成人小脑髓母细胞瘤的MRI诊断与临床分析

李占吉 杜玉玺 徐建军

河南巩义市人民医院CT/MRI室 巩义 451200

成人小脑髓母细胞瘤的MRI诊断与临床分析

李占吉 杜玉玺 徐建军

河南巩义市人民医院CT/MRI室 巩义 451200

目的 探讨成人小脑内髓母细胞瘤的临床表现特点及MRI诊断与鉴别诊断价值。方法 回顾性分析手术病理证实的26例(男15例，女11例)小脑内髓母细胞瘤的临床及影像资料，重点分析MRI特点及手术病理特征。结果 26例患者均行磁共振平扫与增强检查。T1WI像呈低信号20例，等信号6例；T2WI像高信号21例，混杂高信号5例；T2FLAIR像高信号21例，混杂稍高信号5例；DWI像呈明显高信号23例，稍高信号3例。静脉注入Gd-DTPA后，明显强化20例，不均匀轻度强化6例。结论 小脑内髓母细胞瘤MRI影像表现具有特征性，对病变诊断及鉴别诊断有重要价值。

髓母细胞瘤；磁共振成像

髓母细胞瘤(medulloblastoma，MB)占来源于原始神经上皮肿瘤的4%～8%，是最常见的儿童恶性胚胎残余性肿瘤[1]，占儿童中枢神经系统肿瘤的15%～30%，成人髓母细胞瘤较少见，约占成人颅内肿瘤的3%[2]，为了加深对本病的认识，提高正确诊断率，搜集我院2012-10-2016-10经手术病理证实的小脑髓母细胞瘤26例，结合临床及影像资料进行分析总结，现报告如下。

1 资料与方法

1．1 一般资料 搜集我院2012-10-2016-10经手术病理证实的小脑髓母细胞瘤26例，男15例，女11例，年龄20～54(30±2)岁，临床表现主要为头痛、头晕、恶心呕吐等。

1．2 检查方法 MRI检查采用Siemens TrioTim 3.0T MR扫描仪，26例患者术前均行脑MRI平扫、扩散加权成像(diffusion weighted imaging，DWI)及增强扫描，MRI平扫采用SE及TSE序列，常规横轴面、矢状面扫描。T1WI：TR 265.0 ms，TE 2.66 ms；T2WI：TR 3 900 ms，TE 95.0 ms；FLAIR：TR 4 400 ms，TE 95.0 ms。DWI扫描采用SE-EPI序列，取b值为0及1 000 s/mm2，TR 3 600 ms，TE 110 ms；视野24 cm×24 cm，层厚5 mm，层间距0.3 mm，层数20。增强扫描对比剂为钆喷替酸葡胺(Gd-DTPA)，剂量0.1 mmol/kg，行T1WI横轴面、矢状面及冠状面扫描，扫描参数同平扫T1WI。

1．3 影像学分析 所有检查序列均由2名经验丰富的副主任医师在PACS诊断工作站上对病变的大小、形态、信号及强化特点进行分析。

2 结果

2．1 影像表现 26例髓母细胞瘤均位于小脑，大小为2.3 cm×1.6 cm×2.2 cm～4.1 cm×3.4 cm×4.4 cm(左右径×前后径×上下径)，有明显占位效应。T1WI像呈低信号20例，等信号6例，T2WI像高信号21例，混杂高信号5例，T2FLAIR像高信号21例，混杂稍高信号5例，DWI像呈明显高信号23例，稍高信号3例。静脉注入Gd-DTPA后，明显强化20例，不均匀轻度强化6例(图1、2)。

2．2 手术及病理 肉眼观肿瘤呈灰白色至灰红色，有或无包膜，边界清，血供丰富，质地软至韧；镜下见细胞密集，胞质少，核大且浓染，肿瘤细胞排列呈菊花团状。

图1 病例1 男，小脑内髓母细胞瘤 a：T1WI轴面见小脑内不规则团块状稍低信号，边界清晰；b：T2WI轴面示病变呈稍高信号；c：T2WI黑水像轴面示病变呈稍高信号；d：轴面DWI(b=1 000 s/mm2)可见明显扩散受限呈高信号；e：轴面增强扫描，病变呈不均匀轻度强化；f：病理图(HE×200)

图2 病例2 男，小脑内髓母细胞瘤；a：T1WI轴面见小脑内片状低信号，边界清晰；b：T2WI轴面示病变呈混杂高信号；c：T2WI黑水像轴面示病变呈稍高信号；d：轴面DWI(b=1 000 s/mm2)可见明显扩散受限呈高信号；e：轴面增强扫描，病变明显强化；f：病理(HE×200)

3 讨论

3．1 临床及病因 Baily与Cushing在1925年最先报道的髓母细胞瘤，是一种恶性度高的原始神经外胚层肿瘤[3]，WHO为Ⅳ级，也是最常见的儿童原发性后颅窝恶性肿瘤，占儿童中枢神经肿瘤的15%～30%，好发年龄5～16岁，高峰期为5～7岁，男女比约4：1，以男性为主。但成人较少见，约占成人中枢神经系统肿瘤的3%。成人髓母细胞瘤的起源不明，一般认为是来源于小脑外颗粒层细胞，该细胞位于小脑软膜下分子层表面，肿瘤常偏离中线生长，且多位于小脑表面，其中约50%在小脑半球的背面。成人髓母细胞瘤的好发年龄为20～40岁，平均28岁，50岁以上者较罕见。发病率男性多于女性。成人髓母细胞瘤和儿童的临床表现相似，主要症状为躯体共济失调、步态不稳、嗜睡等小脑损伤表现，并伴头痛、恶心、呕吐等颅内高压征象。因成人的颅骨缝已经闭合，导致颅内空间代偿力较差，常出现病程时间短，发病较急的特点。本组24例发病年龄<50岁，20例患者以头痛头晕为主要症状，符合此病临床特点。

3．2 MRI表现 成人髓母细胞瘤在第四脑室及小脑蚓部生长时，与儿童的髓母细胞瘤影像表现接近，表现为圆形的实性肿块，边界清，在肿瘤内常可见囊变、坏死区(18/26)。MR T1WI序列上肿瘤多呈稍低信号，T2WI肿瘤呈稍高或高信号影。且生长于第四脑室的肿块侧边常可见脑脊液信号残留。成人与儿童的髓母细胞瘤相比，其影像学不同特点主要表现为：(1)位置：儿童约有90%的肿瘤位于后颅窝中线位置，而成人约有一半以上位于非中线位置。(2)囊性变和强化：儿童髓母细胞瘤因血供丰富，不易形成囊性变或坏死，增强扫描表现为明显强化，而成人髓母细胞瘤容易见到坏死和囊变，髓母细胞瘤镜下显示细胞高度密集，胞质不明显，核大并深染，肿瘤细胞部分区域形成菊花团状，肿瘤的含水成分较少，有促结缔组织增生的组织成分，因此成人肿瘤的实性部分呈轻度至中度强化。(3)钙化：儿童瘤内罕有钙化，成人肿瘤内常可见钙化。(4)边界：儿童髓母细胞瘤的边界较成人的清楚。DWI序列对髓母细胞瘤的诊断、鉴别诊断非常有价值，因其组织致密，水分子扩散受限[4]，故髓母细胞瘤DWI序列上表现为弥散受限呈高信号，Rasalkar等认为髓母细胞瘤的特征性表现是DWI高信号而ADC低信号，可作为和其他病变鉴别的主要依据。此外，髓母细胞瘤的并发症中，最常见是阻塞性脑积水，同时髓母细胞瘤易出现顺沿脑脊液通道播散转移至蛛网膜下腔，多数为粟粒状或结节状分布；转移灶也表现为异常明显强化特征。本组患者中T1WI、T2WI、T2FLAIR、DWI，静脉注入Gd-DTPA后，较符合成人髓母细胞瘤影像特点。

3．3 病理表现 髓母细胞瘤主要由小圆细胞组成，胞质较少，核大并浓染，核分裂像多见，40%可见神经母细胞性菊形团，即肿瘤细胞放射状排列在原纤维突起周围。MB有向神经元及胶质细胞双向分化的潜能，免疫组化和特殊染色法可协助诊断，绝大多数的MB中突触素、MAP-2、NSE和CD56等抗体呈局部阳性表达[5]，网状纤维和NeuN染色可帮助确诊促纤维增生/结节型髓母细胞瘤，INII能够有效区分大细胞型MB与非典型畸胎样瘤/横纹肌样瘤，而GFAP、S-100和波形蛋白可鉴别室管膜瘤。本组病例中髓母细胞瘤肉眼观肿瘤呈灰白色至灰红色，有或无包膜，边界清，血供丰富，质地软至韧。26例髓母细胞瘤大体呈灰白及灰红破碎组织，镜下见细胞密集，胞质少，核大且浓染，肿瘤细胞排列呈菊花团状。手术切除是治疗本病的首选方法[6]，其可最大程度地缩小肿瘤体积，以恢复脑脊液循环功能[7]。髓母细胞瘤切除术中，应先治疗颅内压后再行瘤内分块切除，以改善预后。术后应结合放疗及化疗等多种治疗方法。

3．4 鉴别诊断 小脑内髓母细胞瘤需相鉴别的疾病：(1)星形细胞瘤：小脑星形细胞瘤以毛细胞型星形细胞瘤为主，是儿童最常见的一种后颅窝良性肿瘤，青少年和儿童较常见，高峰年龄3～7岁，肿瘤内黏液变性易形成较大的囊腔，典型表现是大囊伴附壁结节，少部分肿瘤呈完全囊性或实性。增强扫描后，壁结节强化均匀，而囊壁可强化或无强化。(2)室管膜瘤：也是儿童后颅窝较常见肿瘤，与小脑蚓部或第四脑室顶部关系紧密，肿瘤前可见不均匀脑脊液信号，形态不规则，常伴钙化、囊变、出血，常可见“浇注”现象[8]，增强扫描呈不均匀强化。(3)血管母细胞瘤：好发于50～60岁，以大囊、小壁结节及局部粗大引流血管为特征，增强扫描后壁结节强化明显，较髓母细胞瘤强化明显，与髓母细胞瘤鉴别不难。(4)小脑半球转移瘤：发病年龄多在40岁以上，转移瘤周围常可见明显水肿，呈更明显的异常对比强化，除影像学表现外，病史、临床表现、实验室检查等具有重要的鉴别意义。(5)脑膜瘤：好发于中年女性，脑膜瘤属于脑外肿瘤，肿瘤边界较清楚，MRT2WI序列上常可见肿瘤边缘有一低信号“假包膜”，静脉注入对比剂后可见邻近脑膜强化，即“脑膜尾”征。髓母细胞瘤是后颅窝肿瘤，尽管肿瘤位于小脑的表面，但仔细观察肿瘤MRI影像表现，边缘无“假包膜”。此外，脑膜瘤的强化程度较小脑半球的髓母细胞瘤明显。

总之，MRI检查对小脑内髓母细胞瘤周围结构的改变、继发疾病显示均较好，对该病诊断与鉴别具有重要价值。

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(收稿2016-11-05)

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1673-5110(2017)06-0045-03