原发性肝血管肉瘤的MRI特点

赵桂玖 郭英龙

(1.洛阳市第三人民医院 影像科 河南 洛阳 471002； 2.上海复旦大学附属中山医院 放射诊断科 上海 200032)

原发性肝血管肉瘤的MRI特点

赵桂玖1郭英龙2

(1.洛阳市第三人民医院 影像科 河南 洛阳 471002； 2.上海复旦大学附属中山医院 放射诊断科 上海 200032)

目的 探讨原发性肝血管肉瘤的MRI特点。方法 回顾性分析5例经病理证实的原发性肝血管肉瘤MRI表现及临床资料，总结其影像特征。由2位腹部放射诊断医生共同阅片观察影像学特点。结果 5例肝血管肉瘤中1例病灶形态规则，呈类圆形，4例病灶形态不规则，呈较大团块状伴分叶；平扫5例病灶均信号不均匀，T1WI为等低信号伴混杂高信号，T2WI为混杂高信号；MRI显示出血病灶4例，囊变坏死4例。增强扫描所有病灶均为富血供病变；2例病灶动脉期呈中心斑片状、边缘结节状明显强化；3例病灶动脉期不均匀强化，内见多发迂曲走行小动脉血管影；门静脉期及延迟期病灶总体信号混杂且低于周围正常肝实质。结论 MRI平扫加三期增强扫描检查对于原发性肝血管肉瘤有一定诊断价值。

肝血管肉瘤；磁共振成像；影像特征

原发性肝血管肉瘤是一种罕见的间叶组织来源的高度恶性肿瘤，来源于肝脏的血管内皮细胞[1]，又称血管内皮肉瘤、枯否氏细胞肉瘤、恶性血管内皮瘤，占肝脏原发性恶性肿瘤的0.4%～2.0%，发生的确切原因仍不清楚[2]，可能与毒性物质有关[3-4]。该病预后差，临床症状、实验室检查无特异性，术前极易误诊，而影像学检查对该病可提供一定诊断支持。现将搜集到的5例经病理证实的肝血管肉瘤的MRI资料进行回顾性分析并进行文献复习。

1 资料和方法

1.1 一般资料 回顾性分析洛阳市第三人民医院2例和在上海复旦大学附属中山医院进修学习期间搜集的3例(共5例病灶)经病理证实的原发性肝血管肉瘤患者的临床资料，男3例，女2例，年龄43～65岁，中位年龄54岁。1例以发热伴腹痛来诊，其余4例均为上腹不适来诊。5例均为单发较大病灶，直径5～26 cm。所有患者均无肝炎、肝硬化病史，甲胎蛋白(AFP)均阴性。5例均经手术切除病理证实。

1.2 检查方法 5例均行1.5 T MRI平扫及三期增强检查。洛阳市第三人民医院2例采用1.5 T(PhilipsAchieva System) MRI，检查序列：①eT2WI_SPAIR；②edual_FFE(正反相位)；③动态增强序列采用Ve-THRIVE_dyn。外院3例采用(Magnetom Avanto，Siemens AG，Erlangen，Germany)，检查序列主要包括：①(TSE)T2WI抑脂序列；②(FLASH)T1WI序列；③动态增强序列采用3D-T1WI(VIBE)。增强扫描经肘静脉快速手动推注对比剂Gd-DTPA，剂量为0.1 mmol/kg，行动脉期(延迟25 s左右)、门静脉期(75 s左右)和延迟期(120 s左右)扫描。

1.3 图像分析 由2名经验丰富的肝脏影像诊断医师共同阅片，观察原发性肝血管肉瘤的征象：①大小、数目及部位；②信号及形态：观察肿瘤有无坏死囊变、出血，形态是否规则；③肿瘤强化特征：观察肿瘤增强后的强化方式及强化程度等。

2 结果

2.1 肿瘤分布和大小 5例病变MRI均显示为单发病灶，病灶边界欠清，大小不等，直径5～26 cm。1例(20%)病灶形态规则，呈类圆形，4例(80%)病灶形态不规则，呈较大团块状伴分叶；肝左叶2例、肝右叶3例。

2.2 MRI表现

2.2.1 MRI平扫 5例共5个病灶均显示信号不均匀，T1WI为等低信号伴混杂高信号，T2WI为不均匀高低混杂信号；病灶内伴出血4例，病灶内伴囊变坏死4例。5个病灶周围肝实质均无肝硬化。

2.2.2 增强扫描 5例病灶均为富血供，2例病灶动脉期呈中心斑片状、边缘结节状明显强化，增强信号明显高于周围正常肝实质，而低于同层主动脉信号，门静脉期及延迟期呈渐进性逐部充填，但病灶始终信号不均匀、且低于周围肝实质；3例病灶动脉期不均匀强化，内见多发迂曲走行小动脉血管影，门静脉期及延迟期病灶强化范围增大，形态不规则，病灶总体信号混杂且低于周围肝实质。

2.3 术后病理 肉眼见肿瘤呈灰褐色、暗红色，4例可见明显出血，4例可见坏死囊变，肿瘤与周围肝组织分界欠清楚。镜检肿瘤组织由不规则、相互吻合的血管腔隙组成，沿肝窦间隙浸润性生长，肿瘤细胞核浓染，核仁大小不一，核分裂象多见。免疫组化示5例均见CD31(++)、CD34(++)，其中1例凝血因子Ⅷ阳性。

3 讨论

3.1 肝血管肉瘤的临床及病理学基础 原发性肝脏血管肉瘤是源于肝间叶组织，起源于肝窦血管内皮细胞，属于肝脏罕见的恶性肿瘤，恶性程度很高，预后不佳。经皮肝穿刺非常危险，可并发腹腔大出血。临床表现无特异性，当病灶突然长大或出血时被发现。多见于60～70岁男性，其病因及发病机制尚不明确，有研究认为与放疗、合成激素及长期接触二氧化钍、氯乙烯等有关，另外与血色病、酒精性肝硬化也可能有关[5]。本组病例均无上述好发因素。

病理：典型的肝血管肉瘤呈多中心性生长、多发性结节，边界不清[6]，呈鱼肉样，灰褐色或灰红色，瘤内常见出血坏死囊变、纤维化或钙化[1，6]，是由于肿瘤侵及肝终端小静脉和门静脉分支可致血管堵塞[7]。肿瘤呈类圆形或不规则形，直径3～30 cm，界限欠清。镜下肿瘤性内皮细胞呈窦腔状、血管腔样、实性片状及乳头状、海绵状或弥漫性生长；内皮细胞呈多形性，核浓染，核仁大小不一，核分裂象多见[1，6]。CD34、CD31、Ⅷ因子阳性。

3.2 肝血管肉瘤的MRI特点 肿瘤按形态学大体分为单发肿块型、多结节型、弥漫微结节型及混合型[8]。国外文献报道以弥漫多结节型及混合型居多，而国内报道以单发巨块型居多，本组是弥漫多结节型2例，肿块型3例。①弥漫多结节型病灶动脉期多呈中心结节状、斑片状明显强化或中心及边缘结节状、斑片状同时明显强化，信号高于周围正常肝实质，低于同层主动脉，强化呈渐进性，延迟扫描逐渐充填[3，5]。②巨块型病灶动脉期多呈中心区小片状、小结节状不规则轻度强化，内见多发迂曲走行小动脉影。病灶强化极不均匀，但信号明显高于周围肝实质，低于同层主动脉信号；门静脉期及延迟期继续强化，但病灶总体低于周围肝实质。

3.3 原发性肝血管肉瘤的鉴别诊断 原发性肝血管肉瘤应与肝细胞癌、血管平滑肌脂肪瘤、海绵状血管瘤等相鉴别。①肝细胞癌，一般有乙肝及肝硬化病史，AFP往往很高，病灶多有“假包膜”，增强扫描呈“快进快出”的强化方式。②血管平滑肌脂肪瘤：含有不同比例的血管、平滑肌及脂肪成分，有较典型的影像表现，即肿瘤内夹杂一定比例的脂肪和粗大血管。③海绵状血管瘤：T2WI呈明显高信号，呈亮灯征，增强扫描动脉期病灶周边结节样强化，门静脉期及延迟期向心性充填。

总之，对于肝脏内体积较大，信号极不均匀的占位性病变，伴多发囊变坏死及出血，增强扫描富血供，且病灶内动脉期见多发迂曲走行小动脉血管影，临床又无肝炎、肝硬化病史，肿瘤因子AFP阴性的患者，可考虑原发肝血管肉瘤的可能性。

[1] 李若坤,曾蒙苏,强金伟,等.原发性肝脏血管肉瘤的MRI表现与病理对照研究[J].中国医学计算机成像杂志,2011,17(5):420-423

[2] 迟天毅,杨志英,薛华丹,等.原发性肝血管肉瘤七例诊治分析[J].中华医学杂志,2011,91(64):1694-1607.

[3] 徐嬿,陈燕萍,王琦,等.原发性肝脏血管肉瘤的螺旋CT表现[J].临床放射学杂志,2011,30(9):1036-1039.

[4] 邢曜耀,夏从羊.8例原发性肝脏血管肉瘤患者的CT表现及病理分析[J].临床肝胆病杂志,2014,30(8):779-781.

[5] 谢晓刚,郑红伟,祁佩红,等.原发性肝血管肉瘤的CT表现及病理分析[J].实用放射学杂志,2013,29(12):1967-1970.

[6] 孙璐,石怀银,韦立新.原发性肝血管肉瘤临床病理观察[J].武警医学,2012,23(5):427-430.

[7] 孟令新,丁兆军,李江涛,等.肝脏血管肉瘤临床分析并文献复习[J].中国医药,2011,6(2):139-140.

[8] 李妍卓,蔡权宇,贾宁阳,等.原发性肝血管肉瘤的MRI影像学表现及病理分析[J].中国医学计算机成像杂志,2015,12(2):118-123.

赵桂玖，E-mail：zhaogiyx@163.com。

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10.3969/j.issn.1004-437X.2017.02.014

2016-03-26)