皮肤Rosai-Dorfman病CT表现1例

杨 斌赵 越李正亮

皮肤Rosai-Dorfman病CT表现1例

杨 斌1赵 越2李正亮1

组织细胞增多症，窦；皮肤疾病；体层摄影术，X线计算机；病理学，外科；病例报告

1 病例简介

女，58岁，发现左下腹皮下肿物渐进性增大1年余入院。淋巴细胞绝对数3.73×109/L。体格检查：肿物表面皮肤无发红，质硬，边界清，活动度尚可，无压痛及反跳痛。CT表现见图1A～C。CT诊断：韧带样纤维瘤。手术所见：距脐左侧约3 cm处纵行切开皮肤及皮下组织，见病灶与周围组织粘连，质硬，结扎周围血供后完整切除。病理检查：结节呈黄瘤样改变，表面凹凸不平，切面呈淡黄色，镜下见纤维结缔组织重度慢性炎症，内见散在圆形大细胞呈腺泡状、条索状排列，其内可见被吞噬的淋巴细胞（图1D）。免疫组织化学检查：Vimentin、S-100（图1E）、SMA、EMA、CD34、CD68、Ki-67均呈（＋），Syn、Desmin、CD30、CK、CD1a均呈（－）。病理诊断：巨淋巴结病性窦组织细胞增生症（Rosai-Dorfman病）。

图1 女，58岁，皮肤Rosai-Dorfman病。CT平扫示左下腹壁皮下脂肪层见一类圆形高密度影，大小约38 mm×36 mm×35 mm，平扫CT值38～46 HU，邻近皮肤及皮下脂肪层密度增高，边界欠清（箭，A）；CT增强轴位示左下腹皮下结节中度稍不均匀强化，CT值48～74 HU（B）；重建矢状位示病灶与皮肤及腹直肌关系密切（箭，C）；病理镜下见体积较大的组织细胞浸润，其内可见被吞噬的淋巴细胞（箭，HE，×200，D）；免疫组织化学示肿瘤细胞S-100阳性（SP，×200，E）

2 讨论

Rosai-Dorfman病又称为巨淋巴结病性窦组织细胞增生症，是一种原因未明的良性组织细胞增生性疾病，由Rosai和Dorfman于1969年首先报道[1]。本病临床少见，主要发生于儿童和青少年，典型临床表现为发热、双侧颈部无痛性肿大淋巴结伴白细胞增多及高IgG球蛋白血症，亦可累及腋窝、腹股沟及纵隔淋巴结[2]。约43%的患者可出现淋巴结外受累表现，其中皮肤是最常见的淋巴结外受累部位；但单纯累及皮肤而无系统性损害且不伴淋巴结肿大的Rosai-Dorfman病临床上较为罕见，称为皮肤Rosai-Dorfman病（cutaneous Rosai-Dorfman disease，CRDD），约占所有患者的3%[3]。CRDD好发于亚洲人，中年人多见，女性稍多于男性，受累部位以颜面部为主，其次为躯干及四肢，皮肤损害形态多样，但一般较为局限，可表现为丘疹结节型、融合斑块型或皮下结节型[4]。病理上以泡沫状窦组织细胞浸润为特征，其细胞质内可见吞噬形态完整、数量不一的淋巴细胞、浆细胞或嗜中性粒细胞，称为“伸入运动”，具有诊断意义。免疫组织化学示S-100阳性、CD68阳性，CD1a阴性可帮助识别散在的组织细胞和“伸入现象”[4]。

CRDD影像上多表现为皮下结节影，密度较均匀，边界欠清，增强扫描轻中度持续强化，不具有特异性，需与以下疾病相鉴别：①韧带样纤维瘤，中年女性多见，多有手术史，密度/信号相对均匀，坏死少见，边界不清，以浸润性生长为主，呈“蟹足样”改变，增强扫描轻中度强化，延迟扫描强化明显；②结节性筋膜炎，可见筋膜尾征，表现为病灶沿筋膜呈线样延伸，增强后可见有尾状强化，部分其内信号/密度不均，呈反靶征改变。另外，皮脂腺瘤及钙化性上皮瘤由于含有脂肪及钙化成分较具特征性，鉴别不难。总之，Rosai-Dorfman病是一种临床少见的良性组织细胞增生性疾病，CRDD则更为罕见。由于其影像表现无特异性，需密切结合临床与多种疾病相鉴别，确诊需依靠病理活检。

[1] 王小玲, 王伯胤. 皮肤窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结病1例.中国临床医学影像杂志, 2012, 23(1): 76.

[2] Cartin-Ceba R, Golbin JM, Yi ES, et al. Intrathoracic manifestations of rosai-dorfman disease. Respir Med, 2010, 104(9): 1344-1349.

[3] Litzner BR, Subtil A, Vidal CI. Combined cutaneous Rosai-Dorfman disease and localized cutaneous langerhans cell histiocytosis within a single subcutaneous nodule. Am J Dermatopathol, 2015, 37(12): 936-939.

[4] 孔蕴毅, 陆洪芬, 朱雄增, 等. 皮肤Rosai-Dorfman病. 中华病理学杂志, 2005, 34(3): 133-136.

10.3969/j.issn.1005-5185.2017.02.014

R445.3；R551

2016-09-23

2016-11-25

（本文编辑 闻 浩）

【作者单位】 1.大理大学第一附属医院放射科 云南大理 671000 2.湛江中心人民医院放射科 广东湛江 524037

李正亮 E-mail: 407874365@qq.com