双冠状动脉瘘共同开口于肺动脉伴动脉导管未闭1例

陈龙，林雷，周黎瑾，毛定飚，许凌

（复旦大学附属华东医院 心脏外科，上海 200040）

・个 案 报 告・

双冠状动脉瘘共同开口于肺动脉伴动脉导管未闭1例

陈龙，林雷，周黎瑾，毛定飚，许凌

（复旦大学附属华东医院 心脏外科，上海 200040）

冠状动脉瘘；肺动脉；动脉导管未闭；病例报告

1 临床资料

患者，男性，56岁，因“胸闷、胸痛3年，加重1周”于2015年11月4日入院。2012年起患者无明显诱因出现胸闷、胸痛，伴有心前区压迫感，与活动无关，不伴有明显眩晕、黑朦，休息或服用保心丸后症状略有好转。入院前1周患者类似症状再次发作，且较前加重，遂于外院就诊，行冠状动脉造影检查提示:双冠状动脉肺动脉瘘，心肌桥，冠状动脉斑块形成。患者为求冠状动脉瘘封堵术治疗至我院。入院后查体:体温37 ℃，脉搏80次/min，呼吸18次/min，血压128/68 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。意识清楚，双侧颈静脉无怒张，颈动脉无异常搏动，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心率80次/min，律齐，心脏各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。心电图未见异常。X线胸片检查未见异常。行冠状动脉CT血管造影（CT angiography，CTA）检查，提示:左优势型冠状动脉。左前降支近段见钙化灶及软斑块，管腔轻度狭窄，中段为浅层肌包绕；左动脉圆锥支增粗、扭曲，并与肺动脉主干交通，有左向右分流；右冠状动脉近段亦见一细小分支与肺动脉主干交通；左主干及左旋支造影剂充盈良好，全程显示无狭窄、中断征象；降主动脉起始段与肺动脉主干之间可见异常血管交通，管腔直径约3 mm。见图1-2。患者入院后行心脏超声检查，提示:各房室大小正常范围，未见节段性室壁运动异常，肺动脉压力30 mmHg。明确诊断:双冠状动脉肺动脉瘘、动脉导管未闭、冠状动脉粥样硬化性心脏病、心肌桥、高血压。患者临床表现疑似心绞痛症状，冠状动脉CT提示冠状动脉狭窄不明显，因此考虑心肌缺血症状由冠状动脉瘘异常分流及冠状动脉狭窄和心肌桥共同作用，故入院后排除相关手术禁忌证，局麻下行经皮导管双冠状动脉瘘填塞术，予弹簧圈封堵异常血管，术中患者突发阵发性室速，考虑患者情况不稳定，故择期行经皮导管动脉导管未闭封堵术，术后患者恢复良好出院。术后1周及术后6个月复查冠状动脉CTA均示:左动脉圆锥支及右冠状动脉近段一细小分支内见金属影封堵，未见分流。患者症状较前明显改善，未再出现胸闷、胸痛等不适。

图1 冠状动脉CTA检查示左右冠状动脉及异常血管

图2 冠状动脉CTA检查示左右冠状动脉及异常血管与肺动脉吻合部，另见动脉导管未闭

2 讨论

双冠状动脉瘘是指双侧冠状动脉同时存在冠状动脉瘘。冠状动脉瘘是较为罕见的先天性心脏疾病，人群发病率约为0.002%，占先天性心脏疾病的0.13%[1]，是指冠状动脉主干或分支正常起源于主动脉，与心房、心室等4个心腔，或与冠状静脉、上腔静脉及肺动脉、肺静脉之间的异常交通所致的先天性冠状动脉畸形。在先天性冠状动脉畸形中则是最常见的一种。窦口以单个最多见，少数可出现2个或多个瘘口。

冠状动脉瘘的形成是由于在胎儿发育的早期，原始心脏的血流由小梁窦状间隙所供应，这些窦状间隙由心肌中许多内皮细胞组成，内外分别与心腔和心外膜血管相通。在心脏发育过程中，窦状间隙被逐渐压缩成细小的管道，参与形成正常冠状动脉血循环。部分宽大的窦状间隙在心脏发育过程中继续存在，便形成了冠状动脉和心腔的异常交通，冠状动脉瘘随之形成。

冠状动脉瘘的患者大多无明显症状，且较难诊断。对于无症状，瘘分流量不大的患者可不需要特殊处理。但因为冠状动脉瘘自然闭锁机会小，并且相关并发症会随着年龄的增长逐步出现，因此也有学者建议可根据病情选择积极治疗[2]，但目前尚无定论。

冠状动脉瘘的治疗主要分为内科治疗和外科治疗，内科治疗主要是处理各种并发症，如心力衰竭、低氧血症等。手术治疗包括外科手术治疗和经导管介入治疗，2种治疗方式都获得相同的疗效，根据患者的情况选择合适的手术方式[3]。

外科开胸手术主要有直接缝合封闭瘘口和结扎动脉瘤2种方式[4]。其适应证主要有∶无症状但分流量较大，瘘口较大或存在瘘口多发，存在明显的杂音，有肺动脉高压，心电图提示心肌缺血，充血性心力衰竭，合并感染性心内膜炎，存在冠状动脉瘤样扩张且有潜在破裂危险，合并需手术治疗的其他心脏疾病[5]。

1983年Reidy等首次报道成功实施了首例冠状动脉瘘介入封堵术。先天性心脏病介入治疗技术的主要优势有创伤小、恢复快、临床疗效确切，随着介入技术越来越成熟，该项技术得到了迅猛发展[6]。内科介入治疗包括弹簧圈堵塞和带膜支架堵塞等，其手术适应证主要有:易于安全到达、易手术操作的瘘管，非多发的瘘管开口，不合并心脏手术治疗，医源性冠状动脉瘘，冠状动脉瘘口狭窄、瘘道瘤样扩张，极少情况下的一支或多支冠状动脉瘘[7]。

笔者认为，对有症状的冠状动脉瘘患者一经明确诊断应及早治疗，手术的效果优良，病死率及并发症发生率极低。根据病情选择合适的手术方式，开胸手术及经导管介入术后患者还需长期随访，观察是否发生冠状动脉瘘再通，有无新生冠状动脉瘘，原有不需治疗的较小的冠状动脉瘘是否增大，随访过程中一旦发现，应当积极进一步治疗。

[1] CHIU C Z, SHYU K G, CHANG J J, et a1. Angiographic and clinical manifes- tations of coronary f stulas in Chinese people: 15-year experience[J]. Circ J, 2008, 72(8): 1242-1248.

[2] ALAMMAR A K. Coronary artery f stulae discovered during presentation of a patient having heart failure due to severe aortic stenosis[J]. Case Rep Cardiol, 2014, 2014: 213673.

[3] PONTHIER L, BRENOT P, LAMBERT V, et al. Closure of isolated congenital coronary artery fistula: long-term outcomes and rate of re-intervention[J]. Pediatr Cardiol, 2015, 36(8):1728-1734.

[4] 仇黎生, 苏肇伉. 小儿先天性冠状动脉瘘的外科治疗[J].上海第二医科大学学报, 2004, 24(3): 171-173.

[5] 屈庆喜, 邴卫东, 白霄, 等. 先天性冠状动脉瘘21例的临床分析[J]. 中国解剖与临床杂志, 2016, 21(3): 220-224.

[6] GOWDA R M, VASAVADA B C, KHAN I A. Coronary artery f stulas: clinical and therapeutic considerations[J]. Int J Cardiol, 2006, 107(1): 7-10.

[7] 周诚, 王国华, 肖诗亮, 等. 先天性冠状动脉瘘的外科治疗[J]. 华中科技大学学报(医学版), 2012, 41(4): 470-471.

（本文编辑：丁敏娇）

R54

B

10.3969/j.issn.2095-9400.2017.02.015

2016-04-22

陈龙（1988-），男，上海人，住院医师。

林雷，主任医师，Email:lllllin@126.com。