罕见先天性管状鼻畸形2例的围手术期护理

李 婷, 李 蒙, 郭 媛, 刘翔宇, 舒茂国

（西安交通大学第一附属医院 1.整形美容颌面外科；2.内分泌科 陕西 西安 710061）

罕见先天性管状鼻畸形2例的围手术期护理

李 婷1, 李 蒙2, 郭 媛1, 刘翔宇1, 舒茂国1

（西安交通大学第一附属医院 1.整形美容颌面外科；2.内分泌科 陕西 西安 710061）

目的：探索罕见先天性管状鼻畸形患者的护理措施。方法：通过两例患者术后病情观察及病情变化总结出不同于常规护理的专科护理措施。结果：两名患者鼻外形及鼻功能基本恢复正常，治愈出院。结论：总结出专科护理措施包括术后加强患者口腔及唇部护理，指导患者分阶段饮食，及时进行鼻外形塑形固定和鼻通气实验，密切观察皮瓣颜色等，为此类患者创造优质护理服务提供理论依据。

先天性管状鼻畸形；围手术期；护理；皮瓣观察；鼻通气实验

先天性管状鼻畸形(Congenital deformity of nose)又称管状喙样鼻、管形鼻或先天性鼻赘。是一种极其罕见的先天性颅面部疾病。1884年Selenkoff A首次对该疾病进行了描述定义[1]。该病以面中部管状鼻样软组织突出为特点，常伴有同侧半鼻缺损、眼周组织缺损及颅面裂等多种畸形。手术治疗是先天性管状鼻畸形患者治疗的主要方法[2]。据Khoo[3](1985)统计一百多年来该病见于文献报道者仅34例，男女比例约为2∶1，其发病率为l∶100 000[4]。该病罕见，其诊断、治疗和护理相对复杂。我科分别于2016年7月12日分别和7月15日收治两位罕见先天性管状鼻畸形患者，经过精心的治疗和护理，患者鼻外形及功能恢复正常。治愈出院。现将护理经验报道如下。

1 临床资料

1.1 一般资料：两位患者均为女性，年龄分别为13岁、19岁，具有相同的症状和体征。13岁患者为右侧鼻畸形，19岁患者为左侧鼻畸形。患者均在出生时鼻形异常，前者主要表现在右侧外鼻鼻孔畸形，正常鼻结构缺失，鼻右侧可见一个管状的软组织畸形，直径约为1cm，管状物高于左侧鼻翼平面，触之甚软，根部呈软骨硬度，游离端有一小孔，内有少许稠厚分泌物积存，鼻背凹陷。右侧鼻腔为盲管。内眦增宽。右侧眼睛可见少量脓性分泌物，冲洗泪道不通，水液迅速从上下泪小点溢出。右侧人中脊缺失，上唇唇红缘断裂，唇峰唇珠凹陷，颌面外形左右基本对称。后者与前者临床表现相同，主要表现为左侧鼻畸形。以上两位患者均无家族史，其余身体器官发育正常。入院后完善相关检查，排除全身其他系统疾病，做好术前准备，在全麻下行鼻畸形皮瓣转移修复术。

2 术前护理

2.1 术前准备

2.1.1 手术前预防感冒：术前3d碘伏棉签清理鼻腔，保持鼻粘膜的清洁干燥，剪除鼻毛。对面部皮肤表层的毛发进行清理，做好备皮。

2.1.2 由于术后填塞双侧鼻腔会造成患者鼻通气功能障碍。因此在术前指导并训练患者进行缩唇腹式深呼吸训练，每天3～5次，每次5min。以帮助患者适应术后呼吸方式改变。

2.2 心理护理：美貌是人们自信建立的基点之一，整形手术的成功与失败会影响整个面部的美丑，为此，患者在术前心理上会承受很大的压力[5]。两位患者由于先天缺陷，存在自卑心理，承受精神压力大，对手术要求迫切，同时也对手术效果担心。护士给以安慰，与其沟通交流并讲解手术方式及治疗效果等，取得信任。消除顾虑，帮助增强自信心，也预先说明手术风险和局限性，期望患者以良好的心态配合手术。

图1 A典型1病例术前

图1 B典型病例1术后

图2 典型病例2术前

图1 B典型病例2术后

3 术后护理

3.1 一般护理：全麻术后常规护理，患者术后麻醉清醒，帮助其床头抬高15°～30°，可使肌肉放松，减轻头部充血，减轻鼻部术后肿胀，利于皮瓣血运观察。由于术后需要制动体位，加上伤口疼痛，患者交感神经兴奋，情绪波动明显，易影响皮瓣成活，根据情绪变化，做好心理疏导工作适当使用镇痛泵减轻疼痛[6]。

3.2 口鼻腔护理：由于手术后双侧鼻腔填塞，患者通气方式由鼻通气改为口通气。但是口腔缺少鼻腔的湿度、温度调节功能，使得口腔大量分泌液蒸发，而引起口干口渴，咽喉炎以及唇部干裂。此时，要加强患者口腔及唇部的护理。指导用温水漱口，对唇部进行滋润护理防止干裂、脱皮。两位患者经过精心口腔护理术后未发生口唇干裂、及口腔疾病。

3.3 伤口观察：术后24h，密切观察局部包扎固定情况，如发现鼻部术区敷料被血性渗出物浸透，应立即给予换药。局部肿胀在术后48～72h较明显，之后开始逐渐消退，2周后基本消退，如水肿持续3周仍不消退者，注意是否发生感染等并发症[7]。术区包扎压力不能过大、过紧，会使皮瓣血管受压，皮瓣血液循环受阻引起皮瓣缺血缺氧，严重可引起皮瓣坏死，导致手术失败。

3.4 皮瓣护血运观察和护理：皮瓣是由具有血液供应的皮肤及其附着的皮下组织所组成[8]。术后72h最易发生血管危象。术后1次/h观察一次，并严格进行详细护理文件的记录。皮瓣主要从以下几个方面进行观察：①皮瓣色泽观察：色泽青紫表示静脉回流受阻，苍白表示动脉供血不足[9]；②毛细血管充盈反应：用手指按压皮肤时，毛细血管血液排空，皮肤颜色变白，放开按压后皮肤颜色2～3s内恢复正常[10]。如超过5s或反应不明显则考虑血流障碍，应给予相应体位调整。给予抬高床头30°；③夜间皮瓣的观察：夜间是血管危象发生高发时期，因患者入睡，基础代谢率慢，室温下降，睡姿错误压迫伤口，导致血液循环障碍，容易发生血管危象。夜间严格每小时巡视病房，观察皮瓣颜色，室温保持在25℃～30℃。

3.5 饮食护理：患者麻醉反应完全消失后，给予高蛋白，高维生素，易消化，避免辛辣刺激性食物，加强营养，增强免疫力，注意避免用力咀嚼食物而引起皮瓣移位[11]。

3.6 鼻通气实验：患者患侧鼻腔为盲管，经过手术治疗，患侧鼻腔通气。目前，鼻阻力检查已经被应用到鼻腔通气功能实验检测中，也适用于鼻腔几何形状以及阻力的有效测定，具有相对较高的客观性、直接性、简便性以及重复性等优点[12]。为了比较双侧鼻腔通气量，为患者做鼻通气试验。鼻通气试验是以拇指堵挡一侧鼻孔嘱患者呼吸，经比较后，患侧鼻腔通气量比健侧鼻腔通气量较少。但患者并无不适。

术后，用碘仿纱条将双侧鼻腔顶部填塞直至充满前鼻孔，从而起到很好的支撑作用。然后把可塑夹板有效放置到双侧鼻腔外实施塑形固定，术后7d伤口愈合良好，取出鼻腔内填塞物，拆去固定物。两位患者去除后鼻形态正常。

4 出院指导

指导患者注意以下几点：①术后6～12个月内坚持使用鼻管，防止瘢痕挛缩，影响鼻孔形态及呼吸功能。注意鼻管卫生及清洁，鼻管每天使用开水浸泡（3～5min）；②预防瘢痕治疗：抗瘢痕药物最少使用半年。避免太阳直射，防止色素沉着；③早期再造鼻感觉迟钝，因此要预防鼻部烫伤和冻伤，避免碰撞鼻部，避免用力抠鼻[13]；④术后1个月、3个月、6个月、1年复查。

5 小结

先天性管状鼻畸形患者在临床上非常罕见，目前普遍认为该疾病是由胚胎时期鼻突融合过程发生异常所致。Chauhan和Guruprasad[14]。总结的管状鼻蒂部突起的常见位置也与胚胎时期上颌突与鼻突的融合轨迹相符，但该理论尚无法完全解释极少部分外眦处管状鼻患者[15]的发病机制。更确切、更深入的病因有待进一步的研究，手术治疗是该病的唯一治疗方法，手术的成功除了医生精湛的技术外，与术后精心的病情观察和细致入微的护理密不可分。所以护理人员术前详尽的心理护理、术前准备、术后观察患者血运防止皮瓣扭曲折叠及预防术区感染是手术成功的保障[16]。

[1]Selenkoff A.Ein Fall von arhinencephalia unilateralis bei einemerwachsenen manne[J]. Virchows Arch Pathol Anat,1884,95:95-101.

[2]冯时,尹琳,张智.先天性管状鼻畸形[J].中华整形外科杂志,2014,30(2): 150-152.

[3]Khoo BC.The proboscis lateralis-a 14-year follow-up[J].Plast Reconstr Surg,1985,75:569-577.

[4]Verma P,Pal M,Goel A,et a1.Proboscis lateralis:case report and overview[J].Indian J Otolaryngol Head Neck Surg,2011,63:36-37.

[5]张婕,黄河,冯晨,等.鼻部整形术围手术期的护理体会[J].中国美容医学,2013,22(19):178-179.

[6]张静.耳鼻喉科患者手术前的心理护理分析[J].中国医药科学,2013,3(1):137-138.

[7]林英.自体肋软骨隆鼻术22例护理[J].福建医药杂志,2013,35(4):175-176.

[8]王炜.整形外科学[M].浙江科学技术出版社,1999:100-147.

[9]赵园园.鼻在造术后护理[J].中国医疗美容,2014,4(5):126-127.

[10]李世荣.整形外科学[M].北京∶人民卫生出版社,2009:156.

[11]朱婵.应用额部扩张皮瓣行鼻部缺损修复的护理[J].护理研究,2013,26(8):118.

[12]孙红晶.鼻部术的观察与护理研究[J].中国医疗美容,2015,4(11): 134-136.

[13]赵桂华.额部扩张皮瓣修复鼻缺损的围手术期护理[J].中国医药指南,2011,9(9):291.

[14]Chauhan DS, Guruprasad Y. Proboscis lateralis[J]. J Maxillofac Oral Surg,2010,9:162-165.

[15]Mutaf M,Isik D,Btiyiikgtiral B.An unusual congenital facial anomaly: erectile proboscis-like structure[J].Ann Plast Surg, 2006,57:107-109.

[16]吴小勇,能猛.下蒂鼻唇沟缺损修复术中的应用[J].中国美容医学,2013,22(1):9.

Nursing experience of two cases of congenital tubular deformity of nose

LI Ting1,LI Meng2,GUO Yuan1, LIU Xiang-yu1,SHU Mao-guo1
(1.Department of Cosmetic and Maxillofacial Surgery,2.Department of Endocrinology , The First Affliated Hospital of Xi’an Jiaotong University Xi’an 710061 Shaanxi,China)

Objective Exploring nursing measures of congenital tubular nasal deformity.MethodsThrough the two cases of patients after the disease observation and condition changes summed up the specialized nursing measures. Results Two patients with nasal shape and function of the nose basically returned to normal. Conclusion The specialized nursing measurs including strengthen the nursing care of patients with oral cavity and lips, guiding the patients to stage diet,timely nose shape fxed and nasal ventilation test, paying close attention to fap color,creating high quality nursing service to privide theoretical basis for such patients in the future.

congenital deformity of nose; perioperative period; nursing; fap observation; nasal ventilation test

R473

B

1008-6455(2016))12-0101-03

2016-10-25

2016-11-25

编辑/贺艳梅

舒茂国，西安交通大学第一附属医院整形美容颌面外科，博士，副主任医师、副教授，研究方向：美容颌面外科，E-mail：shumaoguo@163.com