小肠肉瘤致小肠套叠1例

周 懿，周 琪，胡伟杲，戴宇萍

·病例报道·

小肠肉瘤致小肠套叠1例

周 懿，周 琪，胡伟杲，戴宇萍

小肠肿瘤；梭形细胞肉瘤；小肠套叠；病例报道

患者男性，73岁。因上腹疼痛伴黑便半个月入院，既往因“十二指肠球部溃疡”行胃大部切除术，否认有长期服用非甾体类抗炎药病史。查体：右上腹壁可触及2枚肿块，相互毗邻，质地韧，大小分别为2.5 cm×2 cm、3 cm×2 cm，边界清楚，活动度不佳，无明显触痛；腹部无其他异常体征。辅助检查：粪便隐血()，血红蛋白88 g/L；胃镜：胃大部切除术后(毕II式)吻合口炎；肠镜：结直肠多发息肉。上腹部CT增强：左侧腹部小肠套叠，右侧腹壁腹外斜肌占位，肝内未见异常(图1)。择期手术行腹腔镜探查，发现屈氏韧带以远端30 cm处小肠肠管套叠，套叠之肠管长达10 cm，近端小肠呈轻度扩张，远端肠管无明显异常，无缺血坏死迹象，套入肠管肠腔内扪及一直径约3 cm质软肿块，腔内生长，未穿透浆膜层。遂行小肠肠段切除术，另行腹壁肿块切除术，肿块浸润于深肌层。患者手术顺利，按期出院。术后1个月行PET/CT检查，结果提示：肝脏多发转移；T10、T12、L1椎体、左侧髂骨转移；右侧腹壁转移；食管旁淋巴结转移。

图1 上腹部CT增强延迟期

病理检查 眼观：小肠肠管一段长26.5 cm，一端周径5.5 cm，另一端周径5.5 cm，距一端6 cm、另一端19.5 cm，见一带蒂肿物大小3.7 cm×3 cm×1.8 cm，基底部大小1.5 cm×0.7 cm。镜检：肿瘤由梭形细胞构成，细胞异形性明显，核分裂象多见，间质内见出血及坏死(图2)。免疫表型：肿瘤细胞desmin(灶+)，SMA、CK(AE1/AE3)、EMA(均弱+)，Caldesmon、CAM5.2、CD117、CD34和DOG1均(-)，Ki-67增殖指数约60%(图3)。分子检查结果：KIT基因11、9、13、7外显子和PDGFRA12、18外显子均未见肯定突变。

图2 梭形细胞异形性明显，核分裂象多见，间质内见出血及坏死 图3 Ki-67增殖指数约60%，EnVision两步法

病理诊断：中-高级别梭形细胞肉瘤，局部具有肌样分化。腹壁结节镜下形态同小肠肿瘤镜下形态。

讨论 小肠肿瘤临床症状主要表现为腹痛、消化道出血、贫血，但非特异性。该患者病史中上述症状全部具备，结合CT拟诊“小肠套叠、腹壁占位性病变”，但未发现小肠占位性病变，PET/CT提示有肝内转移、骨转移。小肠肉瘤临床上较为少见，笔者最初认为该例为小肠肉瘤伴全身多发转移(腹壁、肝、骨等)，但韩洪超等[1]报道1例右上臂肉瘤术后6年出现小肠转移性肉瘤伴小肠套叠，本例患者小肠肉瘤与腹壁肉瘤同时发现其存在，故无法明确孰为原发灶。

根据该患者镜检、免疫表型及分子检查，小肠肉瘤、腹壁肉瘤诊断明确，手术切除是首选治疗方式。目前放、化疗对于肉瘤的治疗效果尚不十分明确，但考虑本例已出现全身多处转移，结合我院肿瘤多学科联合治疗优势，术后针对肝内转移灶，采取B超定位下肝内肿瘤微波热凝损毁术，对于椎体转移灶行局部放疗。术后2个月发现腹壁肿块复发及其他处腹壁新发占位性病灶，即刻手术切除后病理证实为肉瘤。在之后随访过程中，又出现肺、脾转移性病灶及肝脏转移灶增多，最后因缺乏有效治疗手段，4个月后患者死亡。整个疾病发展的进程说明肉瘤恶性程度高，侵袭性强，疾病进展迅速，预后差。近年来发现，Ki-67作为标记细胞增殖状态的抗原，阳性率越高，患者预后越差[2]。本例中，Ki-67阳性率较高，可能是预后不良的重要原因，但Ki-67阳性率与小肠肉瘤预后间的相关性有待进一步验证。

[1] 韩洪超, 于金海. 转移性透明细胞肉瘤致小肠套叠一例[J]. 中华普通外科杂志, 2012,27:347.

[2] Ma Y L, Peng J Y, Zhang P,etal. Immunohistochemical analysis revealed CD34 and Ki67 protein expression as significant prognostic factors in colorectal cancer[J]. Med Oncol, 2010,27(2):304-309.

时间：2017-2-27 10:14

http://kns.cnki.net/kcms/detail/34.1073.R.20170227.1015.070.html

上海市杨浦区市东医院外一科，上海 200438

周 懿，男，主治医师。E-mail: 1195213733@qq.com

R 735.3

B

1001-7399(2017)02-0227-02

10.13315/j.cnki.cjcep.2017.02.031

接受日期：2016-09-30