枕大孔区椎动脉相关血管外皮细胞瘤1例

任 琦，程敬亮，张 勇，汪卫建，马 桢(郑州大学第一附属医院磁共振科，河南 郑州 450052)

枕大孔区椎动脉相关血管外皮细胞瘤1例

任 琦，程敬亮，张 勇，汪卫建，马 桢
(郑州大学第一附属医院磁共振科，河南 郑州 450052)

枕骨大孔；椎动脉；血管外皮细胞瘤；磁共振成像

图1 枕大孔区椎动脉相关HPC A.轴位T1WI示肿块位于枕大孔区延髓左后方，呈稍长T1信号(箭)； B.轴位T2WI示肿块呈混杂稍短T2信号(白箭)，左前方可见椎动脉血管流空信号影(黑箭)； C.矢状位增强T1WI可见肿块呈分隔样明显强化(箭)； D.病理图(HE，×100)

患者女，58岁，因“后枕部麻木2年余，加重伴疼痛1月余”入院。MR检查：平扫示枕大孔区延髓左后方见不规则团块状稍长T1混杂短T2信号(图1A、1B)，约2.6 cm×2.8 cm×2.6 cm，肿块内可见数个小圆形血管流空信号，边界尚清，延髓受压向右前方移位，病变向下略超出枕骨大孔水平。液体衰减反转恢复序列呈混杂稍低信号，DWI呈混杂等低信号，未见明显水分子扩散受限。增强扫描示病灶呈分隔样明显强化(图1C)。MR诊断为脑膜瘤。行肿瘤切除术，术中见肿瘤位于小脑扁桃体下的蛛网膜下方，与左侧椎动脉关系异常密切，似从该动脉发出，且该血管为主要供血血管，多个椎动脉分支及后组颅神经与肿瘤联系密切，粘连严重。病理镜下可见大量鹿角状、裂隙样血管结构，肿瘤细胞呈不规则分布于血管周围，呈轻度核异型性。免疫组织化学检查：Vim(+)、CD34(+)、CD99(+)，EMA(-)、S100(-)、GFAP(-)、CK(-)、Oligo-2(-)，Ki-67(阳性细胞<5%)。病理诊断：血管外皮细胞瘤(hemangiopericytoma， HPC)，WHOⅡ～Ⅲ级。

讨论 枕骨大孔区肿瘤约占颅内肿瘤的1%，可分为髓外肿瘤和髓内肿瘤。HPC好发于大腿、臀部和腹膜后间隙，发生于颅内者罕见，仅占所有颅内肿瘤的0.4%。HPC为间叶性非脑膜上皮肿瘤，起源于毛细血管壁周围的Zimmerman外皮细胞，既往曾被认为是脑膜瘤，而脑膜瘤起自蛛网膜绒毛顶端的帽状细胞，多数预后良好，而本病预后不良。HPC具有多分化潜能，所以HPC的肉眼形态多不规则，但多数肿瘤包膜完整，常见囊变、坏死和出血。本例患者肿瘤与椎动脉关系密切，推测可能与椎动脉相关。

颅内HPC在MR T1WI常呈等低信号，T2WI呈等高信号，DWI常为等低信号。HPC多为不规则形或分叶状肿块，常跨中线、跨脑叶生长，骨质破坏多见，多以窄基底与脑膜相连，血管流空信号常见，增强扫描呈明显强化。

HPC生长速度快，血供丰富，侵袭性强，对脑膜刺激时间相对较短，常缺乏脑膜尾征；HPC为血管组织起源，与脑膜瘤比较，组织较疏松，细胞密度相对较低，ADC值较高，DWI信号较低。以上表现可与脑膜瘤相鉴别。

Vertebral artery related hemangiopericytoma in foramen magnum： Case report

Foramen magnum； Vertebral artery； Hemangiopericytoma; Magnetic resonance imaging

任琦(1993—)，女，江西南昌人，在读硕士。

E-mail: renqiren123@126.com

2016-10-31

2016-11-24

10.13929/j.1672-8475.201610035

R739.41; R445.2

B

1672-8475(2017)02-0128-01