新生儿Cantrell五联征的围术期护理

姚薇

(湖北省武汉亚洲心脏病医院手术室,湖北 武汉 430022)

新生儿Cantrell五联征的围术期护理

姚薇

(湖北省武汉亚洲心脏病医院手术室,湖北 武汉 430022)

新生儿; Cantrell五联征; 护理

Cantrell五联征是1958年Cantrell[1]首次报道命名的，是一种极其罕见的先天性疾病，包括胸骨缺损、心包部分缺损、膈肌前部缺损、脐上腹壁中线缺如伴心脏膨出、心血管畸形。一般认为发病与孕期第14～18天内脏和体腔中胚层分化障碍有关。病死率较高，一年生存率与合并心内畸形密切相关，国外对此类病例的治疗时间多选择在新生儿或婴儿期，而国内报道的患儿年龄均较大[2-4]。我院成功手术矫治1例新生儿期患儿，通过手术，围术期的精心治疗及护理，顺利康复出院，现报告如下。

1 病例介绍

患儿，男，25 d。因“发现心脏外露6 h”于2016年9月15日入院，诊断：Cantrell综合症，先天性心脏病，室间隔缺损，房间隔缺损，动脉导管未闭，部分胸壁缺如，心脏外露。查体：无紫绀，气管居中，双肺呼吸音清晰，未闻及干湿性罗音，心脏外露，可见明显心脏跳动，心脏与脐带间有一韧带连接，心界扩大，心律齐，HR 135次/min，P2亢进，胸骨左缘第L3～4可闻及2/6级收缩期杂音，无传导。入院后完善心脏CT检查：主动脉骑跨，室间隔缺损(膜周部)，房间隔缺损(中央型)，动脉导管已闭塞可能，左侧颈总动脉与右无名动脉共干，冠状静脉窦扩张，永存左上腔静脉，胸骨体下部及剑突缺失，合并胸腹正中相应区域肌肉缺失。同时完善术前相关检查、密切监测患儿病情、注意卫生、饮食及呼吸道护理，避免交叉感染，向家属交代患儿手术风险等，征得家属同意后于住院第25天在全麻、低温、体外循环下VSD修补加ASD修补加TVP加憩室成形加心脏表面临时起搏器安置术加延迟关胸术，术后给予呼吸机辅助、防治感染等治疗，并于术后第3天请外院整形科医师行关胸加胸壁缺损修复加皮瓣转移。术后给予强心、利尿、扩容、防治感染等对症处理，术后住院15 d康复出院。出院前复查心脏超声、胸片等无异常。

2 护理

2.1术前准备

2.1.1积极完善术前相关检查 如心脏超声、心脏CT等，评估该患儿畸形情况、心肺功能情况，积极防治上呼吸道感染，以免上呼吸道感染加重肺渗出，致术后脱机困难。患儿睡新生儿辐射床，着装宜柔软宽松，翻身或喂养时注意勿挤压胸部，减少对外露心脏的损害[5]。我们采用略微加湿的柔软纱布遮盖外露的心脏，外加一件宽松的衣服，既可保温也可保证局部皮肤的湿度，防止外露组织的干燥。

2.1.2积极改善营养状况，做好术前准备 患儿膈肌前部缺损、脐上腹壁中线缺如，可致使部分胃肠道进入胸腔，形成膈疝，产生消化道梗阻症状，此类患儿多伴消化功能紊乱，营养不良，发育欠佳。患儿入院后要评估患儿的营养状况，因本例患儿为新生儿，出生体质量偏轻，因此要加强营养支持，无母乳喂养，全人工喂养，总量从20～30 mL/次开始，根据患儿消化情况逐渐调整喂养量及喂养间隔时间。喂养时患儿处于半卧位，温度以40 ℃左右为宜，喂养完毕后，轻轻侧翻患儿，轻拍后背约5 min。

2.2术中护理 入室前要升高室内温度，保证室温在26～28 ℃，待患儿麻醉后使用变温毯及暖风机，避免患儿冷冻伤。因患儿为新生儿，麻醉插管或留置动静脉管道时，动作要轻柔。

2.3术后护理

2.3.1适当延长呼吸机辅助时间，维持呼吸系统功能的稳定 新生儿期患儿因心肺功能发育尚不完善，体外循环损伤引起的心肺功能不全都会延长术后呼吸机辅助时间，术后宜采用低潮气量的肺保护通气策略，同时间断予以普米克令舒、爱全乐雾化；观察患儿面色及口唇、呼吸、胸廓起伏情况、血氧饱和度、呼吸末二氧化碳分压；积极清理呼吸道分泌物，痰多时予以支气管灌洗后充分吸痰，用闭式吸痰，有利于降低呼吸道感染发生率、减少交叉感染、维持较好的氧合状态、保持血流动力血的相对稳定[6]。定时查血气分析，根据患儿血气分析结果调整呼吸机参数。本例患儿术前无肺部感染，呼吸功能良好，因延迟关胸并48 h后行二期胸骨下段重建术，术后呼吸机使用时间较长，二期胸骨下段重建后顺利关胸，心肺功能恢复较快，呼吸机使用时间较短，关胸术后第1天就拔除了气管插管，常规序贯无创呼吸机辅助呼吸1 d，定时吸痰，并辅以拍背等肺部体疗，顺利停用呼吸机。

2.3.2维持循环稳定，改善心功能 严密监测心率、有创血压、中心静脉压、观察皮肤颜色、温湿度、弹性、毛细血管和静脉床的充盈度、动脉搏动情况、指脉血氧饱和度、动脉氧分压、静脉血氧饱和度、碱剩余、尿量、皮肤末梢温度、血乳酸(Lac)变化；术后使用小剂量多巴胺等药物支持循环。准确记录出入量，使用微量泵予以适当输液，注意输液速度，限制单位时间的液体入量。根据心功能情况适当加强利尿剂减轻组织水肿，保持24 h出入量为负平衡，呋塞米1 mg静脉推注 2次/d，必要时可使用腹膜透析。本例患儿术后尿量满意，未使用腹膜透析。术后注意保暖，避免因温度过高或过低对心脏产生不良影响[7]。

2.3.3营养支持 患儿术前多伴有消化功能紊乱，营养不良，发育欠佳，术后要加强营养支持。术后应严密观察有无恶心、呕吐、肠鸣音蠕动、大便颜色及次数。术后初期患儿先鼻饲适量配方奶粉，量较少，约20～30 mL，患儿无恶心、呕吐等不适，患儿大便为黄色稀便带有少量奶瓣，根据患儿情况缓慢增加喂养量。因患儿术中麻醉插管，术后咽喉部会有不适，经口喂养时要注意避免呛咳，如患儿呛咳严重，可延长鼻饲喂养时间，但要间断经口喂养，避免拔除胃管后经口喂养困难。

2.3.4积极预防并发症 (1)低心排综合征。由于患儿年龄小，心肌成熟不全，修复心室憩室时间较长，阻断时间长，心功能降低，容易导致低心排综合征，术后需严密监测生命体征及引流量情况，补充血容量，维持适当的中心静脉压使循环稳定，给予小剂量血管活性药物多巴胺及肾上腺素持续泵入防治低心排综合征。(2)心律失常。 新生儿心肌为未成熟心肌，对体外循环的耐受性差，受影响较大，术后可能出现心律失常，特别是室性心律失常，因此术后要持续心电监护，及时识别并纠正心律失常。维持水电解质平衡，避免高钾，适当补钙，必要时可应用利多卡因，可达龙等。

2.3.5疼痛的管理 术后以力月西和舒芬太尼联合用药配置成镇痛泵，持续小剂量泵入，减轻患儿术后疼痛，防止患儿烦躁不安，产生人机对抗，而致脱管的发生，还可减少心肌耗氧量，有利于心功能的恢复。

2.3.6避免心前区手术部位压迫 患者术后护理翻身及体位排痰时动作宜轻柔，避免体位改变引起心前区压迫导致舒缩功能受限，最好采取仰卧上半身抬高的姿势，以利于促进腔静脉血回流，改善肺循环，提高心排出量，促进术后心肺功能的恢复。

3 小结

Cantrell五联症是一种罕见的先天性畸形，手术治疗是唯一的治疗方法。该类病患因病情复杂大部分患儿可能在出生时或出生后不久死亡，这也可能是国外大多在婴幼儿时期进行手术的原因之一。但心脏畸形情况各不相同，病情轻重不一，手术时机的选择并不相同。

本例患儿为新生儿期成功矫治的病例，虽然患儿的心内畸形并不复杂，但室间隔缺损及房间隔缺损均较大，对患儿的生长发育有较大的影响；另外考虑到如不矫正外露的心脏，家属照料孩子也较困难，征得家属同意后行心内畸形矫正，并于2 d后请整形科医生矫正胸骨裂。新生儿期患儿的围术期护理非常重要，积极地完善术前准备，防治肺部感染，改善患儿的营养状态，术中轻柔操作，术后采取相应的护理措施，积极处理并发症，可有效提高手术的成功率，缩短住院时间，减少术后并发症的发生率。

[1] Cantrell J R.Ler J A，Ravitch M M.A syndrome of congenital defects involving the abdominal wall，sternum，diaphragm， pericardium，and heart[J].Surg Gynecol Obstet，1958，107：602-614.

[2] 张建卿，张凯伦，张学勤，等.Cantrell五联症7例外科治疗[J].实用儿科临床杂志,2009，24(20)：1618-1619.

[3] 吴春,李勇刚,潘征夏,等.I期手术矫治婴儿完全性Cantrell五联症[J].中华小儿外科杂志,2009,30(5):338-339.

[4] 王江东,方慧玲,党霞,等.6例Cantrell五联征患儿的围术期护理[J].中华护理杂志,2014,49(8)：947-949.

[5] 徐芬.1例先天性胸外心合并右室双出口患者的围术期护理[J].护理学杂志，2013，28(6)：33-34.

[6] 罗敏蝉，卢向莉，史秋莲，等.震颤结合体位引流用于密闭式吸痰的排痰效果[J].中国医药指南，2009，7(3)：19-21.

[7] 王蕊，董建英，刘宇航，等.5 kg以下低体质量婴幼儿先天性心脏病围手术期的护理[J].中国循证心血管医学杂志，2011，3 (5)：12.

R473.6，R654.2

B

10.16821/j.cnki.hsjx.2017.19.029

2017-05-18)

姚薇(1980-)，女，湖北武汉，本科，主管护师，从事手术室临床护理工作

KeywordsNewborn; Pentalogy of Cantrel; Nursing