腹膜假黏液瘤12例临床误诊分析

李文忠，潘 妍，刘 佳，徐 立，王 新

·误诊研究：消化系及腹部疾病·

腹膜假黏液瘤12例临床误诊分析

李文忠，潘 妍，刘 佳，徐 立，王 新

目的 探讨腹膜假黏液瘤(pseudomyxoma peritonei， PMP)的临床特点及误诊原因。方法 回顾性分析第四军医大学西京消化病医院2011年3月—2015年3月收治的12例PMP误诊病例资料。结果 12例主要表现为进行性腹胀，腹部CT、超声检查提示腹腔积液，部分患者结核抗体及肿瘤标志物阳性，首诊误诊为腹腔恶性肿瘤性质待查4例，肝硬化腹腔积液3例，卵巢肿瘤、结核性腹膜炎各2例，腹膜转移瘤可能1例。其中消化内科误诊8例，妇科、肿瘤科误诊各2例。入我院后，结合腹部超声、CT检查表现，行超声引导下腹膜穿刺活检见黏液成分或黏液柱状上皮细胞，诊断为PMP。行手术治疗，术后病理诊断为PMP，7例术后辅以腹腔热灌注化疗。随访8～48个月，9例复发，其中4例未行腹腔热灌注化疗者8～16个月复发。结论 PMP临床少见，临床表现不典型，诊断困难；腹部超声、CT、腹腔穿刺活检联合检查有助于诊断；治疗以肿瘤细胞减灭术联合腹腔热灌注化疗为主，近期预后较好。

腹膜假黏液瘤；误诊；肝硬化；卵巢肿瘤；腹膜炎,结核性；化学疗法,肿瘤,局部灌注

腹膜假黏液瘤(pseudomyxoma peritonei， PMP)是一种以具备分泌黏液功能的细胞在腹膜种植，并产生大量胶冻样黏液为特征的肿瘤性疾病，病因尚不清楚，可能是由起源于阑尾肿瘤的泌黏蛋白上皮细胞分泌的黏蛋白，以及黏液性腹腔积液逐渐填充腹腔所致[1-3]。PMP临床发病率低，据文献报道，约1万次腹部手术中可遇到2例[4]。该病无特异性临床表现，误诊率高，笔者在第四军医大学西京消化病医院进修期间收集该院2011年3月—2015年3月12例PMP临床资料，均有外院误诊经历，现结合文献分析以提高该病临床诊断水平。

1 临床资料

1.1 一般资料 本组12例，男7例，女5例；年龄34～79岁，平均58.8岁。发病时间4个月～5年；8例首诊于二级医院，4例首诊于三级医院。

1.2 临床表现 本组表现为进行性腹胀10例，其中5例伴慢性腹痛，1例伴间断性恶心、呕吐、消瘦、乏力；1例发现下腹部包块，1例体检发现腹腔积液。

1.3 医技检查 12例在外院诊治期间，腹部CT、超声检查均有阳性发现，表现为中等至大量腹腔积液，呈分隔样，或腹腔多发囊状灶，腹膜不均匀增厚或局部增厚；CT检查提示阑尾病变4例，卵巢病变2例；超声检查提示卵巢病变1例。轻中度贫血9例，低蛋白血症6例，红细胞沉降率增快4例，结核抗体阳性2例。肿瘤标志物检查示血清癌胚抗原(CEA)升高10例，癌抗原(CA)125升高8例，CA199升高5例。8例行腹腔穿刺，其中2例抽出黄色浑浊液体，3例抽出少量黏稠液体，3例未抽出腹腔积液，腹腔积液细胞学检查均阴性。5例行胃镜检查未见明显病变；1例行结肠镜检查因患者不能耐受未达回盲部。

1.4 误诊情况 本组来我院就诊前均误诊，误诊为腹腔恶性肿瘤性质待查4例，肝硬化腹腔积液3例，卵巢肿瘤、结核性腹膜炎各2例，腹膜转移瘤可能1例。消化内科误诊8例，妇科、肿瘤科误诊各2例。

2 结果

2.1 确诊经过 12例入我院后均行超声引导下腹腔穿刺并腹膜活检，抽出黄色浑浊黏稠液体，腹膜活检见黏液成分或黏液柱状上皮细胞10例，其中2例腹腔积液细胞学检查见黏液成分，未见异型细胞。术前确诊PMP 10例，拟诊PMP 2例。

12例均行手术治疗，术中探查均有不等量黄色胶冻状腹腔积液，量1000～5000 ml。抽尽腹腔积液后，发现腹腔脏器浆膜面及腹膜弥漫大小不一的囊状黏液结节。术后病理报告示黏液池中见黏液性上皮细胞，均诊断为PMP。其中腹腔低级别黏液性肿瘤9例，黏液囊腺癌3例；阑尾来源8例，卵巢来源2例，未行免疫组织化学染色明确来源2例。

2.2 治疗方法 术中尽可能清除黏液和胶冻样物质，并同时切除病变阑尾、卵巢及附件，3例切除大网膜，2例切除部分大网膜，予甲硝唑冲洗腹腔后关腹。术后7例辅以腹腔热灌注化疗(氟尿嘧啶+顺铂)，1例回当地医院行全身静脉化疗，4例未行任何治疗。

2.3 随访及预后 12例随访8～48个月，5例术后8～16个月复发(其中4例未行腹腔热灌注化疗)，2例术后16～24个月复发，2例24个月后复发(1例因粘连性肠梗阻死亡)。复发后3例再次行手术治疗，1例行3次手术治疗。

3 讨论

3.1 临床特点 PMP以具备分泌黏液功能的细胞在腹膜种植并产生大量胶冻样黏液为特征，被形象地称为“果冻腹”，病灶多起源于阑尾黏液性囊腺瘤或囊腺癌，卵巢病变多为继发。PMP为一种低度恶性疾病，其特点为不经淋巴管或血管扩散，只种植于腹膜、肠系膜或脏器表面，且不向脏器浸润[5]。PMP发病缓慢，患者就诊时多处于病程较晚期，无典型临床症状。由于黏液细胞分泌产生大量黏液性腹腔积液，挤压腹腔正常脏器而致腹胀、肠梗阻、进食困难等，临床表现为腹部进行性膨大、腹胀、恶心、呕吐、乏力、消瘦。查体可见腹围增大，腹部触诊柔韧感，腹部压痛或可触及包块，无移动性浊音。

3.2 诊断方法 PMP患者腹腔积液呈胶冻样黏液，腹部叩诊无移动性浊音，且腹腔穿刺抽吸困难或抽出黏稠液体。超声检查示腹腔内可探及大小不等的多囊状、蜂窝状肿物，内有弥漫分布的絮状、点状回声，范围不一，移动性差，因邻近腹膜种植的外在压迫致肝、脾缘扇形显像[6]。CT检查特征：腹盆腔内中-大量腹腔积液，内见纤维分隔或大小不等的低密度囊性肿物，其内密度均匀，可呈单囊、多囊状，囊壁厚度不一，有时见囊壁钙化，小肠压迫移位，增强扫描后囊内无强化，囊壁稍强化；当病变累及上腹部，可见肝、脾表面弧形压迹或扇贝样特征性改变[7-9]。

但超声和CT检查对引起PMP的原发肿瘤检出率较低，考虑原因为：①原发肿瘤破裂后失去原有病变的影像学特征；②在原发肿瘤周围有种植肿瘤，或原发肿瘤完全被种植肿瘤包埋，超声和CT检查难以识别[10]。

CEA、CA199、CA125等肿瘤标志物在部分PMP患者中可升高，但无诊断特异性，资料表明上述指标可以用于肿瘤细胞减灭术的完整性监测和术后复发的预测，对临床疗效观察也有一定的参考价值[11-12]。超声引导下腹腔穿刺液细胞学检查可确诊PMP，但诊断阳性率低，主要原因为胶冻样黏液不易抽出，且抽出液中肿瘤细胞和黏液素含量少，缺乏特异性细胞学表现[13]。PMP术前确诊率仅为16.7%，大多数病例在剖腹探查时确诊[14-15]。PMP诊断标准为手术中见腹膜或大网膜表面有大量胶冻状黏液物质广泛种植，呈“果冻腹”；大体检查见大量胶状黏液性肿瘤，部分呈多黏液性结节外观；镜下见黏液池中有黏液上皮细胞[16]。本组患者结合腹部CT、超声检查特征性表现，超声引导下腹膜穿刺活检见黏液成分或黏液柱状上皮细胞，为临床诊断提供了重要线索。

3.3 误诊原因分析 ①PMP发病率低，无特异性临床表现，临床医师对该病缺乏认识，是本组误诊的主要原因。本组首诊行腹部B超、CT检查均提示腹腔积液，并可见囊性或分隔样病灶，8例腹腔穿刺抽液过程中有不同程度的阻力，且3例未抽出，首诊医师未考虑到PMP的可能，而以引起腹腔积液的常见病轻率做出诊断。②临床医师诊断先入为主，未能对引起腹腔积液的基础疾病认真分析，而是根据一些无特异性医技检查结果做出诊断。本组部分患者肿瘤标志物、结核抗体、肝功能异常，接诊医师依此诊断，导致误诊。③未重视腹腔穿刺检查。本组4例根本未行腹腔穿刺检查。临床对腹腔积液者应尽可能行穿刺检查，对不能抽出积液者应改行超声引导下粗针穿刺，并进一步行腹膜穿刺活检，以提高诊断正确率。

3.4 治疗及预后 PMP的治疗以肿瘤细胞减灭术联合腹腔热灌注化疗为主，能改善患者预后，延长生存期[17]。手术应尽可能切除原发灶和种植转移灶。腹腔肿瘤细胞减灭术联合早期腹腔化疗或腹腔热灌注化疗，患者7年总生存率达75%[18]。本病恶性程度低，近期预后相对满意，但易复发[19]。

总之，PMP发病隐匿，进展缓慢，临床表现不典型，诊断困难，误诊率高。加深对本病的认识，积极完善超声、CT、腹腔穿刺液细胞学及病理学检查，有助于该病诊断。

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Misdiagnosis Analysis of 12 Patients with Pseudomyxoma Peritonei

LI Wen-zhong1, PAN Yan2, LIU Jia2， XU Li2, WANG Xin2

(1. Department of Gastroenterology, Chang'an Hospital, Xi'an 710016, China; 2. Department of Gastroenterology, Xijing Hospital of Digestive Diseases, the Fourth Military Medical University, Xi'an 710032, China)

Objective To investigate clinical characteristics and misdiagnosed causes of pseudomyxoma peritonei (PMP). Methods Clinical data of 12 misdiagnosed patients with PMP admitted during March 2011 and March 2015 was retrospectively analyzed. Results The mainly clinical manifestations of 12 patients were progressive abdominal distention and seroperitoneum by abdominal CT and ultrasound examination, and tuberculosis antibody and tumor markers were positive in some patients. At primary diagnosis, 4 patients were misdiagnosed as having abdominal malignant tumor for further examination, 3 patients with cirrhosis seroperitoneum, 2 patients with ovarian neoplasms, 2 patients with tuberculous peritonitis and 1 patient with peritoneal metastatic tumor. Among them, 8 patients were misdiagnosed in gastroenterology department, 2 patients by gynaecology department and two patients by oncology department. After admitting in our hospital, PMP was confirmed by mucus tissues or columnar epithelium cells which were found by peritoneal biopsy under ultrasound and combination of results of abdominal ultrasound and CT examination. All patients underwent surgery, and PMP was confirmed by postoperative pathological results. Intraperitoneal hyperthermic perfusion chemotherapy was performed for 7 patients after operation. With 8-48 months of follow-up, 9 patients were found recurrence, among which 4 patients without intraperitoneal hyperthermic perfusion chemotherapy had a recurrence in postoperative 8-16 months. Conclusion PMP is rare, and its clinical manifestations are not typical, and therefore it is difficult to confirm diagnosis. Combined examination of abdominal ultrasound, CT and peritoneal biopsy is helpful for diagnosis. Cytoreduction combined with intraperitoneal hyperthermic perfusion chemotherapy is the main therapy for PMP patients with good short-term prognosis.

Pseudomyxoma peritonei； Misdiagnosis； Liver cirrhosis； Ovarian neoplasms； Peritonitis, tuberculous； Chemotherapy, cancer, regional perfusion

710016 西安，长安医院消化内科(李文忠)；710032 西安，第四军医大学西京消化病医院消化内科(潘妍、刘佳、徐立、王新)

徐立，E-mail：lxuhelen@163.com

R735.5

A

1002-3429(2017)01-0018-03

10.3969/j.issn.1002-3429.2017.01.007

2016-08-18 修回时间：2016-11-05)