阴囊Paget病合并大汗腺癌伴多发转移1例报告

孙甜甜 贾英杰

阴囊Paget病合并大汗腺癌伴多发转移1例报告

孙甜甜 贾英杰

阴囊肿瘤；Paget病；大汗腺癌

1 病例报告

患者，男性，63岁，2009年9月因“阴囊潮湿，反复不愈”就诊于天津市中医药研究院行阴囊表皮活检示：“湿疹样癌”。2009年11月于天津市肿瘤医院行局部病灶+左侧腹股沟淋巴结清扫术，术后病理示：(左阴囊Paget病伴大汗腺癌)左阴囊仍可见Paget病残留，区域淋巴结可见转移15/17，分组如下：左闭孔4/4，软组织(+)，髂内髂外动脉交角2/2，髂总3/3，左腹股沟区6/8。后行左侧阴囊表皮病灶切除术。2014年7月患者因胸骨疼痛，就诊于我院。住院期间辅助检查：①实验室检查(表1)。②上腹部高清晰螺旋CT增强扫描：肝脏多发占位性病变(转移瘤可能性大)。并于我院行“吉西他滨+奥沙利铂”方案化疗1个周期，后症状好转后出院。2014年8月1日于天津医科大学肿瘤医院查ECT示：“广泛骨病变(考虑骨转移)”。2014年8月11日于我院继续行“吉西他滨+奥沙利铂”化疗1个周期，并定期行唑来膦酸抗骨转移治疗。住院期间辅助检查：肝功能明显改善：ALT 15.3 U/L，AST 14.5 U/L，GGT 53.5 U/L。D-D二聚体定量较前也明显降低：608.22 ng/mlFEU。肿瘤标志物也呈下降趋势：CEA 9.78 ng/ml，Ferritine 732.44 ng/ml，CA72-4 13.75 U/ml，CYFRA21-1 6.33 ng/ml。2014年9月12日于我院行唑来膦酸抗骨转移治疗1疗程。住院期间辅助检查：各项实验室检查指标趋于平稳。腹部彩超回报：肝实质内可见多发不规则低回声团块，其中较大者约7.82 cm×7.91 cm。

2 讨论

Paget病(Paget`s disease)又名湿疹样癌(eczematoid carcinoma)，由英国外科学家James Paget于1874年首次描述，易发生于富有大汗腺[1]的区域，其最常发生的部位是乳房，而其他如阴囊、阴茎、外阴、肛周、腹股沟、阴阜、腋窝和脐窝等部位也可发生，临床上表现为湿疹样皮损，病理上表皮内有大而淡染的异常细胞(Paget细胞)的一种特殊型癌。按发病部位，可分为两型：①乳房Paget病(mammary Paget`s disease)，发生于乳房及乳晕部。②乳房外Paget病(extramammary Paget`s disease,EMPD)，又名乳房外湿疹样癌(eczematoid carcinoma)。多发生于年龄大于

表1 患者3次入院实验室理化指标

50岁的老年患者中，好发部位[2]包括整个生殖器皮肤和较少的腋窝区域。阴囊Paget病属于乳房外Paget病，是发生于阴囊的一种皮肤恶性肿瘤，大汗腺癌[3](apocrine carcinoma,AC)是一种罕见的肿瘤。它的发生主要是在肛门生殖器区域和腋窝处大汗腺分布。乳腺外佩吉特病(EMPD)也发生在生殖器的区域，被认为是来自大汗腺或表皮基底干细胞。

EMPD是十分罕见的恶性肿瘤，临床大样本病例十分少，多数都是个案报道[4-6]。临床上汗腺癌恶性程度并不高，进展缓慢，病程上经过治疗，5年生存率59.38%，10年生存率29.4%。大部分患者首先出现淋巴结转移，有外国学者报道[7]最初可出现同侧或双侧淋巴结转移，继而主动脉和肺动脉受累。手术切除[8]是目前首要选择方案，但术后易复发，随着病情的发展患者会出现骨转移甚至全身脏器的转移。此病例中患者局部病灶稳定，主要问题也是出现远处病灶转移。目前患者无论是从精神状态还是肿瘤标志物、肝功能等理化指标都基本达到理想效果，但患者肝脏肿块增多，骨转移并未减轻。接下来又该如何诊治？其中探讨最多是患者肝内多发占位性病变，若置之不理肝脏肿物逐步增大，将进一步影响肝功能。我们认为首先排除肝血管瘤，因为极少有短时间出现多发肿瘤侵及变化。患者 AFP指标并未增高，因此也排除原发性肝癌。我们更倾向于肝转移瘤。

从治疗上要从局部到全身的整体考虑。汗腺癌对化疗不敏感，可试行姑息放射治疗[9]。放疗尤其适用于无法行手术治疗的老年患者或不能完全切除病灶的患者。但对于EMPD放疗后的文献鲜有报道，最佳放射剂量尚未建立。有国外学者报道[10-12]病灶放疗总剂量≥60 Gy。国内文献报道[13]2例因拒绝手术和不符合手术指征的EMPD患者分别接受局部放射治疗。照射范围为皮损边缘外1.5 cm，以7 Mev电子线照射，每日照射 1 次，每次200 cGY，总量为6 000 cGY。放疗后 2 周皮损区完全愈合。回访过程中，并无复发。

在治疗肝转移问题，因肿瘤数目较多、肿瘤直径较小、肿瘤所在位置特殊等问题导致手术难以将肿瘤清除干净。而经B超引导下采用射频治疗肝占位性病变与传统手术相比具有操作简单 、 对机体创伤小、术后并发症少、手术耗时短等优点，而且患者可以耐受行多次手术，不影响肝脏的功能。张锋[14]研究报道射频消融在肝占位性病变患者中治疗效果显示：射频消融组组临床有效率为86.67 %，显著高于对照组的60.00%，差异有统计学意义(P<0.05)。王秋程等[15]将78例肝脏占位患者进行超声引导下冷循环射频消融术，术后无并发症，术后随访，消融部位复发 0 例。射频消融是值得应用和进一步观察其最大疗效的治疗方法。因此，手术、化疗、放疗、生物治疗等多学科综合治疗可延长患者生存时间，提高生存质量。本例患者已出院，目前仍在随访中。

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(编辑：甘 艳)

300193 天津中医药大学研究生院(孙甜甜);300193 天津中医药大学第一附属医院(贾英杰)

贾英杰

10.3969/j.issn.1001-5930.2017.01.053

R737.26

D

1001-5930(2017)01-0167-02

2016-02-19

2016-06-20)