儿童多形性低级别神经上皮性肿瘤（PLNTY）：一种具有少突胶质细胞瘤样形态的致癫痫性肿瘤，伴异常CD34表达及MAP激酶途径的基因改变

儿童多形性低级别神经上皮性肿瘤（PLNTY）：一种具有少突胶质细胞瘤样形态的致癫痫性肿瘤，伴异常CD34表达及MAP激酶途径的基因改变

Huse JT，Snuderl M，Jones D T，et al.Polymorphous lowgrade neuroepithelial tumor of the young（PLNTY）：an epileptogenic neoplasm with oligodendroglioma-like components，aberrant CD34 expression，and genetic alterations involving the MAP kinase pathway.Acta Neuropathol，2016.［Epub ahead of print］

影响儿童和青年人的致癫痫性肿瘤是一组形态多样的神经上皮性肿瘤，表现出不同程度的胶质和（或）神经元分化。近期分子分析技术的进步，包括全 DNA测序及甲基化分析，能够应用于这些肿瘤更加精确的与生物学相关的分类。本文描述了一种独特的形态和分子特征的致癫痫性肿瘤——儿童多形性低级别神经上皮性肿瘤（PLNTY），该肿瘤可能占儿童少突胶质细胞瘤样肿瘤中的多数。该肿瘤最明显的镜下特征包括浸润性生长模式，不同比例的少突胶质细胞瘤样细胞成分，以及免疫组化标记 CD34呈强阳性。

此外，整合性分子谱系分析显示PLNTY具有独特的DNA甲基化，常伴 B-Raf原癌基因（BRAF）或纤维母细胞生长因子受体2和3基因异常。结果提示 PLNTY代表了儿童低级别神经上皮性肿瘤谱系中一类独特的生物学亚型。

（蔡珊珊 摘译，王行富 审校／福建医科大学附属第一医院病理科，福州 350005）