脉管平滑肌瘤8例临床分析

赵孟玲，郭瑞霞，王凯丽，褚丹霞，李留霞，严淑萍

(郑州大学第一附属医院妇科,河南 郑州 450052)

脉管平滑肌瘤8例临床分析

赵孟玲，郭瑞霞，王凯丽，褚丹霞，李留霞，严淑萍

(郑州大学第一附属医院妇科,河南 郑州 450052)

目的 探讨脉管平滑肌瘤的临床特点、诊断、治疗和预防。方法 回顾分析2012年6月至2016年6月郑州大学第一附属医院收治的8例脉管平滑肌瘤病患者的资料，总结其临床特点，结合国内外相关文献，分析发病特点及治疗方法。结果 术前仅有1例彩超提示可疑，确诊主要依据术中所见及术后病理，随访结局良好。结论 脉管平滑肌瘤发病率低，临床表现无特异性，术前无特异的辅助检查明确诊断，主要依靠术中所见及病理；治疗首选手术。术后需严密随访。

脉管平滑肌瘤；诊断；治疗

脉管平滑肌瘤较为少见，为一种少见的子宫中胚叶良性肿瘤，是由良性的平滑肌细胞向静脉内或淋巴管的管腔内生长，甚至超出管腔界限而向外生长的肿瘤，其组织学呈良性，但具有类似恶性肿瘤的生长和转移方式,该病于1897年首次报道，患者大多无明显症状，无特异性临床表现，术前诊断率低[1-2]。临床表现无特异性，目前对于脉管平滑肌瘤的术前诊断无特异性辅助检查，通过有经验的彩超科医生可初步诊断，对于此类患者可行进一步动态增强CT、MRI等检查[3]，早期发现早期治疗可改善预后。本文探讨脉管平滑肌瘤病的临床特点、治疗情况，并对相关文献进行分析，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 研究对象 2012年6月至2016年6月郑州大学第一附属医院收治的子宫平滑肌瘤手术治疗的患者，术后经病理确诊为脉管平滑肌瘤患者8例，均有生育史，次数2～4次；1例为自然流产后，1例为绝经后妇女。见表1。

1.2 临床表现 8例患者中，经期延长，经量大伴痛经进行性加重3例；体检发现肌瘤2例，自然流产后彩超发现盆腔包块1例；子宫肌瘤剔除术后2 a复发后定期复查发现明显增大入院1例；绝经后阴道出血及盆腔包块1例。见表1。

1.3 相关检查 入院行阴式三维彩超、查体及肿瘤标志物等检查，仅1例术前查彩超提示脉管平滑肌瘤可能性大，大多彩超提示子宫内多发肌瘤，部分提示宫旁不均质回声，与子宫分界不清。肿瘤大小不一。见表1。

1.4 手术方式 全部患者均有手术指征。4例行子宫双附件切除术，其中2例术中发现肿瘤侵犯输尿管表面及其表面血管，为保护输尿管术中留置输尿管D-J管，均于术后3个月复查时拔除，拔除后小便无异常；2例有保留子宫者要求行肌瘤剥除术，1例患者39岁，考虑有复发可能，术后应用GnRHa针6针，另1例仅行手术治疗术后定期随访；1例切除子宫及双侧输卵管，术后复查全腹部CT提示左侧髂内静脉分支栓子；1例行腹式子宫切除术+腹腔内肿物剥除术。全部患者随访至今无复发，随访时间6个月～5 a不等。见表1。

1.5 病理结果 均为多发肌瘤，子宫不规则增大，宫旁肿物大小不等，较大的直径约7 cm，可见子宫旁血管内多发蠕虫样串珠状肿物，质软，呈白色或黄白色等，可牵拉如蚯蚓状。术中6例行冰冻病理切片检查，仅有1例术中冰冻诊断为血管平滑肌瘤，其余主要依据术中所见及术后免疫组化病理诊断为脉管平滑肌瘤病。其中4例有免疫组化，均表现为SMA(+)、 Desmin(+)，镜下观病变由束状的纺锥形细胞组成，其细胞质呈噬酸性，细胞核呈长椭圆形，并未见坏死或异形的核分裂相。小的较厚的血管壁以不规则的形态包绕着这些梭形细胞。见表1。

2 讨论

2.1 临床特点 脉管平滑肌瘤发病率低，有文献报道为0.097%[4]，该病是由良性的平滑肌细胞向静脉或淋巴管的管腔内生长，甚至超出管腔的界限而向外生长的肿瘤，发病缓慢，早期局限于子宫；也可超出子宫，累及宫旁血管如子宫动脉等，也可累及大血管如髂静脉、下腔静脉、肺部血管淋巴管等[5]，甚至心脏。文献报道大多为个案报道，至今有近298例病例报道[4]。血管平滑肌瘤可通过宫旁血管逐渐蔓延至下腔静脉，甚至右心房、肺等[6-7]。

2.2 临床表现 常见于育龄期妇女，平均发病年龄为44.4岁，也可见于男性，国内有报道侵犯男性睾丸1例[3]。多数无明显不适症状，可表现为子宫肌瘤的症状如经量大、压迫膀胱、直肠等，也有报道称血管平滑肌瘤可侵犯大血管如下腔静脉、右心房、肺静脉、膀胱等，表现为心功能不全、肺栓塞、下肢水肿等严重时危及生命[6-7]，超过70%的大血管受累的盆腔血管内平滑肌瘤病患者是以心脏、大血管受累作为首发症状的，患者往往仅表现出心脏症状[8-9]。临床表现与肿瘤栓塞程度相关，如右心衰、间歇性晕厥、呼吸困难、胸闷、气短、下肢水肿、腹胀等。

2.3 诊断与鉴别诊断 该病术前诊断率低，无特异性诊断措施，有研究提示高频超声有助于做出提示性诊断[10]，对于可疑的患者可行动态CT增强扫描及MRI等，CT可显示肿物呈低密度影自子宫内发出至宫旁血管内，表现为相应部位低密度占位，增强后不均匀强化。PET-CT可鉴别良恶性。MRI表现为相应部位等T1稍长T2信号占位，静脉内流空信号消失[11]。术前有2例行盆腔CT平扫加增强，但并未诊断出，可能与发病率低有关，并未引起影像科医生注意。确诊主要依据术中情况及术后病理。可疑的子宫静脉内平滑肌瘤患者，同时行彩色多普勒超声检查髂静脉和下腔静脉的血流，发现血流的充盈缺损则提示静脉内栓塞可能，也提示病变累及下腔静脉，通过超声心动图或经食管超声检查可以观察累及心脏的情况[12]。脉管平滑肌瘤需与以下疾病鉴别:1)低度恶性子宫内膜间质肉瘤：多生长于淋巴管内分裂相少，核异型性小，且瘤细胞像增殖期子宫内膜间质细胞，大小不一，卵圆形或小梭形；而脉管平滑肌瘤为平滑肌细胞；2)子宫平滑肌肉瘤伴血管侵犯：病理上平滑肌肉瘤可见明显的异型细胞，伴凝固性坏死、侵犯周围肌层等；3)播散性腹膜平滑肌瘤：较为罕见，多分布于腹膜或浆膜层表面或腹膜平滑肌上多发的结节。总之，肿瘤表面覆盖有扁平的血管内皮细胞及免疫组化是子宫脉管平滑肌瘤诊断、鉴别诊断的依据[13]。

表1 8例脉管平滑肌瘤患者临床资料

2.4 治疗与随访 有文献[13]报道脉管平滑肌的发生与患者雌激素水平密切相关，本报道中例6为妊娠期妇女，其体内激素水平较高，可能促进肌瘤的生长。有生育要求的在完成生育后尽早切除双附件以防复发。通常认为45岁以下且无宫外脉管浸润者，应行全子宫切除术，单纯剔除肿瘤者复发率高；因子宫脉管平滑肌瘤的复发与保留卵巢产生雌激素有关，年龄>45岁者或有子宫外脉管浸润者应行全子宫双附件切除术，同时切除子宫外肿瘤。文献报道1例44岁多发肌瘤妇女术中发现血管内平滑肌瘤，术中尽可能切除血管内肿物，同时行子宫切除术保留双侧卵巢，术后第2天查动态增强CT发现卵巢静脉内一条索状的肿物自卵巢静脉内发出直至下腔静脉，术后定期复查，术后5个月再次复查发现此肿物消失[14]。由此病例考虑能否仅行子宫全切术，保留双侧卵巢，但此例仅为个案报道且随访时间较短，仍需长期随访及大样本病例验证。如发现肿物侵犯卵巢血管，术中可高位结扎卵巢动、静脉，骼内静脉属支内瘤栓如不能完整切除，应高位结扎患侧受累血管，以阻断瘤栓向下腔静脉蔓延[15]，手术应尽可能切除宫外肉眼可见病灶，减少复发，改善预后。本次报道中术中发现肿瘤侵犯输尿管表面，术中给予放置输尿管D-J管以尽可能去除子宫外的瘤体，并于术后2个月拔除后患者小便无异常，复查彩超亦未见明显异常。对于不能手术或不能彻底去除肿瘤的患者，通常认为可以选择拮抗雌激素的药物进行治疗，目前脉管平滑肌瘤抗雌激素治疗药物主要有他莫西芬、甲经孕酮、GnRH激动剂、芳香化酶抑制剂等[16]。也有学者通过分子和细胞遗传学分析，发现子宫脉管平滑肌瘤除与激素有关外，还与染色体核型异常相关[17]。肿瘤复发与瘤栓切净程度密切相关，肿瘤可能在术后10～30 a复发[8]，亦与患者年龄有关，年轻患术后复发率较高，故此类患者需严密随访，如行妇科检查及相关辅助检查，如彩超、MRI、CT等，以便早期发现，及时治疗。

综上所述，脉管平滑肌瘤与普通平滑肌瘤的区别在于其有类似恶性肿瘤的生长和转移方式，诊断缺乏特异性，确诊主要依据病理，治疗上完全切净困难，应引起临床科室及相关科室重视，术中仔细辨别以便早期发现异常及时处理。如切除困难，必要时可应用抗雌激素类药物预防复发，术后需严密定期复查。

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河南省高校科技创新团队支持计划资助项目(编号：17IRTSTHN021)

赵孟玲(1990-)，女，硕士，主要从事妇科肿瘤相关研究。E-mail： 1310468432@qq.com

郭瑞霞(1973-),女 博士，主任医师，主要从事妇科肿瘤相关研究。 E-mail：rx0322@sohu.com

10.3969/j.issn.1673-5412.2017.01.025

R737.33

B

1673-5412(2017)01-0078-04

2016-10-22)