POEMS综合征误诊为糖尿病周围神经病变

2017-03-07王智军屈雪萍

临床误诊误治 2017年1期

王智军，屈雪萍，王淑，白蓉

王智军，屈雪萍，王淑，白蓉

目的分析POEMS综合征的诊治要点及误诊原因，避免临床误诊误治。方法对我院收治的1例POEMS综合征误诊病例资料行回顾性分析。结果本例因四肢无力、麻木3个月入院。曾在外院多次就诊，诊断为糖尿病周围神经病变，经相应治疗后症状逐渐加重，并出现行走困难。入我院后详细追问病史，查血清免疫球蛋白λ轻链异常，尿本周蛋白电泳阳性(λ型)；IgG和24 h脑脊液IgG合成率显著升高，寡克隆带阳性；肌电图示四肢神经源性损害；影像学检查提示：胸椎多发性硬化，多发淋巴结增大。综合分析病情，确诊POEMS综合征。结论临床接诊多发性周围神经损伤尤其是合并皮肤、肝脾、内分泌、淋巴结等多器官、系统损害患者，应想到POEMS综合征可能。

POEMS综合征；误诊；糖尿病周围神经病变

POEMS综合征是由于浆细胞瘤或浆细胞增生所致的多系统损害综合征，临床表现为进行性多发性周围神经病、肝脾增大、内分泌紊乱、M蛋白升高和皮肤色素沉着,其他伴随症状包括硬化性骨损害、Castleman病、视盘水肿、外周组织水肿、腹腔积液、血小板增多、红细胞增多、乏力及并指等[1-2]。国内本病由俞丽云等[3]于1987年首先报道。因本病临床罕见，临床医师对其缺乏认识，极易导致误漏诊。为提高该病的诊断与鉴别诊断水平，现将我院收治的1例POEMS综合征误诊病例资料回顾分析如下。

1 病例资料

男，47岁。因四肢无力、麻木3个月入院。患者3个月前无明显诱因突然出现双下肢无力、麻木，初始以双足麻木为主，继而出现双手指端麻木，当地医院按糖尿病周围神经病变治疗(具体用药不详)，病情渐加重，需借助外力行走。为进一步诊治入我院，神经科门诊以“四肢无力麻木查因”收入院。4年前颈部发现一肿块伴呼吸不适、吞咽异物感，外院行淋巴结清扫术，术后病理检查示Castleman病(混合型)。本次发病以来，体重减轻约2 kg，无发热、咳嗽、咳痰，无声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难，无口角斜、鼻唇沟变浅，无意识障碍、四肢抽搐及二便失禁。有糖尿病史15年，平素血糖控制良好，否认高血压病等其他疾病史；吸烟史30年，每日20支。查体：发育正常，体型匀称，意识清，全身皮肤无色素沉着，双侧颌下、左侧锁骨上窝、左侧腋窝淋巴结增大,边界清楚，无触痛。心肺及腹部无异常发现。四肢肌张力正常，双上肢肌力正常，双下肢肌力4级，四肢腱反射减弱，四肢末梢触觉减弱，双足趾指运动觉异常，双侧病理征阴性，脑膜刺激征阴性。查血小板445×109/L，维生素B12>2000 pg/ml,类风湿因子35.0 U/ml，泌乳素25.24 ng/ml,睾酮2.36 nmol/ml,尿酸452 μmol/L；血清免疫球蛋白：κ轻链8.29 g/L(正常参考值6.29～13.50 g/L)，λ轻链8.55 g/L(正常参考值3.13～7.23 g/L)。尿本周蛋白电泳阳性(λ型)；尿粪常规、肝功能、电解质、血糖、糖化血红蛋白、甲状腺功能、肿瘤标志物、抗核抗体谱检查均正常。胸椎MRI检查示：椎体多发异常信号，考虑骨质硬化。腰椎穿刺脑脊液检查示：无色透明，压力250 mmH2O，细胞数4×106/L，蛋白1825 mg/L，糖和氯化物正常。免疫球蛋白IgG 225 mg/L，24 h脑脊液IgG合成率27.42%，均显著升高，寡克隆带阳性。肌电图示：神经源性损害，考虑四肢弥漫性、多发性周围神经病变，轴索损害合并脱髓鞘改变，以双下肢为著。颈部淋巴结超声检查示双侧多发增大淋巴结。上腹部彩色多普勒超声检查示：肝胃间多个增大淋巴结，肝囊肿，脾大。根据上述检查结果，参照2007年POEMS综合征诊断标准，确诊为POEMS综合征。住院期间，给予人免疫球蛋白、营养周围神经等对症治疗，12 d后好转出院。院外随访1个月，患者症状明显好转。

2 讨论

2.1 诊断标准 POEMS综合征的诊断多采用2007年Dispenzieri提出的诊断标准：①强制性主要标准:多发性神经病变;单克隆浆细胞增殖性异常。②主要标准:硬化性骨病;Castleman病;血管内皮生长因子水平升高。③次要标准:脏器增大(脾、肝或淋巴结增大);水肿(肢体水肿、胸或腹腔积液);内分泌系统病变(肾上腺、甲状腺、垂体、性腺、甲状旁腺或胰腺);皮肤改变(色素沉着、多毛症、血管瘤、多血症、白甲);视盘水肿;血小板增多症[4-5]。确诊需要同时满足2条强制性主要标准、至少1条主要标准以及至少1条次要标准。该患者符合2条强制性主要标准，2条主要标准和3条次要标准。

2.2 诊断启示本例起初以“糖尿病周围神经病变”治疗，效果欠佳。转我院后，详细追问病史，完善相关检查，血小板显著升高，血清免疫球蛋白λ轻链异常，尿本周蛋白电泳阳性(λ型)；IgG和24 h脑脊液IgG合成率显著升高，寡克隆带阳性；肌电图示四肢神经源性损害；影像学检查示胸椎多发性硬化，多发淋巴结增大。终经多学科会诊明确诊断。

文献报道，绝大多数POEMS综合征患者表现为多发性周围神经病变，感觉神经传导异常程度重于运动神经，波幅的下降程度较传导速度减慢明显，下肢重于上肢[6]。糖尿病周围神经病变多表现为感觉障碍，运动障碍相对较轻，远端逐渐向近端发展，可表现为手套袜套样分布。除此之外，本病常见误诊疾病包括多发性骨髓瘤、Guillain-Barre综合征、自身免疫性疾病、中毒性周围神经病[7]、癌性周围神经病等[8]，临床可通过详细询问病史、查体、肌电图特征和骨髓穿刺结果加以鉴别。

2.3 误诊原因 ①对本病缺乏认识：POEMS综合征作为临床少见病，病情复杂，表现多样，且多呈慢性过程，并累及多个系统。神经科医师对该病缺乏认识，加之平时不甚重视内科查体，极易导致误漏诊。本例在当地医院就诊时，该院医师未充分重视对POEMS综合征有重要提示意义的Castleman病史[5,9]，加之未对患者肝脾是否增大进行详细的查体及相关检查印证，导致误诊。②诊断思维局限：对容易导致多发性神经病变的其他疾病，认识不够全面。本例合并糖尿病多年，容易使接诊医师陷入固有的诊断思维中，未客观加以分析，诊断先入为主。尤其患者在给予针对性糖尿病周围神经病变治疗后无好转时，应提示其他诊断可能[10-11]。③忽视对相关医技检查结果的分析：外院接诊医师未对血小板异常升高这一重要线索给予重视，血小板增多可能提示血液系统疾病或多系统累及。

[1] 崔红卫,张博爱,刘荣利,等.POEMS综合征20例临床特征分析[J].中国全科医学,2012,15(30):3498-3501.

[2] 褚晓源,陈龙邦.血小板显著增多的Castleman病[J].医学研究生学报,2004,17(10):957.

[3] 俞丽云，顾晓洪，王玉霞，等.POEMS综合症一例报告[J].中国神经精神疾病杂志,1987，13(2)：104.

[4] Dispenzieri A. POEMS syndrome[J].Blood Rev, 2007,21(6):285-299.

[5] 陈旭,鞠梅,徐秀莲,等.伴多中心Castleman病和血小板增多症的POEMS综合征一例[J].中华皮肤科杂志,2012,45(4):259-262.

[6] 刘明生,胡蓓蕾,崔丽英,等.糖尿病周围神经病700例临床与神经电生理分析[J].中华内科杂志,2005,44(3):173-176.

[7] 雷念东,邓义娟,王敬军,等.三邻甲苯磷酸酯污染面粉致中毒性周围神经病暴发的危险因素分析[J].解放军预防医学杂志,1998,16(1):25-28.

[8] 杨磊,徐依成,于玲,等.POEMS综合征五例诊治剖析[J].临床误诊误治,2016,29(3):21-24.

[9] 杨奕,邓大同,章秋,等.POEMS综合征的最新研究进展[J].安徽医药,2014,18(10):1821-1824.

[10]李悦,林婧,卜碧涛,等.POEMS综合征误诊病例分析[J].内科急危重症杂志,2012,18(3):175-176.

[11]戴晓康,郑茂,叶山东,等.POEMS综合征一例报告[J].临床误诊误治,2016,29(3):25-27.

450052 郑州，郑州大学第一附属医院神经内一科