肺硬化性血管瘤的影像诊断与鉴别诊断

袁伟

(东海县人民医院，江苏 东海 222300)

肺硬化性血管瘤的影像诊断与鉴别诊断

袁伟

(东海县人民医院，江苏 东海 222300)

目的：尽可能对肺硬化性血管瘤做出明确诊断，并与在影像学表现上相似的疾病作鉴别。 方法：回顾分析经手术和病理证实的肺硬化性血管瘤28 例，均行螺旋CT平扫和增强扫描。 结果：肺硬化性血管瘤组织类型不同，增强后的强化方式不同，相应的鉴别诊断也不相同。结论：根据肺硬化性血管瘤的组织类型、强化方式及特点，可以对肺硬化性血管瘤做出较明确的诊断。

肺硬化性血管瘤；影像诊断；鉴别诊断

肺硬化性血管瘤(PSH)是由Liebow和Hubell于1956年首次报道并认为是血管性肿瘤。此病亚洲多见，欧美地区罕见。1972年，Hill和Eggleston等学者对肺硬化性血管瘤的血管起源学说提出质疑，至今医学界对其细胞起源和性质均有争议。2004年世界卫生组织将其归为肺杂类肿瘤，但是仍未明确其起源及分化方向。通常，我们将其归为良性肿瘤，但也有学者报道其具有淋巴结、胸膜转移或侵犯破坏支气管等恶性肿瘤的生物学行为。由于本病比较少见，也容易漏诊和误诊。所以有必要对肺硬化性血管瘤进行更为详细的分析。本文就此回顾了经手术和病理证实的肺硬化性血管瘤28 例，分析其影像学表现。

1 资料与方法

1.1 一般资料

收集2006年1月—2015年12月在我院经手术和病理证实的肺硬化性血管瘤患者28 例，其中男9 例，女19 例，年龄19 ～75 岁。多数患者无临床症状，是经查体偶然发现；少数患者有咳嗽、胸闷、胸痛及痰中带血等症状，但这些症状均无特异性。其中，胸闷不适4 例，痰中带血4 例，咳嗽9 例，胸痛3 例。

1.2 检查方法

所有患者均接受西门子公司(Simens Somatom Emotion)16层螺旋CT的胸部平扫和增强，采用高压注射器，以3.5 mL/s的速度注射非离子型造影剂碘佛醇，行多期扫描；常规扫描层厚为5 mm，目标区以层厚1.25 mm行后处理薄层重建。肺窗窗宽1 600 Hu，窗位-600 Hu；纵隔窗窗宽350 Hu，窗位35 Hu。

2 结 果

2.1 检查结果

单发病变27 例，多发病变1 例。单发病例中，发生在左肺12 例(上叶7 例，下叶5 例)，右肺15 例(上叶5 例，中叶3 例，下叶7 例)；多发病例，左肺2 个病灶，右肺1 个病灶。而这28 例30个病灶中，中央型(靠近肺门者)5 个，周围型25 个。

2.2 CT表现

2.2.1 一般CT表现

结节样病灶25 个，大小1.3 cm×0.8 cm～2.5 cm×3.5 cm不等，球形肿块5 个，大小4.5 cm×6.4 cm～5.0×6.5 cm不等。所有病灶边界均较清晰，边缘光滑，平扫密度较均匀，CT值20～49 Hu；增强后，所有病灶均在早期明显强化，强化后，CT值75～132 Hu；延时扫描，不论其强化是否明显，其CT值都是持续上升的，这也是一个比较有特征性的表现。所有病灶均未示胸膜牵拉，亦未见明确的纵隔或肺门淋巴结肿大。

2.2.2 特征性CT表现

第一，贴边血管征：在增强的动脉早期，病灶边缘出现明显强化的条状血管或强化的血管断面，与同期肺动脉的强化程度接近。本组病例有此征象者21 例(见图1，图2)。第二，尾征：即病灶边缘的尾状突起，多位于病灶近端靠近肺门的一侧。本组病例有此征象者8 例(见图3)。第三，肺动脉为主征：即病灶邻近的肺动脉与健侧相同位置的肺动脉比较，患侧紧邻病灶肺动脉近肺门端的管径明显增粗(见图4)，本组有此征象者9 例。 第四，空气新月征：即在病灶边缘出现新月形或半月形的无肺纹理透亮区域。本组病例有此征象者6 例。此征虽然少见，但是却有特异性(见图5)。

图1 贴边血管征(长轴) 图2 贴边血管征(短轴) 图3 尾 征

2.2.3 少见CT表现

第一，病灶内钙化：即在病灶内可见小点状或砂砾样钙化影。本组病例在平扫时发现1 例钙化，后经大体病理证实是细微砂砾样钙化(见图3)。第二，病灶囊性变：即病灶内部发生出血后所致的囊性改变。本组病例未发现。第三，病灶周围晕征：即表现为病灶周围的半月形或扇形毛玻璃样改变，本组出现2 例(见图6)。第四，还有分叶征、短毛刺征及血管集束征，本组病例均未见。

3 讨 论

肺硬化性血管瘤是一种来源于呼吸上皮细胞的良性肿瘤[1]，多见于女性，尤以中年女性更多见。多无特异性临床症状，可能与雌性激素的黄体酮受体有关，多数患者的雌激素受体和黄体酮受体均为阳性。

肺硬化性血管瘤的主要病理特点是纤维组织进行性增生、硬化，代替了正常的肺泡结构，伴随毛细血管嵌入，致肺泡内出血、含铁血黄素沉着和泡沫样巨噬细胞反应，最后肺泡壁硬化、完全闭塞，形成瘤样结构。镜检示肿瘤组织主要由密集增生的多角形及立方形细胞形成实性的、乳头状的硬化结构，外覆立方形细胞或柱状细胞，分为实性区、乳头状区、硬化区和血管瘤样区4 种主要组织结构区，并常以不同比例混合而成[2]。根据不同组织成分所含比例的多少，将肺硬化性血管瘤分为血管瘤型、硬化型、乳头状型和实质肿块型[3]。而通过病理分析发现，肺硬化性血管瘤的形成是血管瘤样区→乳头状区→实变区→硬化区的演变过程，四种不同的组织结构都有不同程度的相互移行。因此，在整个增强过程中，所有病灶强化虽较为明显，却不是均匀一致的强化，而是呈“花斑状”强化，即表现为明显强化区和轻度强化区交错分布[4]。

下面就肺硬化性血管瘤的常见CT征象、一般CT表现及少见CT征象详细阐述肺硬化性血管瘤的诊断与鉴别诊断。

肺硬化性血管瘤增强后，CT值通常较平扫增加约50～75 Hu，且在较高水平维持一段时间，这是典型的富血供肿瘤的表现。延迟扫描，病灶强化幅度不尽相同；这是由于病灶本身的组织结构决定的。如果病灶内部结构以血管瘤型和乳头型为主，其强化就会更明显，如果病灶内部结构以实体型和硬化型为主，其强化就会相对减弱[5]。

贴边血管征和血管包绕征：表现为CT增强时的动脉早期，病灶边缘出现明显强化的血管断面或条状血管影。组织学上可见血管瘤样区由许多血窦构成，因此肺硬化性血管瘤的血供极其丰富；当病灶较大时(通常直径大于1.5 cm)，表现为病灶推挤、压迫周围血管等结构，从而在病灶周围产生血管聚拢、包绕的征象[6]，即称作“贴边血管征”；若通过多平面重组技术(MRP)或容积再现(VR)等后处理手段，则可直观地见到“周围血管包绕征”。尾征：指病灶边缘出现的尾状突起，且大多数位于病灶靠近肺门的一侧。尾征的发生与肺硬化性血管瘤对肺门血管有生长趋向性有关，而笔者认为尾征其实是“贴边血管征”的一种特殊形态，是病灶周围血管从肺动脉发出后靠近病灶边缘最粗的那部分影像表现。本组5 例尾征者都有贴边血管征(见图7)。

图4 肺动脉为主征 图5 空气新月征 图6 病灶周围晕征 图7尾征合并贴边血管征

肺动脉为主征：即与同层面相同位置的肺动脉比较，患侧病灶近肺门端的肺动脉管径较健侧明显增粗。由此可以得出：病灶在生长过程中需要更多的肺动脉供血[7]。此征在与其他病变的鉴别过程中非常有帮助。由于肺硬化性血管瘤是肺动脉供血为主，而其他肿瘤多由支气管动脉供血，因此，在注入对比剂后，肺硬化性血管瘤强化后达到峰值的时间较其他肿瘤更早一些，约30 s，在90 s达到峰值，并高水平维持一段时间；而肺癌及其他良性肿瘤强化后达到峰值的时间相对较晚，约在2 min左右[8]。

病灶周围晕征和空气新月征：病灶周围晕征即在病灶周围出现的半月形或扇形的毛玻璃样改变，这是由于病灶周围发生微出血的缘故；病理上病灶周围肺泡内可见红细胞和含铁血黄素沉着。

而空气新月征则是在病灶边缘出现新月形或半月形的无肺纹理透亮区域，其发生机制应该是瘤周出血近肿瘤侧经气道大部分清除吸收后遗留的“新月形”真空区域，其外侧缘是残存的或未完全吸收的出血所形成的带状纤维组织。此征较为少见，但是具有特异性。笔者认为，病灶周围晕征和空气新月征是病灶周围微出血在两个不同时期的表现，前期表现为晕征，后期表现为空气新月征。

当肺硬化性血管瘤位于肺野周边时，需要与之鉴别的是周围型肺癌、炎性假瘤、结核球、错构瘤、肺曲霉菌病等。周围型肺癌，一般发病年龄较大，多有相应的临床症状，肿块密度通常不均匀，薄层扫描更易发现细小的空洞或空泡征，而且其边缘可见短毛刺征、分叶征、胸膜凹陷征和集束血管征，发现砂砾状钙化的概率也更高；增强后呈不均匀强化，且强化幅度不大，通常在30 Hu以下。炎性假瘤，虽强化也较显著，但是其边缘不光整，多可见长毛刺及深分叶征。结核球，其内常可见大的不定型钙化灶，周围多可见卫星病灶，边缘亦可见长毛刺，内部坏死常见，强化多呈不均匀强化，环形强化或无强化；且患者常伴有结核中毒症状。错构瘤，境界清，有浅分叶，多含有脂肪和钙化，且钙化较粗大，强化则不明显。还有一种罕见肿瘤需要与之鉴别，即肺内脑膜瘤。它是一种发生在脑部以外的脑膜瘤，有可能是脑部脑膜瘤转移而来，也有可能是脑外原发的脑膜瘤。它的发病部位、大小均与肺硬化性血管瘤相似，亦为结节状，边缘光滑、锐利，增强后，强化亦很显著，但是其多呈环形强化，且与血管的关系不那么亲密。肺曲霉菌病，出现“新月征”表现概率很高，多有使用免疫抑制剂的病史，强化不明显，边缘不光整，且其内的曲霉菌球随着体位的变动而变化；最重要的一点是此“新月征”发生在肿瘤内部，而肺硬化性血管瘤的“新月征”发生在肿瘤的外部，二者的形成机制完全不同。

当肺硬化性血管瘤位于肺门附近时，与之鉴别的主要是巨淋巴结增生症；后者强化也较明显，由于靠近肺门，亦可见“贴边血管征”；但是后者内部多见分支状钙化[9]，而前者多见细砂砾状钙化，其次，后者强化后CT值达到峰值的时间要晚于前者。

总之，肺硬化性血管瘤的诊断与鉴别诊断必须依据实际情况，尽最大可能发现“贴边血管征”“肺动脉为主征”“尾征”“晕征和空气新月征”等特征性的或特异性的征象，仔细研判，做到精确诊断，这样才能更好地为临床和患者服务。肺硬化性血管瘤的预后良好，本组病例随诊半年至一年，均未发现有复发和转移。虽有文献报道肺硬化性血管瘤可有复发和转移，但是手术切除后，效果均良好[10]。

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(本文编辑：张红)

Iamging diagnosis and distinguishing diagnosis of pulmonary sclerosing hemangioma

YUAN Wei

(Donghai Country People′s Hospital，Donghai 222300，China)

Objective：As far as possible to get a clear diagnosis of sclerosing hemangioma of the lung，and distinguish with some diseases on its similar imaging findings.Methods：Retrospective analysis confirmed pulmonary sclerosing hemangioma by surgery and pathology in 28 cases，28 patients were performed spiral CT scan and enhanced scan.Results：Because of sclerosing hemangioma of the lung tissue types are different，the enhancement is in different ways，the corresponding differential diagnosis is not the same.Conclusion：Depending on the types of the organization and enhancement patterns and the characters of pulmonary sclerosing hemangioma，can make a more specific diagnosis of pulmonary sclerosing hemangioma.

pulmonary sclerosing hemangioma；iamging diagnosis ；distinguishing diagnosis

袁伟(1973— )，男，江苏省淮安市人，学士学位，副主任医师，主要从事影像诊断工作。

1671-8631(2017)01-0042-04

R734.2

B

2016-04-20