胼胝体发育不良合并脂肪瘤的MRI影像学特征分析

1.首都医科大学附属北京天坛医院神经外科 (北京 100050)

2.辽宁省朝阳市中心医院神经外科(辽宁 朝阳 122000)

辛 宇1 范广明2

胼胝体发育不良合并脂肪瘤的MRI影像学特征分析

1.首都医科大学附属北京天坛医院神经外科 (北京 100050)

2.辽宁省朝阳市中心医院神经外科(辽宁 朝阳 122000)

辛 宇1范广明2

目的探讨胼胝体发育不良合并脂肪瘤的MRI征象。方法回顾性分析2010 年6月至2016年1月期间于我院诊断的12例胼胝体发育不良合并脂肪瘤的MRI影像资料，并对胼胝体发育不良合并脂肪瘤病患者的MRI影像特征进行总结。结果胼胝体发育不良合并脂肪瘤的MRI表现：8例双侧侧脑室体部平行分离；5例胼胝体全部或部分缺如；3例因海马发育低下导致侧室颞角明显扩大；9例纵裂与三室前部相通；3例合并透明隔缺如。结论胼胝体发育不良合并脂肪瘤的MRI的表现具有特征性，MRI能够准确的确定病变的位置、范围并做出正确的诊断。

胼胝体发育不全；畸形；脂肪瘤；MRI扫描

胼胝体发育不良(dysgenesis of the corpus cal losum，DCC)是一种比较少见的先天性发育疾病，为中枢神经系统的畸形发育导致，该病包括胼胝体部分缺如或全部胼胝体和周围结构的缺如，临床上极其罕见。在1912年由Rei l首次报道可单独存在，后人在此基础不断发现胼胝体发育不良可以同时合并其他中枢神经系统的畸形，如脂肪瘤、透明隔缺如、灰质异位等[1]。本文回顾性分析我院2010年6月～2016年1月期间诊断的12例胼胝体发育不良合并脂肪瘤的MRI扫描影像资料，并对其MRI影像特征进行综合分析，旨在提高对胼胝体发育不良合并脂肪瘤的进一步认知。

1 资料与方法

1.1 一般材料选取我院2012年6月至2016年1月诊断的12例胼胝体发育不良合并脂肪瘤病患者，其中以男性患者有7例，女性患者有5例，年龄分布在1岁到50岁，平均(18.4±4.2)岁。临床症状主要为：癫痫、智力低下、头疼、头晕。其中癫痫7例，智力低下5例，头疼、头晕4例，因外伤就诊1例。

1.2 MRI扫描12例患者在入院后均接受颅脑MRI扫描检查。为避免仪器导致差异性，所有患者采用的MRI扫描仪均为同一台，使用的是美国GE公司Signa 2.0T超导MRI扫描仪。所有患者扫描参数都相同，除常规行矢状位SE T1WI外，均行冠状位、矢状位T1WI，T2WI，FLAIR序列及横轴位eDWI、SWI序列扫描及脂肪抑制成像，层厚5mm，间距2mm。

2 结 果

2.1 数目本组12例胼胝体发育不良合并脂肪瘤患者，根据MRI影像特征，诊断出8例患者为双侧脑室体部平行、分离，大脑纵裂池增宽，最大约5cm；5例患者表现为胼胝体全部或部分缺如；7例患者表现出第三脑室抬高至侧脑室之间，并呈囊状扩张，使两侧大脑内静脉分离；3例患者存在海马发育低下，导致侧室颞角明显扩大；9例患者表现为纵裂与三室前部相通；3例患者为合并透明隔缺如，脂肪瘤位于胼胝体膝部的有10例；脂肪瘤周围灰质增厚，脑回增宽3例。

2.2 形态根据MRI影像可将并发脂肪瘤的形态可分为2型：(1)结节型，3例，位于胼胝体膝部及体前部上缘，呈圆柱状，直径大于2cm；此型大多合并颅内外的其他异常。(2)曲线型，9例，呈线样环绕胼胝体体部、膝部，直径不一，由0.4～1.6cm不等，长度1.1～6.0cm；此型可不合并其他合并症。

现以A患者的资料具体说明。男性，16岁，因头疼伴癫痫发作2次来我院就诊，其母否认怀孕期间服药史及病毒感染史。查体：患者一般状态好，发育正常，神经系统检查未见异常，生理反射存在，病理反射未引出。行MRI检查表现如下，见图1-6。

3 讨 论

胼胝体在人大脑中起重要重要，其主要负责是连接两侧大脑半球的白质纤维束，位于大脑纵裂底部，是大脑半球中最大的连合纤维。胼胝体大约在妊娠第3～4个月形成，第5个月发育完全。既往认为胼胝体形成过程中膝部最先形成，嘴部最后形成，但据Ki e r最新研究认为正常情况下胼胝体的发育由嘴至尾[2]。所以可以根据胼胝体发育程度来推测胚胎受损的具体时间段。胼胝体发育不良的病因尚不完全明确，可能因母体在妊娠期间有血管性、外伤性或感染性等多种因素引起[3]，部分可与遗传因素有关。其具体可表现为完全性缺如或部分性缺如。正常胼胝体具有一定的支撑作用，所以当胼胝体缺如或者发育不全时会相应出现两侧侧脑室的分离，三脑室增宽。胼胝体发育不全大都伴有三脑室的抬高则是因为其失去了胼胝体的限制。半球间裂的扩大可能是由于临近的神经组织，特别是脑白质，发育不全的结果；而当胼胝体发育完全后，其损害可能仅仅表现为胼胝体的继发性改变，如狭窄、萎缩等[4]。

胼胝体发育不良可单独发生或合并其他颅内畸形，约50%可合并其他先天性发育畸形[5]。据文献报道，患者的临床症状及体征多由合并的畸形引起。胼胝体脂肪瘤可占颅内脂肪瘤的半数。脂肪瘤多见于胼胝体膝部，大者可累及整个胼胝体。胼胝体发育不良合并脂肪瘤的病人多数自幼发生，病程漫长，临床表现不一，主要有癫痫、头痛、智力低下、语言或运动障碍、脑性麻痹等，个别可有尿崩症、视觉障碍或交叉定位障碍等表现[6-7]，特异性较差。其中癫痫症状最为多见，多认为由脂肪瘤周围结缔组织累及周围的脑组织而引起。随着影像技术的发展，CT、MRI最近成为肿瘤等疾病的重要诊断手段[8-11]。本病一般不经手术治疗，但是可以通过CT及MRI等检查得到确诊[12-13]，本组患者其临床表现不具典型性，单以临床方式不能确诊患者病情，经MRI检查均很好的检查出病情。

在MRI各加权像上，脂肪瘤有着不同的信号强度，在T1加权像上显示脂肪样特征性的高信号，T2加权像上呈脂肪衰减的灰白信号影，且在各序列上均与脂肪组织信号同步。在压脂像上可将脂肪信号抑制显示为低信号，但是边缘大多不规则，这也是脂肪瘤不同于其他肿瘤的特征[14]。本文中所有12个病例均采用脂肪抑制成像技术，所有病灶信号均显示被抑制，证明为脂肪组织。

分析本文病例后，总结胼胝体发育不良合并脂肪瘤的MRI征象有以下一般特点：(1)可见双侧脑室体部平行、分离，大脑纵裂池增宽，合并胼胝体变薄，其与脑组织的前后径之比明显降低，这是最为常见的一类，本组中有66.6%患者有此类特征。(2)胼胝体可以全部或部分缺如。本组中有5例，占到41.6%。(3)结节型脂肪瘤患者大多合并颅内外的其他异常，而曲线型脂肪瘤大多不合并其他合并症。

图1-3分别为MRI平扫轴位T1、矢状T2、轴位FLAIR图像，可见双侧侧脑室平行分离，双侧侧脑室前后角和体部间距增宽，第三脑室抬高，双侧侧脑室体部见可见一脂肪瘤（蓝色），T1、T2和FLAIR均为高信号，矢状位可见胼胝体缺如。图4为eDWI图，可见侧脑室体部病灶无弥散受限；图5为SWI图，可见侧脑室体部病灶呈低信号；图6为T2脂肪抑制图，可见侧脑室体部病灶由高信号转变为低信号。

(4)纵裂增宽与第三脑室前部异常相通。(5)第三脑室抬高至侧脑室之间，并呈囊状扩张，使两侧大脑内静脉分离。(6)脂肪瘤周围灰质增厚，脑回增宽。(7)脂肪瘤多见于胼胝体膝部，大者可累及整个胼胝体，本组12例患者中有19例患者脂肪瘤发育在胼胝体膝部，其中又有2例累及整个胼胝体。

MRI检查因可多方位成像及对脂肪组织的高敏感性等特征，相比其他检查可获得更多疾病信息[15-16]。如胼胝体发育不良合并脂肪瘤患者第三脑室上抬时，因为第三脑室于脂肪瘤在CT上均呈低密度改变，较难分辨，而MRIT1加权像则可以显示高信号的脂肪瘤与低信号的第三脑室，对比分明，分辨简单。对于胼胝体周围线型脂肪瘤是呈带状脂肪密度，解剖走向与胼胝体周围池的长轴基本平行，所以横断面CT极容易对此类疾病漏诊；而MRI矢状位及冠状位T1加权像可以清楚的显示该型脂肪瘤的基本信息。对于较小的脂肪瘤的诊断，MRI也有其不可比拟的优势，因为小脂肪瘤的周围脑池与脑实质相比均为低密度，CT较难分辨，而而MRI T1加权像可以使高信号的脂肪瘤在低信号的脑池和灰色脑实质中明显显像。因为脂肪瘤MRI多方位成像可清楚地显示胼胝体发育情况及瘤体的大小、数量及范围，并能显示脂肪瘤与周围组织的解剖关系。通过对上述病例的诊治，认为矢状位为佳，矢状位更易显示胼胝体的全貌及其与脂肪瘤的解剖关系。

综上所述，胼胝体发育不良合并脂肪瘤的MRI征象有其特点，在各序列上均与脂肪组织信号同步，可被脂肪抑制技术所抑制，在活体上可以做出明确的诊断，且其敏感度较高，完全可以为临床诊治胼胝体发育不良合并脂肪瘤提供可靠的依据。

[1]Alkan A, Kut lu R, Baysal T, et al. Associated brain anomalies and clinical findings in corpus cal losum dysgenesis[J].Tani Gir isim Radyol.2003,9(4):411-417.

[2]Kier E, Truwi t C. The lamina rostrlis: modi ficat ion of concepts concerning theanatomy, embryology and MR appearance of the rost rum of the corpus cal losum[J]. Am J Neuroradiol. 1997,18:715-722.

[3]索峰,李莉,毕秀娟.MRI诊断胼胝体发育不良合并脑灰质异位,巨脑回畸形1例[J].中国CT和MRI杂志, 2005,3(1):60-60.

[4]董静,于清太,马林,等.胼胝体发育不全的MRI诊断[J].中国医学影像学杂志,2003,11(4):244-246.

[5]孟庆进,谷菲.胼胝体发育不良伴Dandy-Walker畸形一例[J].中国医师杂志,2015,17(7):1105-1106.

[6]胡丽燕,郭福庆,倪树建,等.新生儿胼胝体发育不全的影像学诊断及对比研究[J].临床儿科杂志,2015, 33(4):323.

[7]黄娟,周诚.椎管内硬膜外血管脂肪瘤的MRI表现(附2例报道并文献复习)[J].中国医学影像学杂志, 2015,23(6):432-434.

[8]王高卿,刘红巾.飞行人员大脑胶质瘤病1例及文献分析[J]. 空军医学杂志,2015(3):144-146.

[9]刘冰,杨晓锋,关晶,等.MSCT平扫及双期增强扫描对诊断肺硬化性血管瘤的意义[J].解放军医药杂志, 2015,27(4):85-88.

[10]柏冬,祝安惠,张晓锦.中枢神经系统白血病的CT及MRI主要表现[J].空军医学杂志,2016,32(1):62-65.

[11]杨晓萍,张茜,刘光耀,等.脊柱多发性骨髓瘤的MR诊断价值[J].解放军医药杂志,2013,25(8):58-60.

[12]陈龙华.胼胝体脂肪瘤合并胼胝体发育不全磁共振成像一例报告[J].中华神经科杂志,1992,25 (5):299.

[13]Olm M, Bl esa R, Ri ber a G, et a L. Li poma of the corpus callosum: CT and MRI for diagnosi s[J].Am J Roentgenol,1998,151:613.

[14]劳长娣,元建鹏,谢明伟.18例颅内脂肪瘤CT诊断[J].中国临床医学影像杂志,2013,14(11):211-212.

[15]朱华平,李立宇,陶志兴,等.恶性肾血管周细胞瘤误诊为肾血管平滑肌脂肪瘤[J].临床误诊误治,2016, 29(1):45-46.

[16]王锡娟,高红梅,孔新天,等.肾巨大血管平滑肌脂肪瘤出血一例[J].临床误诊误治,2015,28(11):75-76.

(本文编辑: 张嘉瑜)

MRI Imaging Characteristics of Corpus Callosum With Lipoma

X IN Yu, FAN Guang-ming. Department of Neurosurgery, Beijing Tiantan Hospital, Capital University of Medical Sciences, Beijing 100050, China

ObjectiveTo investigate the MRI imaging characteristics of Corpus callosum complicating lipoma.MethodsTo retrospectively analyze MR I scan image data of 12 cases of Corpus callosum complicating lipoma from June 2010 to January 2016, and com prehensively analyze the MR I scan characteristics.ResultsThe MR I findings of corpus callosum complicating lipoma were: 8 cases are flattened and separated bodies of both lateral centricle. Five cases are all or part of the corpus callosum agenesis, 3 cases are of low hippocampal development, resulting in significant expansion of the temporal horn side chamber, 9 cases are longitudinal front With three rooms communicated, and 3 cases are combined With septum absence.ConclusionCorpus callosum complicating lipoma has characteristic MR I performance, which is able to precisely determ ine regions of lesions and make a complement diagnosis.

Dysgenesis of the Corpus Callosum; Malformation; Lipoma; MRI

R445.2；R742.8+9

A

10.3969/j.i s s n.1672-5131.2016.11.002

辛 宇

2016-09-21