典型颅内静脉窦血栓形成合并硬脑膜动静脉瘘1例

张艳杰，石 见，杜敢琴

典型颅内静脉窦血栓形成合并硬脑膜动静脉瘘1例

张艳杰，石 见，杜敢琴

目的 通过颅内静脉窦血栓形成(IVST)合并硬脑膜动静脉瘘(DAVF)典型病例的诊治过程及影像表现，提高对此少见疾病的诊断与治疗效果。方法 通过本例颅内静脉窦血栓形成合并硬脑膜动静脉瘘诊治经过及数字减影血管造影术(DSA)、核磁共振成像(MRI)影像表现，并结合有关文献分析该疾病特点。结果 本例患者因“左上肢麻木伴抽动”首次在我院就诊时行磁共振静脉血管成像(MRV)发现IVST，患者家属拒绝行DSA，当时未发现硬脑膜动静脉瘘。3 a后因“右侧颞顶部剧烈疼痛伴双侧肢体无力，伴恶心、呕吐”再次就诊行DSA检查发现DAVF，由于患者及家属治疗不积极，导致患者颅内病变进一步进展。结论 颅内静脉窦血栓形成及硬脑膜动静脉瘘是临床少见的脑血管病，误诊及漏诊率高，CT、MRI可发现IVST和DAVF一些典型影像表现，但DSA仍是确诊IVST的“金标准”，并可发现是否合并硬脑膜动静脉瘘。对于发现IVST合并DAVF的患者应积极干预，以免加重病情。

颅内静脉窦血栓形成；硬脑膜动静脉瘘；血管造影

颅内静脉窦血栓形成(intracranial venous sinus thrombosis，IVST)及硬脑膜动静脉瘘(dural arteriovenous fistula， DAVF)都是临床少见的脑血管病，误诊及漏诊率高，尤其是颅内静脉窦血栓形成合并硬脑膜动静脉瘘，其临床发病率更低，目前国内外仅有少量的病例报道，病情严重，风险高，治疗难度大，预后欠佳。本文通过颅内静脉窦血栓形成合并硬脑膜动静脉瘘典型病例的诊治过程及影像表现，并结合有关文献分析该疾病特点，以提高对该少见疾病的诊断与治疗效果。现报道如下。

1 病例报告

患者，女，60岁，发现静脉窦血栓3 a，右侧颞顶部疼痛3月伴记忆力下降1月于2016年6月29日入院。2013年3月患者因左上肢麻木伴抽动在我院住院行头颅MRI检查确诊为静脉窦血栓形成(见图1A、1B、1C)及右侧额顶叶交界区静脉性脑梗塞(见图1D)，其拒绝行头颅DSA检查，予以华法林口服，之后其自行停用华法林。2016年3月出现右侧颞顶部疼痛，无恶心、呕吐，至当地某县医院给予氯吡格雷口服，1月后自行停药。5月出现记忆力下降伴睡眠时间延长， 6月29日再次出现右侧颞顶部剧烈疼痛伴双侧肢体无力，伴恶心、呕吐，呕吐6次，呕吐物为胃内容物。MRI检查显示：上矢状窦、左侧横窦、双侧乙状窦、下矢状窦血栓形成(见图2A)，脑表面多发迂曲蚓状血管影及流空信号(见图2B)，T2WI可见右侧大脑半球大面积信号增高(见图2C)。

7月11日行全脑数字减影血管造影术(digital subtraction angiography，DSA)检查提示：右侧横窦及直窦早显影(见图3A)，逆行皮层静脉引流；上矢状窦、下矢状窦及左侧横窦未显影(见图3B及图3C),脑静脉扩张迂曲(见图3D)。当日夜间突然出现左侧肢体活动障碍伴烦躁、右侧颞顶部疼痛加重，伴恶心、呕吐，考虑造影剂滞留加重颅内高压所致，给予脱水降颅压。次日患者左侧肢体功能障碍恢复至造影前。考虑到因静脉窦回流障碍加上硬脑膜动静脉瘘，颅内静脉明显扩张，随时可能出现脑出血，加重颅内高压引发脑疝，暂停抗凝药物应用，并需开通闭塞静脉窦同时封闭硬脑膜动静脉瘘口，由于介入治疗难度大、风险高、预后较差，家属未明确同意手术或转院治疗。

经给予改善循环、降颅压及加强营养等对症支持治疗，1周后患者头痛、肢体活动均较前明显好转,1月后患者再次突发言语不清及左侧肢体无力加重，随后出现反应迟钝及双手摸索动作。行头颅CT检查提示：双侧基底节区及侧脑室腔隙性脑梗塞，考虑其在静脉窦血栓及硬脑膜动静脉瘘的基础上再次出现静脉性梗塞，需进一步开通闭塞静脉窦，同时封闭硬脑膜动静脉瘘口手术。虽经内科脱水降颅压及营养神经等保守治疗后患者左侧肢体功能障碍及双手摸索动作较前稍好转，但患者仍言语低沉、饮食、睡眠差。3月后复查头颅MRI示：静脉窦改变较前大致相仿，脑内及脑表面静脉增多增粗(见图4A)，T2WI可见双侧大脑半球白质区信号增高较前范围扩大(见图4B)，脑内及脑表面见多发迂曲蚓状流空信号影(见图4C)，患者症状仍无明显改善，要求自动出院。住院期间其拒绝行腰椎穿刺术进一步明确颅内压情况，患者2次入院D-二聚体均无升高，心脏彩超无异常，既往“慢性肺源性心脏病”20余年。

A：MRV示右侧横窦、乙状窦几乎未见显影；B：MRV示上矢状窦后部几乎未见显影(白色箭头)；C：T1WI示上矢状窦血栓形成(白色箭头)；D：T2WI示右侧额顶叶交界区静脉性脑梗塞(白色箭头)。图1 2013年3月MRI静脉窦血栓形成伴脑梗塞

A：MRV示上矢状窦信号不连续(白色箭头)，多处信号缺失；B：T2WI示脑多发蚓状血管影及流空信号(白色箭头)；C：T2WI示右侧大脑半球大面积长T2信号(白色箭头)。图2 2016年6月MRI影像

A：右侧横窦及直窦早显影(白色箭头)；B：上矢状窦未显影(白色箭头)；C：左侧横窦未显影(白色箭头)；D：脑静脉扩张迂曲(白色箭头)。图3 2016年7月DSA影像

A：MRV脑内及脑表面静脉增多增粗(白色箭头)；B：T2WI示双侧大脑半球白质区长T2(白色箭头)；C：DWI示脑内多发迂曲蚓状流空信号影(白色箭头)。图4 2016年10月MRI影像

2 讨论

颅内静脉窦血栓形成是指颅内静脉窦血栓形成，引起窦腔狭窄闭塞，脑静脉血回流和脑脊液吸收障碍，继而引起脑水肿、脑卒中及颅内压增高等一系列病理生理改变以及相应局灶症状的一种疾病。 因临床表现多样、缺乏特异性症状及体征而易漏诊、误诊[1]。静脉窦血栓CT平扫的直接征象为静脉窦区高密度条带征，间接征象为缺血灶、脑实质出血、皮层水肿等。MR直接征象为静脉窦内血栓信号，间接征象为缺血或白质内水肿信号、脑实质出血、皮层水肿、脑膜强化等信号。而磁共振静脉血管成像(magnetic resonance venography,MRV)及计算机断层静脉摄影(computed tomographic venography,CTV)上可见静脉窦走行方向上的充盈缺损及侧支循环形成[2]，DSA除可见静脉窦的充盈缺损，还可见动—静脉时间延长(从颈动脉或椎动脉造影至颈静脉开始显影时间大于7 s为动—静脉时间延长)[3]。

硬脑膜动静脉瘘是指发生于硬脑膜动脉与硬脑膜静脉、脑静脉窦及皮质静脉间的异常动静脉吻合，属颅内血管畸形的范畴，占颅内血管畸形的10%～15%，幕上动静脉畸形的6%，幕下动静脉畸形的35%，可发生于硬脑膜的任何部位，但以海绵窦、横窦、乙状窦、上矢状窦多见[4]。静脉窦血栓导致硬脑膜动静脉瘘的机制比较复杂，有学者认为在硬脑膜动脉与硬脑膜窦间存在生理性的动静脉通道，当发生静脉窦血栓时，引起该区域静脉窦内高压，静脉回流受阻，血液淤积，交通支病理性开放扩张，逐渐发展成为DAVF[4]。也有研究认为由于静脉窦高压、脑组织缺血缺氧，进而刺激血管生成因子大量产生，最后形成DAVF[5]，总之静脉窦血栓是静脉窦压力升高的危险因素，静脉窦高压是DAVF形成的关键。该患者因静脉窦闭塞，脑内静脉回流障碍，导致静脉压力升高[6]。脑动静脉瘘形成后，大量的动脉血直接进入窦汇，并且逆行皮层静脉引流，导致静脉压力进一步升高，脑静脉迂曲扩张。在MRI上表现为迂曲扩张的静脉及流空效应(见图2B及图3C)；在DSA上表现为引流静脉及静脉窦早显影(见图3A)。本病例中由于患者3 a前未行颅脑DSA，无法定论当时是否合并硬脑膜动静脉瘘，但由于患者及家属的不积极治疗，导致患者的脑白质水肿及静脉性梗塞仍在进展。

由于颅内静脉窦血栓形成是少见的脑血管病，误诊率高，对于怀疑该疾病的患者，在大多数情况下，MRI结合MRV已可对IVST进行准确诊断，被认为是诊断和随访IVST的最佳选择[6]。CT结合CTV多能对静脉窦血栓做出明确诊断，可作为CVST疑似患者的首选影像学方法，其敏感度可达75%～100%，特异度可达81%～100%[7]，但DSA仍是确诊IVST的“金标准”，并可发现是否合并硬脑膜动静脉瘘。对于硬脑膜动静脉瘘合并静脉窦血栓，治疗方法主要包括保守治疗、动脉内栓塞、静脉途径栓塞、外科切除及放疗等封闭瘘口，可使静脉回流障碍较前改善[8]。静脉窦闭塞时脑静脉正常回流明显受阻，注意保护与重建脑静脉回流途径尤为重要，有报道开通瘘口附近闭塞静脉窦或上游闭塞静脉可使患者的神经功能障碍、颅内压增高症状明显消退[9]。理想的治疗方法应是开通闭塞静脉窦并永久、彻底闭合瘘口。无论哪种治疗方案，若能改善患者的脑内静脉引流，减轻颅内高压，患者的临床症状都将得到改善。

本例患者3 a前发现颅内静脉窦血栓，未正规服用抗凝药物及下一步开通闭塞静脉窦治疗，3 a后发现静脉窦血栓合并硬脑膜动静脉瘘，再次入院磁共振与3 a前对比皮层表浅静脉扩张严重，颅内静脉窦显影更差，较前进展，白质水肿范围较前扩大，又拒绝进一步治疗，随时有可能发生扩张静脉破裂出血，加之患者本身颅内压高，有引发脑疝可能，危及生命。鉴于静脉窦血栓合并硬脑膜动静脉瘘其临床发病率低、治疗难度大、风险高且预后欠佳，因此，对于在治疗中的颅内静脉窦血栓形成患者，若干年后再次出现无法用其他疾病解释的颅内高压症状，要想到合并硬脑膜动静脉瘘的可能，要结合其影像表现作出正确诊断，并与患者沟通积极治疗该疾病，以助于改善该疾病的预后。

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Case Report of Typical Intracranial Venous Sinus Thrombosis Combined Dural Arteriovenous Fistula

ZHANG Yan-jie, SHI Jian, DU Gan-qin

(First Affiliated Hospital of Henan University of Science and Technology,Luoyang 471003,China)

ObjectiveTo improve the diagnosis and treatment of rare disease intracranial venous sinus thrombosis(IVST) with dural arteriovenous fistula(DAVF) by one typical case.MethodsThe DAVF and IVST characteristics were analyzed through treatment process, digital subtraction angiography(DSA), MRI imaging, and the related literatures reviewed.ResultsIn this case，the first discovery of IVST was by MRI venous angiography for left upper extremity acroanesthesia and vellicate, DSA detection method was rejected, DAVF was not found. After 3 years, the patient appeared headache and bilateral limbs asthenia accompanied with nausea and vomiting and DAVF was diagnosed by DSA. Further Lesions were made for not actively treatment.ConclusionIVST and DAVF was a rare clinical cerebrovascular disease, and misdiagnosis and missed diagnosis rate was high. CT, MRI could find that the typical imaging features of IVST or DAVF, but DSA was still the "gold standard" for the diagnosis of IVST, and it could be found DAVF. Patients with IVST and DAVF should be active intervention so as not to aggravate the condition.

intracranial venous sinus thrombosis；dural arteriovenous fistula；angiography

1672-688X(2017)01-0060-03

10.15926/j.cnki.issn1672-688x.2017.01.020

2016-08-22

河南科技大学第一附属医院，河南洛阳 471000

张艳杰(1990—)，女，河南周口人，医师，从事神经内科脑血管病临床工作。

杜敢琴，女，主任医师，E-mail:dgq99@163.com

R743.3

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