1例噬血细胞综合征患儿的护理

邵瑞娜

（保定市儿童医院PICU，河北 保定 071000）

1例噬血细胞综合征患儿的护理

邵瑞娜

（保定市儿童医院PICU，河北 保定 071000）

目的 总结噬血细胞综合征的具体护理措施。方法 对1例噬血细胞综合征患儿的临床资料进行回顾性分析，总结出针对性的护理干预措施。结果 该例患儿经过有效的诊断、治疗以及综合性的护理，住院12天后病情得到好转，转回普通病房继续接受巩固治疗。结论 针对噬血细胞综合征患儿，临床必须根据其存在的护理问题，采取多方面有效的护理干预，才能够保证临床治疗效果。

噬血细胞综合征；药物疗法；护理

噬血细胞综合征(HPS)，又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)，1979年首先由Risdall 等报道[1]，是多种因素导致组织细胞增生、活化并伴随吞噬自身血细胞现象，进而引起多脏器浸润及全血细胞减少，最终形成一组严重甚至致命性的炎性反应综合征。临床表现为高热、肝脾和(或)淋巴结的肿大，全血细胞的减少，肝功能出现异常和凝血功能障碍[2]。此病发病非常凶险，缺乏足够的特异性检查指标，具有较高的病死率，所以临床诊断、治疗存在较大难度[3]。针对噬血细胞综合征患儿，做好临床护理具有重要意义，本文就1例噬血细胞综合征患儿的护理体会进行回顾性分析。

1 病例介绍

患儿，男，1岁，主因血小板减少3天、发热4天入院，化验凝血七项结果异常，证实凝血功能存在问题。转入我科，查体显示面色苍黄、呼吸促、精神反应差、全身皮肤发现散在出血点，不高出皮面，压迫不褪色。化验结果显示血小板、血红蛋白、白细胞均低于正常，血CRP明显高于正常，凝血七项显示纤维蛋白原减低至不足1.5 g/L，铁蛋白＞1500 μg/L；骨髓涂片发现噬血细胞，最终诊断为噬血细胞综合征。实施气管插管，有创机械通气7天，无创机械通气2天，给予凝血酶原复合物、纤维蛋白原、血浆、血小板、红细胞输注等对症支持治疗，帮助改善凝血功能、补充血细胞。选择激素、依托泊苷进行治疗，人血免疫球蛋白进行免疫调节，选择美罗培南、万古霉素、氟康唑联合抗感染。通过治疗以及实施积极有效的护理干预，患儿病情好转，血白细胞、血红蛋白、血小板回升至正常范围，体温恢复正常，精神反应好转，炎症指标较前下降。在我科治疗12天后，转回普通病房继续巩固治疗。

2 护理

2.1 出血的预防与护理

①预防颅内出血及呼吸道、消化道出血：留置胃管，保证足够热量摄入并观察胃液颜色；密切观察瞳孔变化，观察有无恶心、呕吐、头痛等症状出现，警惕颅内出血的可能，要及时上报医生，进行妥善处理；留置尿管，对其尿液颜色进行观察，确保排便通畅，发现异常现象，及时联系医生，进行针对性的处理；吸痰过程中，观察痰液颜色的变化，时刻警惕肺部出血的可能，保证呼吸道通畅，减少刺激，降低吸痰次数。②活动与休息：严格卧床休息，确保安全，适当约束，加固床挡，防止碰撞出现外伤及坠床。③皮肤护理：穿着宽松舒适的棉质衣服，保持皮肤干燥清洁，剪短指甲。尽量缩短血压袖带的使用时间，测量完毕，从肢体上解除。使用约束带要松紧适度，防止过紧导致皮肤出血，加强巡视；间隔2h左右进行一次翻身，检查皮肤状况，如果发现有受损情况，要及时清理皮肤创面，并通过相应药物进行治疗。④医护人员在进行医疗技术操作的过程中，确保动作的轻柔，对不必要的有创治疗，各种注射以及穿刺进行最大程度避免，在需要注射给药的情况下，拔针后，对其针刺部位进行有效的压迫，至少按压5min以上，避免局部血肿出现[4]，这点至关重要。通过静脉留置针完成采血，避免出现皮下血肿，缓解疼痛，对静脉进行有效的保护。⑤输注血液制品的护理：实施过程中，严格执行三查八对制度，观察输血反应，做好记录，住院期间未出现严重的出血现象。

2.2 感染护理

必须确保护理操作的严格无菌，遵守各项操作规程。操作前做好手卫生消毒，规范维护静脉留置针通路，避免出现导管相关性感染[5]。要做好血常规检查，进行保护性隔离。做好患儿个人卫生，确保口腔持续清洁。严格按照尿管护理流程进行操作，预防导尿管相关的尿路感染，及时更换纸尿裤，避免臀部皮肤出现淹红导致皮肤感染。每天对病房进行消毒，进行半小时的紫外线照射，1～2次/d，定时开窗通风，确保室内空气持续清新。

2.3 用药护理

①化疗药物的正确应用：化疗药物静脉外渗时，易导致局部组织坏死，因患儿血小板低于正常范围，未对其进行中心静脉穿刺置管，选择外周粗、直、大血管进行穿刺，给药之前先输注生理盐水，确保静脉通路的通畅有回血，输注过程中密切观察周围皮肤有无红、肿、渗液现象，一旦出现渗漏，需立即停药，并给予局部处理。要在生物安全柜内进行化疗药物的配置，要做好个人防护及周边环境的保护。化疗期间观察药物的疗效及副作用，做好皮肤粘膜的护理，必要时通知医生处理[4]。②遵医嘱正确使用抗生素。

2.4 体温过高护理

反复高热期间，体温波动在38～40℃。对其体温进行严密监测，对其热度和热型进行观察，遵医嘱给予药物降温治疗，同时采用了物理降温的方法，严禁采用乙醇擦浴，避免出血倾向增加，采取降温措施之后对降温效果进行观察。

3 讨 论

噬血细胞综合征患儿病死率高，且一般由于急性期难以控制的感染、出血、器官衰竭导致死亡，因此在护理中做好各类并发症的预防护理至关重要[6]。急性期应将护理重点放在出血、感染、高热等并发症的有效预防及护理上。在各类治疗进行中，必须对患儿的生命体征进行密切监测，合理使用化疗药物，密切观察用药后反应及副作用；护理人员临床查体要仔细，操作过程中确保动作轻柔，操作技术熟练而准确，依据出现的护理问题，给予实施正确有效的综合性的护理干预是噬血细胞综合征患儿治疗护理成功的关键。

[1] 杨 艺,何江弘,闫秀伶,等.中枢神经系统成人起病噬血细胞综合征一例报道并文献复习[J]. 中华神经创伤外科电子杂志,2015,1(3):58-59.

[2] 乔 营.噬血细胞综合征合并消化道出血患者的护理[J].中华现代护理杂志,2010,16(2):185-187.

[3] 蔡 榕.10例噬血细胞综合征合并多脏器功能不全患儿的护理[J].护理学报,2014,21(11):42-45.

[4] 林 梦.儿童霍奇金淋巴瘤自体干细胞移植术后复发并发噬血细胞综合征1例临床护理[J].齐鲁护理杂志,2017,23(6):96-97.

[5] 武 曌,蒋金婷,王 欣,等.1例淋巴瘤相关性噬血细胞综合征患者的护理[J].中国实用护理杂志,2014,30(14):53-54.

[6] 黄明珍,胡佳琳,刘文杰,等.皮肌炎合并间质性肺炎并发噬血细胞综合征1例的护理[J].广东医学,2014,35(13):2119.

本文编辑：苏日力嘎

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ISSN.2096-2479.2017.30.195.02