全身与大腿MRI对皮肌炎/多发性肌炎的对比研究

南京大学医学院附属鼓楼医院放射科 (江苏 南京 210008)

刘珊珊 杨献峰 朱 斌

全身与大腿MRI对皮肌炎/多发性肌炎的对比研究

南京大学医学院附属鼓楼医院放射科 (江苏 南京 210008)

刘珊珊 杨献峰 朱 斌

目的结合皮肌炎/多发性肌炎(DM/PM)的临床及磁共振特点，突出全身MRI对该病的诊断价值。方法回顾性分析5例DM/PM病例，总结其一般资料、实验室检查、临床检查及影像学表现，同时结合文献进行讨论。结果5例DM/PM病例，2例DM，3例PM，均因肌痛肌无力伴或不伴皮疹就诊，均有不同程度的肌力减退，且主要以四肢近端肌力减退为主，肌张力均正常，均合并间质性肺炎，MRI检查均提示相应部位的炎症性肌病表现。除1例α-羟丁酸脱氢酶未测、1例谷草转氨酶及肌酸激酶MB同工酶正常外，其余所测6种肌酶水平均升高。结论皮肌炎/多发性肌炎具有一定的MRI特点，可以为临床诊断及鉴别诊断提供帮助。

皮肌炎；多发性肌炎；磁共振成像；间质性肺炎

皮肌炎/多发性肌炎(DM/PM)为临床最常见的炎症性肌病，其特征是眼睑紫色皮疹和伸肌皮肤表面不一致的红斑(Gottron's丘疹)、近端肌无力、肌酶升高、肌电图肌病改变和典型的肌活检。根据Bohan -Peter标准，特征性皮疹同时伴有另外4个特征中的3个即可明确诊断[1]。现回顾性分析南京鼓楼医院2014年5月至2015年4月收治的影像学资料完整的5例DM/PM病例，其中2例行全身骨骼肌MRI检查，3例行常规大腿MRI检查，结合其临床及MR特点突出全身MRI对该病的诊断价值。

1 资料与方法

1.1 一般资料 根据Bohan-Peter标准确诊为皮肌炎(2名)和多发性肌炎(3名)的5例患者，均为女性，年龄34～52岁，平均年龄45.4岁。病程1年-7年，平均病程2年10个月；始发病年龄32～51岁，平均始发病年龄42.6岁。5例病人均因肌痛肌无力伴或不伴皮疹就诊，见表1。

1.2 临床资料 5例患者均进行肌酶、肌力、肌张力、肌压痛、胸部CT及大腿或全身骨骼肌MRI检查，2例行肌电图检查，2例行肌肉活检病理检查，患者2示符合皮肌炎表现，患者5提示多发性肌炎(图1-4)。本组5例均合并其他病变，见表3。

1.3 MRI方法 全身MR检查采用Philips Ingenia 3.0T MR扫描仪，腹部线圈，扫描序列及参数：全身STIR冠状位：TE 70ms，TR 7100ms，Thick 6mm；大腿STIR轴位：TE 70ms，TR 7100ms，Thick 8mm；小腿STIR轴位：TE 70ms，TR 4000ms，Thick 5mm。大腿MR检查采用Philips Achieva TX 3.0T MR扫描仪，腹部线圈，扫描序列及参数：大腿T1WI TSE冠状位：TE 15ms，TR 450ms，Thick 5mm；大腿T2WI TSE冠状位：TE 90ms，TR3000ms，Thick 5mm；大腿T2WI SPAIR冠状、轴位：TE 70ms，TR 5700ms，Thick 5mm。

2 结 果

2.1 实验室资料 本组除患者3谷草转氨酶及CK-MB正常外，其他肌酶水平均升高，且5例患者均以CK升高最为明显，其次为乳酸脱氢酶或CK-MB，其中患者1、2的CK水平超过正常值200倍(表2)。除患者2、5的C-反应蛋白未测外，其他均行血沉及C-反应蛋白检查，且病程中都出现过血沉或C-反应蛋白升高，其中3、4患者两者同时升高。

2.2 胸部CT 5例患者均合并间质性病变，且病变较轻，主要以胸膜下表现明显。

2.3 骨骼肌MRI 本组患者1、2行全身骨骼肌MRI检查，均表现为全身骨骼肌广泛异常信号，累及头颈部、躯干及四肢肌群，以双侧股内侧肌及小腿三头肌为著(图5-8)；患者3、4、5行大腿MRI检查，表现为压脂相双侧股四头肌、内收肌群及股后肌群多发斑片状高信号影(图9-14)。

3 讨 论

表1 5例DM/PM患者的一般资料

表2 5例DM/PM患者的肌酶检查

表3 5例DM/PM患者的临床及MRI检查

根据研究表明，MRI对PM/DM的诊断或者鉴别诊断具有重要的指导意义。2006年，Brown等人运用国际共识程序对幼年皮肌炎的诊断标准进行了修正[2]，他们认为肌炎的诊断除肌无力、皮疹、肌酶升高外，MRI和肌活检可以作为有用的诊断标准。

3.1 MRI在PM/DM诊断方面的应用 MR可以实现多序列多参数成像，且软组织分辨率高，是肌肉组织异常的一种成像方法，对炎症性肌病累及部位的定位敏感性较高，其信号强度与PM/DM急性期病情活动性具有相关性，尤其是T2WI和T2压脂序列，它们可区分病变和正常肌肉，炎性水肿区呈高信号，而轻度受累或未受累肌肉呈低信号[3]。T1WI肌肉组织的脂肪萎缩则提示DM进入慢性期，受累肌肉和筋膜的MRI表现不能预测临床转归，而皮下脂肪信号的异常可能提示肌炎处于更严重的慢性期[4]。另外，Bohan-Peter标准具有一定的局限性，其在区分多发性肌炎和迟发性肌营养不良方面的敏感性较低，而MRI对肌炎和肌病的鉴别具有较高的敏感性，相比于肌电图和肌活检等侵入性检查更容易使病人接受。这些使得MRI在肌炎的诊断及鉴别诊断方面具有越来越重要的作用。

3.2 MRI相比于肌酶、肌活检的优势

3.2.1 肌酶是皮肌炎/多发性肌炎的临床诊断标准之一，但其单独测定炎症性肌病疾病活动性的价值有限。肌酶水平正常并不能排除迁延性肌炎，一些临床改善的病人仍然有持续性肌酶升高[5]，研究表明T2弛豫时间与肌酶水平无相关性[6]，但其与评估肌肉炎症的其他评分之间有强烈的相关性，从而证明了MRI的可靠性。Castro TC报道在他们的研究中，所有全身MRI阳性的病人肌酶水平都升高[7]，疾病活动期ESR、C反应蛋白也升高。本组5例病人除1例2种肌酶正常外其他所测6种肌酶水平均升高，病程中均出现过ESR或C反应蛋白升高，与以往报道一致。

3.2.2 MRI阳性比阴性肌肉组织的肌活检获得更多、更有意义的炎性细胞，因此MRI可用于指导肌活检的定位。本组病例2患者的肌活检部位就是通过MRI定位的。但是，一部分MRI阴性表现的肌肉组织中也可以发现炎性细胞，治疗后病变部位的T2压脂信号明显减低，但组织学检测到的炎症变化并不明显[3]，一定程度上说明了MRI检查的敏感性。Yosipovitch等人报道了MRI T2压脂序列对3名成人DM患者的诊断和随访，他们认为如果压脂图像可以说明炎症病变情况，肌活检就不是诊断所必需的了[8]。

3.3 大腿与全身MRI的比较PM/DM主要累及全身骨骼肌，双下肢受累最明显，临床上以两侧肢体对称性近端肌力减弱为特点，晚期会出现肌萎缩，严重时累及呼吸肌和口咽肌，导致不可逆损伤甚至死亡[9-10]，因此大腿为DM/ PM病人的常规扫描部位[11]。DM/ PM病人大腿肌肉的T2WI信号强度增加，病变比较集中但不均匀，主要累及股外侧肌，其次是股中间肌和股内侧肌[12]。本组1、2两例病人以股内侧肌群、后群及小腿三头肌病变最为严重，患者3病变集中在长收肌、短收肌及股外侧肌群，患者4以股四头肌、股二头肌及半腱肌为著，患者5主要累及右侧股后肌群、大收肌及股薄肌。本组病变累及部位与文献报道不一致，且有一例单侧病变显著，可能说明了病变具有一定的差异性，也可能与本组病例数较少有关。

大腿MRI在一定程度上节省了扫描时间，但对大腿之外的病变范围和严重程度不能进行观察和评估。本组2例行全身MRI检查的病人除发现大腿病变外，颞肌、翼腭肌群、咀嚼肌、颈背肌、肩胛带肌、两侧腹壁、腰大肌、髂腰肌、臀肌及小腿肌群均有不同程度受累。因此，全身MRI可以对累及的所有炎性肌群进行整体评估，是检测全身肌炎活动性快速而准确的方法，可以识别炎症累及的可疑部位[13-14]，显示所有炎症病变区域，而且，评估肌肉炎症病变通常不需要静脉注射对比剂[3]。除此之外，我们可以通过得到的全身冠状位图像选取病变最严重的区域对皮肤、皮下组织、筋膜的炎性改变进行分析，还可以利用DWI、mDixon序列等新技术获得更多的信息，它们对判断肌炎病变严重程度、观察病情演变及鉴别诊断具有重要价值和意义，DWI可以无创性评价不同病理阶段的组织特征，mDixon序列可更好的观察水及脂肪信号。

4 结 论

常规MRI的T1、T2及压脂序列可以显示受累肌肉的对称性炎症及脂肪萎缩情况，尤其是靠近四肢的肌肉组织，它与疾病活动性具有良好的相关性，对病情评估、监测预后及临床治疗具有重要的应用价值，除此之外，MRI还可根据受累肌肉的准确定位指导肌活检。全身MRI压脂序列可以在合理时间内对全身进行扫描，从而获得全身所有受累肌肉的炎症详细情况，进而更准确全面的评估病情。

全身MRI压脂序列对肌肉骨骼疾病具有良好的诊断和评估价值，尽管这一技术的作用和局限性需要进一步系统性评估，但其仍应该并入诊断指南。

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（本文图片见封三）

(本文编辑: 刘龙平)

The Whole-body and Thigh MRI Contrastive Research of Dermatomyositis/Polymyositis

LIU Shan-shan, YANG Xian-feng, ZHU Bin. Department of Radiology, the Affiliated Drum Tower Hospital of Nanjing University Medical School, Nanjing 210008, Jiangsu Province, China

ObjectiveIn combination with the clinical and magnetic resonance characteristics of dermatomyositis/polymyositis (DM/PM), to highlight the value of whole body magnetic resonance imaging(WB-MRI) to the diagnosis of the disease.MethodsFive cases of DM/PM were reported. We summarize the general data, laboratory examination, clinical examination, and imaging findings of these patients, and discuss in combination with related literature.ResultsFive patients include 2 cases of dermatomyositis and 3 cases of polymyositis. The main clinical manifestations are muscle pain, muscle weakness with or without a rash. All of five patients have different degree of strength loss, mainly the proximal limb muscle loss, and muscle tension are normal, all merge interstitial pneumonia. MRI suggests corresponding parts of the inflammatory myopathy. and except 1 case of alpha-hydroxybutyric dehydrogenase unmeasured, 1 case of AST and CK-MB normal, the rest of the measured 6 kinds of muscle enzymes levels were elevated.ConclusionDM/PM has certain characteristic MRI manifestation, and can provide help for clinical diagnosis and differential diagnosis.

Dermatomyositis; Polymyositis; MRI; Interstitial Pneumonia

R685.2；R445.2

A

10.3969/j.issn.1672-5131.2017.03.045

2017-02-10

朱 斌