早期帕金森病误诊分析

2017-03-07杨成林

临床误诊误治 2017年5期

刘丹，杨成林，陈芳

早期帕金森病误诊分析

刘丹，杨成林，陈芳

目的总结早期帕金森病(Parkinson's disease, PD)的临床特点、误诊原因及防范措施。方法对2012年2月—2015年2月秭归县人民医院收治的曾早期误诊的PD 15例的临床资料进行回顾性分析。结果本组以一侧肢体无力、沉重、走路拖拉就诊6例，腰痛、翻身困难及下肢麻木就诊3例，颈肩部疼痛、转颈不灵及头晕就诊2例，认知和记忆障碍就诊2例，睡眠障碍及情绪低落就诊1例，吞咽困难、腹胀及便秘就诊1例。早期诊断为腔隙性脑梗死6例，腰椎间盘突出症3例，颈椎病2例，Alzheimer症2例，神经衰弱1例，慢性胃炎1例。误诊时间2个月～5年。15例按误诊疾病给予相应治疗病情均无改善，随诊观察2个月～5年，PD临床表现逐渐趋于典型，均符合2006年中华医学会神经病学分会提出的有关PD的诊断标准而确诊,确诊后给予相应治疗，临床症状均有不同程度缓解。结论加强对PD认识，仔细问诊及神经系统查体，应用左旋多巴试验性治疗可减少或避免PD误诊。

帕金森病；早期；误诊；脑梗死

帕金森病(Parkinson's disease, PD)又称震颤麻痹，是一种中老年人常见的运动障碍疾病，是由于黑质和纹状体变性、多巴胺含量显著减少而引起的中枢神经系统变性疾病。PD临床上以静止性震颤、运动迟缓、肌强直及姿势平衡障碍为主要特征。有研究报道显示，我国65岁以上人群PD患病率为1.7%，给家庭和社会带来了沉重的负担[1]。目前，临床治疗PD只能改善症状，不能阻止病情进展，更无法治愈。有临床试验发现，早期PD药物治疗可使患者获益[2]，提示PD诊断后应尽早开始药物治疗[3]，故PD早期诊断、早期治疗很重要。2012年2月—2015年2月秭归县人民医院共收治PD 172例，其中早期误诊15例，误诊率8.72%，现回顾分析误诊病例临床资料报告如下。

1 临床资料

1.1 一般资料本组15例，男9例，女6例；年龄42～80岁，平均61.5岁。病程3个月～5.5年，平均1.2年。合并高血压病7例，冠心病3例，糖尿病2例。有冠状动脉支架置入术史1例，腹腔镜胆囊切除术史1例。

1.2 临床表现本组以一侧肢体无力、沉重、走路拖拉就诊6例，腰痛、翻身困难及下肢麻木就诊3例，颈肩部疼痛、转颈不灵及头晕就诊2例，认知和记忆障碍就诊2例，睡眠障碍及情绪低落就诊1例，吞咽困难、腹胀及便秘就诊1例。本组均有不同程度面部表情缺失，临床表现为说话缓慢、音量小及动作缓慢7例，行走时屈曲体姿、慌张步态3例，肢体僵硬、起步困难2例，书写困难、走路不摆手臂2例。查体肌张力增高10例，双上肢震颤2例，右上、下肢震颤2例，头部震颤1例。

1.3 医技检查 15例均行血常规、血糖、血脂及肝肾功能检查，发现贫血1例，查血红蛋白79 g/L,红细胞2.36×1012/L;肾功能不全1例，查血清尿素10.88 mmol/L,肌酐172.8 μmol/L。11例行头颅CT检查，6例显示基底节区、顶叶腔隙性脑梗死，其中3例为多发性腔隙性脑梗死；3例提示脑萎缩；2例未见明显异常。3例行腰椎间盘CT检查均提示腰椎退行性变、腰椎间盘突出；2例行颈椎间盘CT检查均显示颈椎间盘膨出、颈椎退行性变。1例行胃镜检查提示慢性浅表性胃炎伴轻度糜烂。

1.4 误诊情况本组以一侧肢体无力、沉重、走路拖拉就诊6例诊断为腔隙性脑梗死，早期行抗血小板聚集、扩血管治疗；以腰痛、翻身困难及下肢麻木就诊3例诊断为腰椎间盘突出症，以颈肩部疼痛、转颈不灵及头晕就诊2例诊断为颈椎病，此5例早期均行镇痛、改善血液循环、营养神经及理疗等治疗；以认知和记忆障碍就诊2例诊断为Alzheimer症，早期行改善脑供血、益智治疗；以睡眠障碍及情绪低落就诊1例诊断为神经衰弱，早期行改善睡眠及中药调理治疗；以吞咽困难、腹胀及便秘就诊1例诊断为慢性胃炎，早期行抑酸和护胃治疗。本组误诊时间2个月～5年。在外院误诊5例，在我院误诊10例。

1.5 确诊及治疗本组按误诊疾病给予相应治疗后，病情均无明显改善，临床随诊观察2个月～5年，PD临床表现逐渐趋于典型，均符合2006年中华医学会神经病学分会提出的有关PD的诊断标准[4]而确诊。15例确诊后给予多巴丝肼及吡贝地尔等药物治疗，配合理疗、体育锻炼、心理疏导等，临床症状均有不同程度缓解。

2 讨论

2.1 临床特征 PD临床特征主要包括两大类[4]：①多巴胺能神经元减少50%所致的以静止性震颤、肌强直、运动迟缓和姿势平衡障碍为特征的主要运动症状，也就是常说的典型症状。②累及非多巴胺能神经元所致的非运动症状(non-motorsymptoms, NMS),包括睡眠障碍、神经精神症状、认知功能障碍、自主神经功能障碍、胃肠道功能障碍及感觉症状等[5]，为PD的不典型症状。NMS是PD重要的临床表现，普遍存在于早期PD患者，随着病理学研究进展，人们逐渐发现PD患者NMS严重影响生活质量，其常见表型包括过度流涎、遗忘、记忆障碍、尿急、嗅觉减退及焦虑，与以往国内外研究结果基本一致[6-7]。与运动症状相比，NMS易被患者、看护者及医护人员所忽视[8]。相对于运动症状，专科医生对PD NMS的识别率、确诊率不足50%[9]。当PD患者具备典型运动症状时多数已处于中晚期，所以临床诊断中晚期PD并不困难[10]。本组均为早期PD患者。

2.2 诊断及鉴别诊断 PD的诊断[4]：①运动减少。②至少存在下列3项特征之一：肌强直、静止性震颤(4～6 Hz)、姿势不稳(非原发性视觉、前庭、小脑及本体感觉功能障碍造成)。③支持诊断PD必须具备下列3项或3项以上特征：单侧起病,静止性震颤,逐渐进展,发病后多为持续性不对称性受累,对左旋多巴治疗反应良好(70%～100%),左旋多巴导致严重异动症,左旋多巴治疗效果持续5年或5年以上,临床病程10年或10年以上。④必须排除非PD(帕金森叠加症或继发帕金森综合征)。PD鉴别诊断：①腔隙性脑梗死：腔隙性脑梗死多为突发起病，病程较急，颅内小梗死灶可致轻偏瘫、面瘫、构音障碍、偏身感觉障碍等，多有偏瘫肢体肌张力改变，其引起的一侧肢体无力为锥体束受损，肌张力改变为折刀样强直。PD为隐匿起病，进展缓慢，肌张力的改变系锥体外系肌张力增高，即伸肌、屈肌张力同时增高，为铅管样抵抗或齿轮样强直。②腰椎间盘突出症：腰椎间盘突出症症状主要累及下肢，以腰痛、翻身困难、下肢放射痛、下肢麻木及酸胀不适感、步态不稳、行走无力为主要症状，无震颤、肌强直等症状，镇痛、改善血液循环、营养神经、理疗等治疗可缓解症状。PD震颤及肌强直等运动症状可累及全身。③颈椎病：颈椎病以头颈部症状如头颈部疼痛、转颈不灵、头昏及头晕为主要症状，颈椎病脊髓型可出现四肢麻木症状，行镇痛、改善血液循环、营养神经治疗及局部理疗有效。PD的静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势平衡障碍为全身症状，不会局限于头颈部。④Alzheimer症：Alzheimer症以认知和记忆障碍为主，可出现失认、计算不能等症状，晚期亦可出现运动迟缓，左旋多巴治疗无效。PD可有静止性震颤、肌强直及姿势、步态异常等特征性症状和体征。⑤神经衰弱：神经衰弱以睡眠障碍及情绪低落为主要症状，无运动症状，调节睡眠可起效。PD以静止性震颤、肌强直、运动迟缓及姿势、步态异常等运动症状为主征。⑥慢性胃炎：慢性胃炎以上腹疼痛、上腹不适、腹胀、反酸及嗳气等消化道症状为主，查体上腹部可有压痛，行抑酸及护胃治疗可改善症状，无静止性震颤、肌强直、运动迟缓及姿势、步态异常等PD运动症状。

2.3 误诊原因分析 ①对PD早期不典型症状及体征认识不足。PD是进展缓慢的中枢神经系统变性疾病，早期症状较轻且不典型，各种症状也不按固定次序出现[11]，临床上很容易出现误诊。PD诊断主要依靠临床症状和体征，目前临床尚无有效影像学和实验室检查手段[12]。一些典型PD病例诊断不难，但一般情况下首要症状不伴震颤及肌强直等运动症状的PD患者，很容易被患者及其家属忽视，接诊医生也容易因患者表现不特异而误诊，特别是在县级及县级以下综合医院。许多早期PD患者在普通内科就诊，接诊医生神经内科专业知识不足，不善于综合分析，常把PD一些不典型NMS如认知和记忆障碍、睡眠障碍、腹胀及便秘等当作主要症状而误诊为其他疾病。本组首诊时无一例出现PD典型症状，且均不伴震颤，如以吞咽困难、腹胀及便秘等临床症状就诊的1例诊断为慢性胃炎。有研究表明，PD可因迷走神经背核退变，食管、胃及肠道运动障碍，引起流涎、腹胀及顽固性便秘等胃肠道症状[13]。②未规范进行神经系统体格检查。本组在初诊过程中，部分医生尤其是非神经科医生未规范进行神经系统体格检查，查体时遗漏肌张力和步态检查，忽视PD早期临床表现虽轻、但具有特征性的症状和体征。比如发病早期出现的单侧手臂摆动减少、单侧手臂远端静止性震颤、单侧肢体被动活动时肌张力改变。PD早期起病时震颤及肌强直等症状常自一侧上肢开始，逐渐发展至同侧下肢、对侧上肢及下肢，呈“N”字形进展，最后震颤可累及下颌、口唇、舌及头部。PD也可以出现姿势性震颤[14]，可通过双上肢外展观察，一般在摆好姿势数秒至1 min震颤出现。③病史采集不详细，过分依赖医技检查。医技检查固然重要，但临床医生不应受其牵制，要有自己的分析、判断，能够评价医技检查结果能否解释临床症状、体征，两者是否有关联性。如患者就诊时接诊医生询问病史不全面，只注重患者在某一方面的叙述或临床表现，仅仅依靠CT等医技检查结果做出诊断；PD患者可有阳性家族史，而本组初诊时接诊医生均未询问相关家族史。PD患者常因肌强直而出现腰痛及颈、肩、髋关节疼痛，尤其在老年患者易被误诊为骨关节病。本组2例早期表现为颈肩部疼痛、转颈不灵、头晕，加之颈椎间盘CT检查显示颈椎间盘膨出、颈椎退行性变，故诊断为颈椎病。本组3例以腰痛、翻身困难及下肢麻木就诊，接诊医生以偏概全，简单用CT检查显示腰椎间盘突出来解释，但实际上患者临床症状和体征并非单纯腰椎间盘突出症所致。PD患者多见于中老年人，而中老年人腰椎影像学结果都有或轻或重腰椎间盘膨出或突出，临床不能仅依靠影像学检查结果就诊断为腰椎间盘突出症[15]。

2.4 防范误诊措施通过对本文病例诊治过程进行分析，我们认为以下几点有助于减少或避免早期PD误诊：①加强对PD症状、体征学习。临床医生应掌握PD典型症状、体征，如PD姿势、步态异常为头部前倾、躯干屈曲、上肢肘关节屈曲、前臂内收、腕关节及指间关节伸直、拇指对掌、髋关节及膝关节轻度屈曲、行走呈小步态；重视PD不典型症状、体征，如顽固性便秘、睡眠障碍、焦虑、抑郁、直立性低血压、讲话缓慢、语音低沉单调、流涎、吞咽困难及认知记忆障碍等。有研究发现，超过1/2的早期PD患者存在遗忘及记忆障碍；超过1/3的早期PD患者存在不同类型的睡眠障碍，最常见的为失眠，在导致失眠的原因中以无法解释的肢体疼痛、夜尿症、不宁腿综合征较多见[16]。有文献报道PD患者抑郁发生率40%～50%，焦虑发生率3.6%～40%，抑郁与焦虑经常共存，并可在PD运动症状出现之前发生[17]。因此，在关注早期PD患者运动症状同时，应给予NMS足够的重视，以改善患者生存质量[18]。②仔细查体及神经系统检查。例如认知功能、嗅觉、眼球运动功能、皮质复合感觉、肌力及肌张力检查等。肌张力检查时，应反复感知是否有齿轮样或铅管样感觉;注意观察患者有无身体某一部位轻微抖动;注意“面具脸”、“路标现象”、“写字过小征”、“屈曲体姿”、“慌张步态”、“转弯困难”等特异性体征。③详细询问病史。为了获得完整临床资料，接诊医生必须详细询问病史。完整病史采集应包括发病时间、发病诱因、首发症状、首发部位、症状分布及对称性、症状类型、疾病发展速度及症状变化、曾进行的医技检查及结果、治疗与反应以及既往史、家族史。注意患者起病方式、受累范围、发展速度及医技检查资料与临床是否相符。注意PD起病特点，比如常自单个或单侧肢体开始，进而发展至对侧肢体[19]。④对中年以上出现不明原因、逐渐起病的动作缓慢、表情淡漠、肌张力高、行走时前后摆动少或消失者必须跟踪随诊[20]；对部分不明原因就诊于精神科，主诉睡眠差、焦虑、抑郁、记忆力下降的老年患者也应该考虑PD并给予及早干预[21]；对难以确诊患者，试用左旋多巴治疗，若患者病情明显改善，则有助于PD诊断。

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