内耳结构异常患者人工耳蜗植入术的疗效观察

胥亮刘闽唐凤珠史敏瞿申红梁建平陆秋天

1广西壮族自治区人民医院耳鼻咽喉科（南宁530021）2广西中医药大学研究生学院（南宁 530001）

·临床研究·

内耳结构异常患者人工耳蜗植入术的疗效观察

胥亮1，2刘闽1，2唐凤珠1史敏1瞿申红1梁建平1陆秋天1

1广西壮族自治区人民医院耳鼻咽喉科（南宁530021）2广西中医药大学研究生学院（南宁 530001）

目的 分析研究内耳结构异常患者人工耳蜗植入术的安全性及手术后的疗效情况。方法 选取2011.07-2015.06在我院住院接受人工耳蜗植入的17例内耳结构异常患者的临床资料，其中语前聋14例，语后聋3例，针对内耳结构异常情况采用不同术式。用听觉分级行为标准（Categorise of Auditory Performance，CAP）、言语可懂度分级标准（Speech Intelligibility Rating，SIR）进行术后效果评估。选取24例同期接受人工耳蜗植入的内耳正常的语前聋患者作为对照组，分析并比较两组患者手术并发症及术后疗效。结果：17例患者手术顺利，术后出现1例眩晕，所有患者术后均无脑脊液耳漏、面瘫等并发症。内耳结构异常语前聋患者术后CAP和SIR值分别为5.8±1.4、3.5±1.1；对照组CAP和SIR值分别为6.9±1.3、3.8±0.9，两者差异无统计学意义（P＞0.05）。结论内耳结构异常非人工耳蜗植入术的绝对禁忌证，根据异常程度制定个性化的手术方案，可以减少并发症的发生。内耳结构异常语前聋患者术后言语康复情况、对声音的自发性觉察能力与耳蜗形态正常患者术后无明显差异。

内耳;畸形;人工耳蜗植入术;疗效分析

【Key words】Inner Ear；Malfolmation；Cochlear implantation;Outcome

Instructions：In this paper，there are no conflicts of interest related issues.

先天性内耳畸形是指胚胎期不同阶段发育障碍导致的内耳结构异常的一组疾病，是先天性感音神经性聋的常见致病原因之一。内耳骨迷路发育畸形发病率为20%，其中以大前庭水管综合征、共同腔畸形和Mondini畸形更为常见[1]。接受人工耳蜗植入的先天性内耳畸形患者仅为6.9%-35%[2]。而且只有具备一定数量的神经元才足以有效地向听觉皮层进行信号传输，所以这类患者接受人工耳蜗植入术发生的并发症和术后效果备受关注。我科于2011.07-2015.06对17例内耳结构异常患者进行人工耳蜗植入术，其手术效果报告如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料

研究对象为2011.07～2015.06在我院接受人工耳蜗植入术的患者17例，男12例，女5例；年龄1岁～58岁，平均13岁。其中1～5岁10例，6～18岁5例，18岁以上2例。植入右耳15例，左耳2例。语前聋14例；语后聋3例（18岁以上2例，11岁1例）。非综合征性聋14例；综合征性聋3例，1例为肛门闭锁，2例为脑膜炎。应用耳毒性药物1例；有配戴助听器史13例；有明确听力障碍家族史1例。13例患者同意接受常见耳聋基因检测。以同期进行人工耳蜗植入手术的耳蜗发育正常的24例患者为对照组，其中男16例，女8例；平均年龄12岁，其中1～5岁12例，6～18岁9例，18岁以上3例。右耳植入23例，左耳植入1例；语前聋21例，语后聋3例（18岁以上2例，5岁1例）。非综合征性聋21例；综合征性聋3例，伴JLNS（Jervell and Lange-Nielsen）综合征2例，成骨不全综合征1例。有配戴助听器史18例；有明确听力障碍家族史3例。植入澳大利亚Nucleus24RCA型人工耳蜗10例，Nucleus24RE (ST)型14例。其中14例患者同意接受常见耳聋基因检测。两组性别、植入耳、植入年龄、听力损失程度及术前佩戴助听器情况均近似。

1.2听力学检查

所有患者术前均进行系统的听力学评估，包括纯音测听（≥6岁）、声导抗、听性脑干反应（ABR)、多频稳态听觉诱发电位(ASSR)、畸变产物耳声发射(DPOAE)。

1.3影像学检查

所有患者术前均行颞骨CT、头颅磁共振检查及内耳三维水成像，以明确有无中耳、内耳以及内听道发育畸形。CT诊断标准按照Sennaroglu等[3]的分类方法：

根据Sennaroglu等[3]分类法，将内耳畸形分为5型。①耳蜗前庭畸形13例，其中内耳发育不良伴中耳发育不良1例；共同腔畸形1例（图1）；Mondini畸形8例（图2）。②前庭畸形6例，其中5例同时伴有内耳其他畸形。③半规管畸形5例，均同时伴有其他内耳畸形。④内听道畸形3例，表现为内听道扩大1例，细窄2例。其中1例内听道狭窄，MRI蜗神经未见显示（图3）。⑤前庭水管畸形6例（图4），均表现为前庭水管扩大，其中3例不伴其他内耳畸形，3例分别伴有Mondini畸形、半规管畸形。在本组资料中未发现Michel畸形。

术前影像学发现骨化1例（图5），术中发现耳蜗骨化2例；17例内耳结构异常中伴脑白质发育不良1例，颈静脉球高位2例。患者临床资料如表1。

1.4手术方法

在全身麻醉下，取术侧耳后切口，开放乳突，扩大鼓窦暴露砧骨短突。于砧骨窝下方开放面隐窝，进入后鼓室。并于耳后上方切口按耳蜗模具磨出骨槽。圆窗膜入路：磨平圆窗龛，以显微钩针钩开圆窗膜，扩大圆窗，将人工耳蜗接收器固定于耳后的骨槽内，参考电极置于颞肌下方，再将人工耳蜗刺激电极自圆窗插入耳蜗，以肌肉填塞固定电极，避免淋巴液漏；鼓阶入路：于圆窗龛前下方行耳蜗底回开窗，再将人工耳蜗电极插入鼓阶；半规管入路：对共同腔畸形者采用此术式，充分暴露水平半规管，磨除水平半规管骨迷路，暴露膜迷路，长度约4mm，切开蓝色膜性结构，并进入前庭，见有脑脊液涌出，将人工耳蜗作用电极前端折成弧形，自水平半规管开窗洞口插入电极，予筋膜组织封闭开窗口，避免淋巴漏。耳蜗骨化者术中将圆窗龛位置磨平，沿着蜗轴磨除骨化部分，直至见一小洞，有淋巴液溢出，予扩大洞口行耳蜗开窗后插入电极。

本组圆窗膜入路8例，鼓阶入路8例，半规管入路1例（图6）。右耳植入15例，左耳植入2例。术中出现“井喷”6例。术后抗生素使用1周，术后1周行颞骨CT检查显示术侧耳蜗内电极在位。植入澳大利亚Nucleus 24RCA型人工耳蜗8例，Nucle⁃us24RE(ST)型9例。

图1 共同腔患者颞骨CT图像，水平位显示左侧耳蜗与前庭共腔，双侧半规管发育不良Fig.1 Temporal bone CT images of patients with common cavity.The axial plane scanningshowed the left side of the cochlear and vestibular cavity joint,bilateral semicircular canal dysplasia

图2 Mondini畸形患者颞骨CT图像，水平位示耳蜗周数小，前庭扩大，第二回与顶回间隔发育不全Fig.2 Temporal bone CT images of patients with Mondini abnormalities.The axial plane scanning showed in the cochlea laps small,vestibular expanded,the second round interval and top back hypoplasia

图3 内听道畸形患者头颅MRI：矢状位示左耳蜗神经发育不全Fig.3 The magnetic resonance images of patients with cochlear nerve dysplasia.The sagittal position didn’t show the left side of the cochlear nerve

图4 LVAS患者颞骨CT图像，水平位示右侧前庭导水管扩大Fig.4 Temporal bone CT images of patients with LVAS.The axial plane scanning shown on the right side of vestibular aqueduct expanded

图5 骨化患者颞骨CT图像，水平位示右侧耳蜗基底转骨化Fig.5 Temporal bone CT images of patients with ossification.The axial plane scanning showed on the right side of the cochlea basal turn ossification

图6 共同腔患者术后颞骨CT图像，水平位提示电极在位Fig.6 Temporal bone CT postoperatively images of patients with common cavity.The axial plane scanning shown the electrode in the right place

1.5 术后疗效评估方法

所有18岁以下的未成年人均到言语康复中心进行规范化言语康复训练，18岁以上语后聋成人患者自行进行言语康复训练。对患者开机后1年随访，采用听觉行为分级标准（CAP)(表2)、言语可懂度分级标准（SIR)(表3）评估患者术后疗效情况。

1.6 统计学方法

根据CAP与SIR分级，随访统计每例患者CAP与SIR得分。内耳畸形组与对照组比较采用独立样本t检验，比较语前聋内耳结构异常组与内耳正常组的CAP得分、SIR得分。内耳结构异常组与内耳正常组术后并发症发生率行卡方检验。所有资料及结果均用±s表示，P＜0.05为差异有统计学意义。统计软件均为SPSS17.0。

2 结果

17例患者均顺利植入耳蜗电极，圆窗膜入路者、鼓阶入路者以及2例耳蜗骨化者均能全部植入耳蜗作用电极，且所有电极NRT反应良好。另一例耳蜗骨化严重患者耳蜗开窗口剩余作用电极3个，其余插入电极NRT均有反应；半规管开窗患者剩余作用电极10个，术中仅有3个作用电极NRT有反应。

表1 17例内耳结构异常患者临床资料Table1 The clinical data of 17 cases of patients with abnormal inner ear structure

2.1 并发症情况

术中出现“井喷”6例，其中Mondini畸形4例，共同腔畸形1例，耳蜗发育不全1例。另有2例大前庭水管综合征患者钻孔后见淋巴液搏动涌出。术后眩晕患者1例，加用天麻素注射液治疗3d后症状消失。对照组出现面肌抽搐1例，1个月后消失。两组术后并发症发生率行卡方检验，差异无统计学意义（χ2=0.80，P＞0.05）。

2.2术后言语康复情况

术前内耳畸形组（17例）和对照组（24例）CAP得分为1～2级，多不能感知周围环境声音；SIR得分基本都在1级，个别戴助听器经语训的患者能喊“爸爸”、“妈妈”或者说个别单词。术后1个月开机两组均有听觉反应，术后1年两组CAP和SIR得分情况见表4。所有患者听觉和言语能力较术前明显提高，且语后聋较语前聋患者评分较高。由于两组患者语后聋例数（n=3）较少且影响因素较多，暂不予统计学分析。其中语前聋内耳结构异常组（n1=14）与内耳正常组（n2=21）无明显差异（t=-1.98，P＞0.05；t=-0.96，P＞0.05）。随着人工耳蜗使用时间增加，两组患者的评分均逐渐提高。

2.3耳聋基因突变情况

17例内耳结构异常组中有13例患者自愿接受了4个耳聋基因15个常见突变位点的检测（基因检测采用博奥生物的多重等位基因特异性PCR结合通用 芯 片检测 样 本 GJB2(35delG、235delC、176del16、 299delAT)、 SLC26A4(2168A＞G、IVS7-2A＞G、1174A＞T、1226G＞A、1229C＞T、1975G＞C、2027T＞A、IVS15+5G＞A)、12SrRNA（1494C＞T、1555A＞G)和GJB3（538C＞T）），结果显示无相应基因位点的突变；24例内耳结构正常组中14例患者接受了耳聋基因检测，发现GJB2 235delC单杂合突变1例。

表2 听觉行为分级标准Table 2 The Categorise ofAuditory Performance(CAP)

表3 言语可懂度分级标准Table 3 The Speech Intelligibility Rating(SIR)

表4 实验组与对照组各项得分（±s）Table 4 Comparations of the CAP and SIR scores between two groups（±s）

表4 实验组与对照组各项得分（±s）Table 4 Comparations of the CAP and SIR scores between two groups（±s）

Group Experimental group Control group tP pre-lingual deaf CAP 5.8±1.4 6.9±1.3 -1.98 0.06 SIR 3.5±1.1 3.8±0.9 -0.96 0.35 post-lingual deaf CAP 7.3±1.2 7.0±1.0 0.28 0.81 SIR 4.0±1.0 4.7±0.6 -1.00 0.42

3 讨论

耳蜗畸形在先天感音神经性聋患者中大约占20%，异常结构耳蜗(包括内耳畸形和耳蜗骨化)曾经是人工耳蜗植入的禁忌证，但随着植入技术的不断提高，此类患者的耳蜗植入效果也越来越受到肯定。以下是根据内耳结构异常的手术体会分别进行讨论。

在耳蜗前庭畸形中，Michel畸形及耳蜗未发育少见，但却是内耳畸形中最严重的类型，其耳蜗的缺失是人工耳蜗植入术的绝对禁忌证。在本组资料中，耳蜗前庭畸形以Mondini畸形居多，占8/13。Mondini畸形是各型耳蜗畸形中最轻的一种，但常伴有半规管畸形、中耳畸形、面神经走行异常以及耳蜗与内耳道相通等。此8例中伴蜗神经发育不良3例，伴大前庭水管综合征2例，半规管发育异常2例。而且此类内耳畸形人工耳蜗植入术中易出现“井喷”，手术时应特别注意。8例Mondini畸形患者术中观察到脑脊液“井喷”现象4例。4例术前影像学显示内听道底有骨性缺损与耳蜗或前庭相通，表明内听道与耳蜗交通是引起脑脊液“井喷”的主要原因[4]。有研究发现耳蜗导水管扩大可能是引起脑脊液“井喷”的另一个潜在因素[5]。本研究中2例影像学虽显示内听道底与耳蜗不相通，但脑脊液还是通过扩大的耳蜗导水管直接与前庭相通，导致“井喷”现象发生。因此，术前仔细观察影像资料学对于术中发生脑脊液“井喷”的评估很有必要。对于预测可能发生“井喷”的患者，术中应尽可能扩大面神经隐窝，充分暴露术野。

前庭畸形包括前庭扩大、缺失、前庭发育不全。前庭扩大是最常见的。正常的前庭最大横径不超过3.2mm，超过3.2mm且临床上出现先天性感音神经性聋即为前庭扩大畸形。本组中前庭畸形有6例，其中5例分别伴有Mondini畸形、内听道狭窄、共同腔畸形。共同腔畸形患者由于其内耳解剖结构特殊，术前影像学提示耳蜗蜗轴的部分或完全缺失，其螺旋神经节细胞位于共同腔的外侧壁上，所以对于这类严重内耳畸形患者只有更有效的利用仅有的听神经细胞才可获得较满意的恢复效果。研究发现对于部分具有低频残余听力的患者低频段电极不全植入有助于保护残余听力，获得更好的言语识别效果[6]。本研究中共同腔畸形患者，为避免电极短路，予采用水平半规管入路植入人工耳蜗直电极。患者术前虽ASSR部分频率下可引出，但术后听觉言语识别效果较差，随访1年时虽有提高，但较其他患者提高不明显，与文献报道相一致[7]。考虑与植入电极数量较少，对蜗顶螺旋神经刺激较弱有关。共同腔内耳畸形引起的脑脊液漏常引起反复发作性脑膜炎[8]，本例术中虽有“井喷”，但术后随访1年未见相关并发症。

内听道狭窄临床上比较少见。一般认为小于2mm的内耳道是人工耳蜗植入的禁忌证。因为内听道内可能缺乏听神经和前庭神经。Kang[9]等报道蜗神经显示不清患儿术后效果不如蜗神经正常患儿，故认为MRI显示蜗神经显示不清将会预示着耳蜗术后效果较差。Valero等[10]认为，人工耳蜗对蜗神经发育不良患儿有帮助，但效果低于同龄蜗神经发育良好的儿童。本组研究中内听道狭窄2例（内听道2-3mm），均伴蜗神经发育不良。蜗神经管越狭窄，提示合并蜗神经发育不良准确性越高[11]。本组研究中1例蜗神经管径＜1.5mm，提示蜗神经发育不良，双侧前庭神经仅见单支。术前有部分残余听力的患者，术后效果相对较好，可不靠唇读理解正常生活，分析原因可能与影响人工耳蜗术后效果的其他因素有关。有研究显示术前听觉言语训练、术后耳蜗使用时间均可能影响人工耳蜗术后效果[12,13]。当然也不能完全排除内耳道内的蜗神经纤维可能并入了其他神经[14]，传导声信号的可能。另一例内耳道狭窄患儿（5岁）同时伴有脑白质发育不良，术后开机对声音有反应，半年内恢复较耳蜗正常组慢，1年后无明显差异，与此前文献报道此类患者恢复规律基本一致[14，15]。但患儿在噪声环境下的理解效果不佳。因此，诸如在嘈杂环境下的语言理解，音乐欣赏[16],及电话交流问题还有待解决。

大前庭水管综合征是一种隐性遗传性的听力障碍性疾病，在儿童感音神经性聋中占1%-12%[17]。近几年来随着分子诊断学的进步，有学者证明了单纯前庭导水管扩大与前庭导水管扩大伴随Mondini畸形在分子病因的同源性[18，19]。本组研究中有2例大前庭水管综合征伴Mondini畸形患者术中发生“井喷”。其余4例中有2例出现外淋巴液搏动，采用颞肌筋膜封闭圆窗，完全能够制止淋巴液流出。所有患者术后也未出现脑脊液耳鼻漏、颅内感染等并发症。因此，LVAS患者行人工耳蜗植入手术是安全的。而且人工耳蜗植入已被证明能很好地改善LVAS患者的言语识别率[18]，分析原因可能为LVAS患者听神经正常并且有足够的螺旋神经节细胞数。足够的螺旋神经节数量可给患者带来部分残余听力，而残余听力有效保留程度也是影响术后效果的重要因素[19]。残留听力能使听到的声音更为清晰自然[20]，对于保留残余听力方面，植入电极越短效果越好[21]。当然作为儿童感音神经性听力损失的常见原因,如能早发现、早诊断及早治疗，有助于提高听力和言语康复的效果。耳聋基因检测结合产前诊断可从根源上预防LVAS。目前研究表明LVAS与SLC26A4基因突变有密切相关[22-24]。本组研究中全部LVAS患者进行耳聋基因筛查，未发现相关基因的突变，考虑可能与样本量偏小有关。有报道耳聋基因致病性与内耳畸形相关[25]，通过耳聋基因筛查有利于揭示耳聋真正的病因[26]。

典型的耳蜗完全骨化可通过术前的高分辨率CT和MRI得到诊断，从而避免了手术的潜在危险和并发症，也保证了手术的可行性和顺利进行。但耳蜗部分骨化常不能在术前就确诊，尤其是耳蜗部分纤维化。本组有3例不同程度的耳蜗骨化患者，1例术前影像诊断发现，2例为术中发现。术中以圆窗龛为标志，用电钻沿着耳蜗基底转磨除骨化区域，再行耳蜗开窗后插入电极，术中需注意耳蜗深面的颈内动脉，避免损伤引起大出血。3例患者顺利插入电极,2例患者术后效果较好，另1例为58岁脑膜炎患者，耳蜗开窗口剩余作用电极3个，术后效果差，这与患者耳蜗严重骨化以及植入年龄太晚有关。因此对于耳蜗骨化患者，术前的影像学评估尤为重要。术前严格选择病例，仍可获得满意的言语康复效果。

针对内耳畸形患者术后康复效果，陈秀兰[27]等人的研究发现前庭水管扩大患者术后康复效果与耳蜗正常者相似，但严重的Mondini畸形和共同腔等内耳畸形者植入术后听觉康复稍差。本研究中内耳结构异常样本量小，故未分型设组对照。但17例患者中除共同腔畸形患者术后效果欠佳，其他恢复良好，与内耳结构正常组无明显差异。此结果与既往研究有一定差异，考虑本研究中植入对象的特殊性，即植入年龄偏大，研究组6岁以上占41.2%（6/17），对照组6岁以上占50%（12/24），可能与大龄儿童及青少年听觉言语康复较慢引起有关。

综上，可见人工耳蜗植入术是对内耳结构异常患者听力重建，帮助其回归社会生活有一定意义。不同的内耳结构异常又有其不同的特点，术前进行详细的影像学、听力学等评估并根据不同异常程度设计个性化的手术方案，均能减少患者在人工耳蜗植入术中、术后并发症的发生，提高手术安全性以及术后疗效。

1 许庆庆，翟所强，韩东一，等.伴内耳畸形聋病患者人工耳蜗植入效果的Meta分析[J].临床耳鼻咽喉头颈外科杂志,2015,29（8）:743-746. Xu QQ,Zhai SQ,Han DY,et al.Meta-analysis of the efficacy of co⁃chlear implantation in deaf patients with inner ear malformation [J].J Clin Otorhinolaryngol Head Neck Surg,2015,29(8):743-746.

2 Arndt S,Beck R,Schild C,etal.Management of cochlear implanta⁃tion in patients with malformations[J].Clin Otolar-yngol,2010,35 (3):220-227.

3 Sennaroglu L,Saatci I.A new classification for cochleov-estibular malformations[J].Laryngoscope,2002,112(112)：2230-2410.

4 张帆，李素娟，陈秀兰，等.内耳畸形患者人工耳蜗植入术中“井喷”的原因及处理[J].听力学及言语疾病杂志，2014，22（3）：303-305. Zhang F,Li SJ,Chen XL,et al.The inner ear malformationsin pa⁃tients with artificial cochlear implantation“blowout”the cause and the treatment[J].Journal of Audiology and Speech Pathology, 2014,22(3):303-305.

5 Kim BG,Sim NS,Kim SH,etal.Enlarged cochlear adueducts:apo⁃tential route for CSF gushers in patients with enlarged vestibular aqueducts[J].Otology&Neurotology,2013,34(34):1660-1665.

6 谢展飞，吴佩娜.双模式对人工耳蜗低频段电极不全植入者的言语 识别影响[J].临床耳鼻咽喉头颈外科杂志,2015,29（11）: 980-9 83. Xie ZF,Wu PN.The effect of binaural bi-modal fitting on speech recognition of cochlear implant recipients with low frequency electrodesincompletelyimplanted[J].JClin Otorhinolaryngol Head Neck Surg,2015,29(11):980-983.

7 张道行.蜗轴缺失内耳形态学表现与人工耳蜗植入入路的选择[J].临床耳鼻咽喉头颈外科杂志,2014,28(17):1296-1300. Zhang DH.Morphologic feature and cochlear implant surgi- cal approach for cochlear modiolus deficiency[J].J Clin Otorhinolar⁃yngol Head Neck Surg,2014,28(17):1296-1300.

8 王锡温,刘斐斐.内耳共同腔畸形脑脊液耳漏修补术一例报告[J].中华耳科学杂志,2014,12(3):520. Wang XW,Liu FF.A case report of inner ear joint cavity malforma⁃tion cerebrospinal fluid leakage[J].Chinese Journal of Otology, 2014,12(3):520.

9 KangWS,LeeJH,LeeHN,eta1.Cochlearimplantationsin young children with cochlear nerve deficiency diagnosed by MRI [J].Otolaryngol Head Neck Surg,2010,143(1):101-108．

10 Valero J,Blaser S,Papsin B C,et al.Electrophysiologic and behav⁃ioral outcomes of cochlear implantation in children with audi⁃tory nerve hypoplasia[J].Ear&Hearing,2012,33(1):3-18.

11 刘伟.蜗神经管狭窄与蜗神经发育相关性研究[J].医学影像学杂志,2013,23(3):359-362. Liu W.The relationship between the cochlear nerve Canalsteno⁃sis and the cochlear nerve[J].J Med Imaging,2013, 23(3): 359-362.

12 冀飞,郗昕,洪梦迪,等.语前聋人工耳蜗植入患者听觉和言语康复效果的问卷分级评估[J].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志,2004, 39（10）:584-588. Ji F,Xi X,Hong MD,et al.Rating evaluation of the effect of pre-lingual cochlear implantees’aural/oral rehabili- tation by questionnaires.[J].Chin J Otorhinolaryngol Head Neck Surg, 2004,39（10）:584-588.

13 曹永茂,龙墨,夏彬,等.术前配戴助听器对人工耳蜗植入后康复的作用[J].中华物理医学与康复杂志,2003,25（4）:240-242. Cao YM,Long M,Xia B,et al.The influence of hearing aid fitting before cochlear implantation on rehabilitation children[J].Chin J Med Rehabit,2003,25（4）:240-242.

14 聂瑾.先天性内耳畸形与蜗神经发育不良的相关性及人工耳蜗 植入效果研究[D].湖南：中南大学，2013. Nie J.The correlation of inner malformation and cochlear nerve deficiency and the effect of their chchlear implantation[D]Hu Nan:Central South University,2013

15 黄丽辉,张燕梅,张静平,等.听神经病及蜗神经发育不良儿童人工耳蜗植入的有效性[J].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志,2013, 48(8):644-649. Huang LH,Zhang YM,Zhang JP,et al.Effectiveness of coch- lear implantation in children with auditory neuropathy and cochlear nerve aplasia[J].Chin J Otorhinolaryngol Head Neck Surg,2013, 48(8):644-649.

16 Di NW,Scorpecci A,Giannantonio S,et al.Improving melody rec⁃ognition in cochlear implant recipients through individual⁃ized frequency map fitting[J].European Archives of Oto-Rhino-Laryngology,2011,268(1):27-39.

17 Gopen Q,Zhou G,Whittemore K,et al.Enlarged vestibular aque⁃duct:review of controversial aspects[J].Yearbook of Otolaryngolo⁃gy-Head and Neck Surgery,2012,121(9):141-142.

18 Huang S,Han D,Yuan Y,et al.Extremely discrepant mutati- on spectrum of SLC26A4,between Chinese patients with isolated Mondini deformity and enlarged vestibular aqueduct[J].Jour⁃nal of Translational Medicine,2011,9(4):1-10.

19 金欣,刘海红,李颖,等.低龄儿童人工耳蜗植入听觉和言语发声行为影响因素研究[J].中华耳科学杂志,2015,13(3):412-415. Jin X,Liu HH,Li Y,et al.Factors affecting auditiory and speech behavior in young children with Cis[J].Chinese Journal of Otol⁃ogy,2015,13(3):412-415.

20 Nishida T,Shimizu H,Shiosaki T,et al.Combined electric acous⁃tic stimulation with the PULSARCI(100)implant system us⁃ing the FLEX(EAS)electrode array[J].Acta otolaryngologi-ca, 2011,131(6):585-595.

21 李颖,郑军,刘海红.儿童人工耳蜗植入术残余听力保留[J].中华耳科学杂志,2015,13(3):407-411. Li Y,Zheng J,Liu HH.Keep children cochlear implantation resid⁃ual hearing[J].Chinese Journal of Otology,2015,13 (3):407-411.

22 Ahn JH,Lim HW,Lee KS.Hearing improvement after cochlear im⁃plantation in common cavitymalformed cochlea:longterm fol⁃low-up results[J].Acta Otolaryngol,2011,131(9):908- 913.

23 Campbell AP,Adunka OF,Zhou B,et al.Large vestibular aqueduct syndrome:anatomic and functional parameters[J]. Laryngoscope, 2011,121(10):352.

24 Jang JH,Jung J,Kim AR,et al.Identification of novel function⁃al null allele of SLC26A4 associated with en- larged vestibular aqueduct and its possible implication [J].Audiology&Neurotolo⁃gy,2014,19(5):319-326.

25 孙宝春，代志瑶，黄莎莎，等.GJB2、SLC26A4基因致病性突变与内耳CT表型关系的研究[J].中华耳科学杂志，2014，12（1）：30-33. Sun BC，Dai ZY，Huang SS,et al.Study on the Relationship be⁃tween the Pathogenic Mutations of GJB2、SLC26A4 and CT Phe⁃notypes of Inner Ear in Patient with Sensorineural Hearing Loss [J].Chinese Journal of Otology,2014,12(1)：30-33.

26 Yang T,Wei X,Chai Y,et al.Genetic etiology study of the non-syndromic deafness in Chinese Hans by targeted next gen⁃eration sequencing[J].Orphanet J Rare Dis,2013,8(1):1-8.

27 陈秀兰，秦兆冰，张玉玲，等.内耳畸形语前聋患儿人工耳蜗植入术后听觉能力分析[J].听力学及言语疾病杂志，2015，23（4）：391-393. Chen XL，Qin ZB，Zhang YL,et al.Analysis of Auditory Perception Skills in Pre-lingual Deaf Children with Inner Ear Malformation after Cochlear Implantation[J].Journal of Audiology and Speech Pathology,2015,23(4):391-393.

Efficacy of cochlear implantation in patients with abnormal inner ear structures

XU Liang1,2，LIU Min1,2，TANG Fengzhu1，SHI Min1，QU Shenghong1，LIANG Jianping1，LU Qiutian1
1 Department of Otolaryngology，the People’s Hospital of Guangxi Zhuang Autonomous Region；2 Guangxi University of Traditional Chinese Medicine，Nanning,530001,China Corresponding author：TANG Fengzhu Email：1960491231@qq.com

Objective To study the safety of cochlear implantation in patients with abnormal ear structure and the outcome postoperatively.Methods The clinical data of 17 patients with abnormal ear structure underwent cochlear implantation between July 2011 and June 2015 were retrospectively analyzed,which include 14 cases with pre-lingual deafness and 3 cases with post-lingual deafness.Different surgical procedures were used based on the abnormalities of the inner ear.The postoperative evaluation was performed using the auditory classification criteria(CAP)and Speech Intelligibility Rating(SIR).Twenty-four patients with pre-lingual deafness and normal inner ear anatomy were enrolled in this study as control.The complications and postoperative auditory performance were analyzed and compared between the two groups.Results Cochlear implantations were successfully performed in all 17 cases with abnormal ear anatomy.One of the case experienced vertigo postoperatively,however,no other complications including cerebrospinal fluid leakage or facial paralysis occurred.The postoperative CAP and SIR scores were 5.8±1.4 and 3.5±1.1 respectively in patients with abnormal ear anatomy and pre-lingual deafness.In the control group,the CAP and SIR scores were 6.9±1.3 and 3.8±0.9 respectively.There was no significant difference between the two groups(P＞0.05).Conclusions Abnormal inner ear anatomy is not an absolute contraindication for cochlear implantation.Selection of a proper surgical procedure according to the type of abnormal inner ear structure could reduce the incidence of complications.There were no significant differences in hearing or speech rehabilitation outcomes between the control and the group with abnormal inner ear structures.

R764

A

1672-2922（2017）01-43-8

2016-07-31审核人：余力生）

10.3969/j.issn.1672-2922.2017.01.010

国家自然科学基金资助项目（No：81460097）；广西医疗卫生适宜技术研究与开发课题（No：S201421_05）；广西壮族自治区卫生厅自筹经费科研课题（No：Z2014215、Z2015351、Z2016593及Z2016608）

胥亮，硕士，医师，研究方向:鼻窦炎病理学研究及耳聋基因研究

唐凤珠，Email:1960491231@qq.com

*Fund project:the national natural science fund project(No:81460097);Guangxi healthcare suitable technology research and development project(No:S201421_05);The guangxi zhuang autonomous region health department self-financing scientific research subject(No:Z2014215 Z2015351 Z2016593 and Z2016608)