2017年美国心脏协会川崎病诊疗科学声明要点

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2017年美国心脏协会川崎病诊疗科学声明要点

川崎病是一种儿童急性血管炎，可致约25%的未治疗病例发生冠状动脉瘤。有报告显示，这是种世界性疾病，也是发达国家儿童罹患获得性心脏病的重要原因。近日，美国心脏协会(AHA)对2004年版川崎病诊断、治疗及长期管理指南进行了更新(2017 AHA科学声明：川崎病的诊断、治疗和长期管理)，以下是本次指南更新要点。

1.一项近期的川崎病血管病变拟建模型涉及了3个影响肌性动脉的过程。第1个是坏死性动脉炎，其次是亚急性或慢性血管炎，第3个是管腔内肌纤维母细胞增殖。

2.完全性川崎病的诊断要求发热持续≥5 d，主要临床特征(肢体改变、皮疹、结膜炎、口腔变化与颈部淋巴结增大)持续≥4 d。

3.此声明包括了疑似不完全性川崎病评估策略。该策略建议儿童发热≥7 d且伴2～3种共存性临床标准或婴儿发热≥7 d(无其他说明)即可诊断。C反应蛋白≥30 mg/L和(或)红细胞沉降率(ESR)≥40 mm/h支持诊断川崎病；如果患者实验室检查符合标准，且超声心动图检查阳性或≥3个实验室检查(发热第7天后血小板计数≥450×109/L、血白蛋白≤30 g/L、血丙氨酸转氨酶升高、血白细胞计数≥15×109/L或尿液中白细胞≥10/HPF)支持诊断，则应接受治疗。

4.考虑诊断川崎病时应行超声心动图检查，并在治疗后1～2周和4～6周时复查。

5.医生需定量评估川崎病患者管腔尺寸并用Z值对体表面积进行标化，这与以往指南的推荐相反。Z值划分：①无病变：一直Z<2；②仅扩张：Z 2～2.5或初始Z<2随访中Z降低≥1；③小型动脉瘤：Z 2.5～5；④中型动脉瘤：Z 5～10，且绝对直径<8 mm；⑤大型或巨型动脉瘤：Z≥10或绝对直径≥8 mm。

6.川崎病患者应静脉注射免疫球蛋白(IVIG)2 g/kg，单次注射，给药时间为10～12 h；需要接受中(每日30～50 mg/kg)至高剂量(每日80～100 mg/kg)阿司匹林治疗，直至发热消失。

7.单剂量脉冲式甲基泼尼松龙不可与IVIG联合使用作为川崎病一级治疗方案；如果在治疗前可以识别高危(急性川崎病)患者，则可以考虑皮质类固醇、IVIG和阿司匹林联合治疗。

8.10%～20%的川崎病患者会在一级治疗(IVIG加阿司匹林)后出现持续或反复性发热。声明详述了其他治疗选项的作用，包括2次给予IVIG、高剂量脉冲式皮质类固醇、更长时程皮质类固醇、英夫利昔单抗、环孢霉素和免疫调节单克隆抗体治疗。

9.对冠状动脉异常的危险分层需要以上述Z值为基础。这5个分组可以根据动脉瘤的表现进行细分，例如第3组(小型动脉瘤)可以细分为现有或持续存在和减少至仅扩张或管腔直径正常。

来源：http://news.medlive.cn/heart/info-progress/show-126959_129.html

(责任编辑:刘云川 孔瑞娟)