膝关节弥漫性色素沉着绒毛结节性滑膜炎的MRI影像学特征

栗二毛+张斌青+郭会利

【摘 要】目的：探讨膝关节弥漫性色素沉着绒毛结节性滑膜炎的MRI影像学特征。方法：回顾性分析31例经关节镜或手术病理证实的膝关节弥漫性色素沉着绒毛结节性滑膜炎患者的临床及MRI资料。结果：所有病例MRI均表现为滑膜弥漫不规则增厚，T1WI呈等信号，T2WI呈中等稍高信号，其内可见多发散在绒毛状结节及含铁血黄素沉着，在T1WI及T2WI上呈低信号，以及不同程度关节积液；其中26例

伴有骨质破坏，23例伴有骨髓水肿；增强扫描关节内外增生的滑膜及骨内病灶不均匀强化。结论：膝关节弥漫性色素沉着绒毛结节性滑膜炎具有典型的MRI表现，滑膜弥漫性增厚以及T2WI上低信号是其主要MRI特征，MRI是诊断弥漫性色素沉着绒毛结节性滑膜炎的最理想影像检查方法。

【关键词】 色素沉着绒毛结节性滑膜炎；膝关节；弥漫性；局灶性；磁共振成像

色素沉着绒毛结节性滑膜炎（pigmented villonodular synovitis，PVNS）是发生于滑膜组织的一种罕见关节侵袭性疾病，病理特点为滑膜过度增生伴含铁血黄素的沉着[1]。Granowitz和Mankin将PVNS分为弥漫性和局灶性2种，其中75%为弥漫性色素沉着绒毛结节性滑膜炎（diffuse pigmented villonodular synovifis，DPVNS），而局灶性色素沉着绒毛结节性滑膜炎（localized pigmented villonodular synovitis，LPVNS）相对少见[2]。DPVNS首选治疗是彻底切除病变的滑膜，任何残留均可引起病变复发，复发率可达30%～46%[3]。因此术前准确诊断及确定病灶范围，确保病变组织彻底切除，对减少DPVNS术后复发具有重要的意义。本文回顾性分析经关节镜或手术病理确诊的31例膝关节DPVNS患者的MRI表现，探讨其典型的MRI征象及诊断价值。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集2011年1月至2016年6月经关节镜或手术病理确诊的31例膝关节DPVNS患者的MRI资料，其中9例行MRI平扫，22例行MRI平扫加增强检查。男17例，女14例；年龄14～59岁，中位数38岁；病程最短4个月，最长5年，中位数31个月；均为单膝发病；主要临床表现为进行性膝关节肿胀，活动受限，8例有关节疼痛，5例有关节外伤史，19例浮髌实验阳性，12例关节周围可触及结节状软组织包块。

1.2 检查方法 采用飞利浦Marconi eclipse 1.5 T和Philips Healthcare Ingenia 3.0 T超导磁共振成像系统，采用膝关节专用线圈，行矢状面、冠状面及横轴面扫描。扫描序列：快速自旋回波（FSE）序列：T1WI（TR = 500～550 ms，TE = 10～12 ms），T2WI（TR = 4500～4720 ms，TE = 100～105 ms）；T2梯度回波（T2*WI）序列（TR = 310～320 ms，TE = 10～12 ms）；质子密度加权序列（PDWI）（TR = 2240～2300 ms，TE = 25～30 ms）检查；层厚/层距（4～5 mm/1.0～1.5 mm），FOV32～42 cm×32～42 cm，矩阵256～384×192～224。增强扫描注射对比剂钆喷酸葡胺注射液（Gd-DTPA），经高压注射器静脉团注对比剂后行冠状面、矢状面和横轴面T1WI增强扫描，剂量为10 mL（0.2 mmoL·kg-1）。

2 结 果

31例均为膝关节DPVNS，12例累及关节内（图1），19例累及关节内外（图2）。表现为關节内、外广泛的滑膜受累，滑膜增生明显，呈绒毛状[图1（3）]、结节状[图1（4）]、团块状及大片状，常形成多发分叶状的绒毛结节，呈苔藓状、菜花状，结节内有丰富的含铁血黄素沉积，常合并大量关节积液和边缘骨质的受侵。增生滑膜在T1WI上呈等或稍低信号[图1（1）、2（1）]，在T2WI上呈等或稍高信号[图1（2）、2（2）]，在此基础上伴有多发的绒毛结节状突起样增生及含铁血黄素沉着的显著信号特征，在T1WI及T2WI上均为低信号[图1（2）、2（2）]，信号混杂不均匀。28例伴有不同程度的关节腔积液，在脂肪抑制T2WI上呈明显高信号[图1（3）、1（4）]；3例伴有关节软骨侵蚀，表现为T2WI上高信号关节软骨内出现低信号区[图1（2）]；26例伴有骨质破坏，表现为关节面下凹陷骨质缺损区，在T1WI及T2WI上呈等或稍低信号，边缘硬化（图2）；23例相邻骨髓呈水肿信号，在T1WI上呈稍低信号，在T2WI上呈高信号；14例伴有关节内韧带及半月板受累，在T1WI上呈低信号，在T2WI上呈高低混杂信号；22例增强扫描关节内外增生的滑膜及骨质破坏区均呈不均匀强化[图1（5）、2（3）、2（4）]。

3 讨 论

PVNS是一种病因不明的关节滑膜或腱鞘的良性增生性疾病，多发生于儿童和青壮年，20～40岁占80%，好发于膝关节，其次是髋关节、踝关节、肩关节和肘关节[4-5]。本组病例均位于膝关节，﹤20岁者3例（9.68%），20～40岁者23例（74.19%），﹥40岁者5例（16.13%），与文献[4]报道一致。其病因不明，而近年来对疾病基因学的研究则提示PVNS可能是一种由基因变异引起的滑膜组织异常增生性疾病[5]。

病理上DPVNS主要是以滑膜组织的肿瘤样增生和含铁血黄素沉着为特征，由于MRI可同时显示DPVNS的含铁血黄素沉积及炎症组织，能较好地显示病变范围、信号特征及与周围组织的关系，因此MRI被认为是最佳的诊断方法。DPVNS是关节内广泛的滑膜增生，呈海绵垫样，常形成多发分叶状的绒毛结节，结节内有丰富的含铁血黄素沉积，常合并大量关节积液和边缘骨质的受侵，增生肥厚的滑膜可突破关节囊向周围软组织突入[6]。本组31例中，12例位于关节内，19例累及关节内外；增厚的滑膜在T1WI上呈等或稍低信号，在T2WI上呈等或稍高信号；28例伴有不同程度的关节积液；26例伴有骨质破坏，表现为关节面下凹陷骨质缺损区，其内可见滑膜充填，在T1WI及T2WI上呈等或稍低信号，边缘硬化。交叉韧带表面由于有滑膜覆盖也易受到侵蚀，本组14例交叉韧带及半月板受累，在T1WI上呈低信号，在T2WI上呈高低混杂信号。由于含铁血黄素结节具有顺磁性效应，致T2弛豫时间缩短，在T1WI及T2WI上呈不均匀低信号，在T2梯度回波序列尤其突出，范围更大，即“blooming效应”，T1WI及T2WI均表现为不均匀低信号，为典型MRI表现，可作为诊断膝关节DPVNS的可靠依据[6-10]。本组病例在T2梯度回波序列上均可见低信号，与文献报道一致。病理上DPVNS病灶内可见大量新生血管形成，因此病灶呈不均匀明显强化；骨内的病灶呈不均匀强化，病理为滑膜和纤维间隔的强化。本组22例增强后关节内外增生的滑膜及骨质破坏区均呈不均匀强化。

由于DPVNS具有含铁血黄素沉积在T2WI上呈低信号的特征，因此需与T2WI含有低信号的病变（关节结核、痛风性关节炎、血友病性关节病等）相鉴别。①关节结核：早期可出现骨质疏松，骨质破坏区可见死骨，骨质破坏先从不承重的关节缘逐渐累及整个关节面，骨髓水肿较弥漫；而DPVNS多无骨质疏松及死骨，骨髓水肿局限。②痛风性关节炎：多见于男性，多关节发病，尿酸多升高，主要表现为关节腔内多发结节状、不定形痛风结节，伴局限性边缘性骨质破坏，无明显骨髓水肿及软组织肿胀；而DPVNS多无尿酸升高，且关节腔内外弥漫性滑膜增厚伴含铁血黄素沉积，在T1WI及T2WI上呈不均匀低信号。③血友病性关节病：具有家族遗传性凝血因子缺乏病史，多见于儿童和青少年，早中期表现为关节内血肿，晚期血肿吸收，含铁血黄素沉积，主要沉积关节囊内壁，无滑膜结节及绒毛结节，伴有关节受损，继发骨性关节病；而DPVNS多无凝血因子缺乏病史，且滑膜弥漫性增厚。

4 参考文献

[1] Barile A，Sabatini M，Iannessi F，et al.Pigmented villonodular synovitis（PVNS）of the knee joint：magnetic resonance imaging（MRI）using standard and dynamic paramagnetic contrast media.Report of 52 cases surgically and histologically controlled[J].Radiol Med，2004，107（4）：356-366.

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[10] 郎宁，袁慧书.脊柱色素沉着绒毛结节性滑膜炎的影像学表现[J].中国医学影像学杂志，2015，23（2）：131-134.

收稿日期：2016-08-15；修回日期：2016-10-08