隆突性皮肤纤维肉瘤误诊八例临床分析

肖昌明，邹 杰，银西洋

隆突性皮肤纤维肉瘤误诊八例临床分析

肖昌明，邹 杰，银西洋

目的 探讨隆突性皮肤纤维肉瘤(dermato fibrosarcoma protuberans， DFSP)的临床特点、误诊原因及防范措施。方法 对2005年5月—2015年5月内江市第一人民医院收治的曾误诊的DFSP 8例的临床资料进行回顾性分析。结果 本组8例均因局部肿块就诊，术前误诊为血管瘤及皮脂腺囊肿各2例，左鼻炎性肿物、瘢痕疙瘩、纤维瘤及脂肪瘤各1例。误诊时间(6.86±2.36)年。8例均经病理检查确诊为DFSP。2例术后随访2和3年复发，再次予手术切除；余6例术后随访1～3年无复发。结论 DFSP临床较为罕见，且病程进展较慢，易与纤维瘤等良性肿瘤相混淆。临床医生应加强对DFSP及其相关疾病知识了解，增强对该病警惕性，遇及类似本文患者时应全面综合分析临床相关检查结果，以减少或避免误诊。

皮肤纤维肉瘤；误诊；血管瘤；表皮囊肿

隆突性皮肤纤维肉瘤(dermato fibrosarcoma protuberans， DFSP)是临床上一种较为罕见的软组织肉瘤[1]，该疾病仅占软组织肉瘤的5.5%[2]。目前，临床上对于该疾病的准确组织来源还尚未完全清楚，手术为其目前较为有效治疗方式[3]。但因DFSP在临床上较为罕见，故常被误诊为良性肿瘤而做一般性局部切除处理[4]，DFSP患者手术后复发率极高，且恶化程度有增加趋势，严重影响患者生活质量[5]。因此，及早明确诊断并予相应治疗对DFSP患者来说尤为重要[6]。2005年5月—2015年5月内江市第一人民医院收治的32例DFSP中8例曾误诊，误诊率25.00%，现对8例误诊病例的临床资料进行回顾分析，探讨其误诊原因及防范措施，以降低DFSP误诊率，提高诊治水平。

1 临床资料

1.1 一般资料 本组8例中男5例，女3例；年龄20～70岁。病程2～10年。合并高血压病4例，冠心病2例，外伤史1例。所有患者均符合DFSP诊断标准[7]。

1.2 临床表现及诊治经过 ①2例男性，6和10年前分别在左上腹肋缘处和右侧大腿处出现一紫红色肿物，质软，自觉无不适，未予诊治。4和5年前，肿物突出皮肤表面，于当地医院就诊诊断为血管瘤，予手术治疗后未送病理检查，术后恢复尚可。2和3年前，2例均在手术切除部位再次出现紫红色肿物，且在此期间不断增大，入我院就诊。行彩色多普勒超声检查示左侧腹部和右侧下肢肿物见不均匀低回声区，内探及动静脉血流信号，考虑为血管瘤复发，肿物大小分别为0.8 cm×0.8 cm和1.0 cm×1.0 cm，结合患者病史及体格检查结果，初步诊断为血管瘤，拟择期手术治疗。②2例女性，3和4年前背部无明显诱因出现球形肿物，偶感瘙痒，无其他不适，未予以重视，近1和2年肿物逐渐增大，入我院就诊。肿物大小分别为2.0 cm×2.0 cm和1.5 cm×1.5 cm。初步诊断皮脂腺囊肿，予抗感染等对症治疗。③1例女性，10年前因鼻面部外伤失治致左侧颌面部感染遗留畸形，2年前发现左鼻处有一直径约1 cm肿物，无明显压痛、不适，伴闭塞及流黏涕、黄脓涕，就诊于当地医院，诊断为炎性肿物，予以口服抗感染类药物治疗(具体不详)后肿物缩小。此后2年期间，肿物无明显诱因逐渐增大，反复予抗感染治疗(具体不详)无明显效果，为求进一步治疗入我院。门诊鼻窦部CT检查示左上颌窦黏膜下囊肿形成、鼻前庭左份软组织增厚、左下鼻甲增大，以左鼻炎性肿物、慢性鼻窦炎收入院，予抗感染等对症处理，拟择期行手术切除治疗。④1例男性，5年前在当地医院行左侧胸壁处脂肪瘤切除术，形成凹陷性瘢痕。4年前于胸壁瘢痕附近无明显诱因出现数个黄豆大小结节，呈带状，无感染症状，未予诊治，后肿块结节缓慢增大。2年前在当地医院就诊诊断为“瘢痕疙瘩”，予以手术切除但未送病理检查，切口愈合良好。术后8个月复发，仍缓慢增大，至3个月前开始增长加速，渐增长至指头大小，入我院诊断为瘢痕疙瘩，行手术治疗。⑤1例男性，3年前左前臂无明显诱因出现一单发结节，无明显自觉不适，质地较硬，活动度较好，未予特殊处理。近2年患者发现肿物逐渐长大，入我院就诊，肿物大小为3.0 cm×3.0 cm。门诊行彩色多普勒超声检查示左前臂可见一圆形低回声区，考虑纤维瘤，初步诊断纤维瘤，择期行手术治疗。⑥1例男性，4年前无明显诱因于左侧大腿内侧出现一直径约0.6 cm圆形结节，质地较软，无明显疼痛不适，未予重视。近1年结节逐渐增大，入我院治疗，门诊彩色多普勒超声检查示左侧上肢不均匀回声区，可见一直径约1.2 cm圆形肿物，考虑脂肪瘤，初步诊断脂肪瘤，择期行手术治疗。

1.3 误诊情况 本组误诊为血管瘤及皮脂腺囊肿各2例，左鼻炎性肿物、瘢痕疙瘩、纤维瘤及脂肪瘤各1例。误诊时间2～10(6.86±2.36)年。

1.4 确诊及治疗 ①误诊为血管瘤2例，手术完全切除肿块，组织病理学检查结果显示真皮内大量梭形细胞增生性扩张，交叉排列呈旋涡状或车轮状，细胞无明显异形性；免疫组织化学染色肿瘤细胞CD34阳性，血管内皮细胞CD31阳性。明确诊断为黏液型DFSP。行2次手术扩大病灶范围(距离原肿瘤边缘>3 cm)根治切除，伤口愈合后出院，随访2和3年2例均再次复发，再次予手术切除，随访至今未再复发。②误诊为皮脂腺囊肿2例，均予抗感染等对症处理3 d后，病情未见明显好转，取得患者同意后行手术切除囊肿，术后病理检查均明确诊断为弥漫型DFSP，行2次手术扩大病灶范围(离原病灶边缘>3 cm)根治切除，术后伤口恢复良好出院，分别随访1年和2年无复发。③误诊为左鼻炎性肿物1例，手术切除后行病理检查示DFSP、孤立性纤维性血肿(血管外周细胞瘤)，再次行扩大切除植皮，术后患者痊愈出院，随访1年未复发。④误诊为瘢痕疙瘩1例，行瘢痕疙瘩切除术，术中快速冷冻组织病理检查示真皮全层及皮下组织肿瘤细胞弥漫性浸润，呈束状排列，瘤细胞呈梭形，形态大小较一致，明确诊断为束状型DFSP，予扩大切除皮瓣转移修复，切除范围超过病灶边缘>3 cm，术后切口愈合后出院，随访2年无复发。⑤误诊为纤维瘤和脂肪瘤各1例，均行手术切除肿物，术后病理检查结果显示瘤细胞为短缩形、核肥大、深染，呈席纹状排列，异形性小，无包膜，浸润性生长，且主要由纤维组织组成，细胞成分较少，明确诊断为黏液型DFSP，予扩大范围(离原病灶边缘>3 cm)手术治疗，伤口愈合后出院，随访3年未复发。

2 讨论

2.1 临床特点 DFSP是一种起源于真皮内的低度恶性纤维细胞或组织细胞肿瘤，好发于中年人群，可发生于身体任何部位，其中躯干及四肢较为多见，且腹侧、近心端较背侧、远心端及头、颈、面部发生概率较大[8]。DFSP肿瘤生长较为缓慢，具有侵袭性生长、容易复发但罕见转移等临床特点，以独立、不对称、无痛感小结节为主要表现，一段时间后，肿块可快速增长，DFSP是经典的中间型(交界性)纤维组织细胞肿瘤的代表，因其局部极易复发，故常被认为是恶性潜能未定的潜在低度恶性肿瘤[9-10]。本组发生于胸腹较多，均病程较长，症状不明显。

2.2 诊断与鉴别诊断 临床遇及患者出现隆起、质硬纤维性损害，且生长缓慢、表面皮肤发生萎缩可推测DFSP[11]，病理检查发现致密成纤维细胞排列成车轮状结构时即可确诊DFSP[12]，病理检查是诊断DFSP的金标准[13]。临床资料及组织病理学特点是诊断该疾病的主要依据，其中免疫组织化学检查有利于鉴别诊断[14]。免疫组织化学检查DFSP瘤细胞对波形蛋白呈强而弥漫性阳性反应；对CD34也呈强而弥漫性阳性反应，阳性率一般为72%～92%[14]；对溶菌酶呈局灶性阳性反应；平滑肌肌动蛋白在DFSP中的表达阳性率为50%～90%，但其表达多不稳定且常呈局灶性[15]。

临床上DFSP需与下列疾病进行鉴别：①真皮纤维瘤：真皮纤维瘤发生于真皮下，但其席纹状或蜂窝状结构尚不典型，瘤体较小，且其瘤细胞间存在粗细不等胶原纤维束，而DFSP无此特征[16]。②脂肪瘤：脂肪瘤与DFSP常难以鉴别，其位置一般较DFSP深[17-18]。③血管瘤：在免疫组织化学染色中，血管瘤患者CD34和波形蛋白均为阴性，而DFSP CD34和波形蛋白均呈阳性反应[19-20]。④皮脂腺囊肿：皮脂腺囊肿触诊质软、活动度较好，与皮肤有粘连点，合并感染时有红、痛等炎症反应，表面可有破溃及皮脂溢出，而DFSP触诊时质地较硬、活动度欠佳，表面无溃破及分泌物[21-22]。

2.3 误诊原因分析 临床上导致DFSP误诊的可能原因如下：①临床医生对DFSP及其相关疾病的知识了解甚少，对与其相关的鉴别诊断分析不够透彻，且诊断思维局限，对病情缺乏全面分析，仅满足于常见疾病诊断。②部分临床医技检查缺乏特异性，如B超检查对皮肤软组织肿瘤虽具有诊断价值，但对低度恶性的交界性肿瘤来说早期影像学检查难以明确诊断。③过度依赖相关医技检查结果，鉴别诊断能力不足。

2.4 防范误诊措施 通过对本文病例进行分析我们认为下列措施有助于减少或避免DFSP误诊：①加强临床医生对DFSP及其相关疾病知识的学习与了解，增强对DFSP的警惕性。当临床遇及近端四肢及躯干出现皮肤表面慢性隆起及分叶状肿物生长患者时，应考虑DFSP。②提高临床医生对超声检查的重视程度，且临床医师应对医技检查结果进行仔细全面分析，不可过度依赖诊断报告。③接诊医师应详细了解患者病史，完善体格检查，综合分析病情，确定主要症状性质、特点，从而进一步给予针对性检查，以尽早明确诊断。④重视术前病理穿刺检查，尤其对于临床症状不典型肿块，应提前针吸及术中冷冻病理检查，以尽早明确诊断，减少误诊，避免重复手术，减轻患者心理压力。

总之，DFSP临床较为罕见，且病程进展较慢，易与纤维瘤等良性肿瘤相混淆[23-24]。临床医生应加强对DFSP及其相关疾病知识了解，增强对该病警惕性，遇及类似本文患者时应全面综合分析临床相关检查结果，以减少或避免误诊，提高诊治水平。

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641000 四川 内江，内江市第一人民医院烧伤整形科

R730.262

B

1002-3429(2017)05-49-03

10.3969/j.issn.1002-3429.2017.05.017

2016-12-15 修回时间：2017-01-10)