气道支架置入治疗慢性阻塞性肺疾病相关性重度双侧主支气管软化症一例

周鹏程 余薇 李雪莲 刘自军 夏前明

·病例报告·

气道支架置入治疗慢性阻塞性肺疾病相关性重度双侧主支气管软化症一例

周鹏程1余薇2李雪莲1刘自军1夏前明1

肺疾病，慢性阻塞性； 气管支气管软化症； 诊治探讨

临床资料

患者，男，66岁，青海石油基地司机。因“反复咳嗽、咯痰10年，心累气紧6年，加重8 d”于2014-08-05入院。10年前受凉后出现咳嗽、咯痰伴气短，自行药店购买“头孢”等抗生素及感冒药治疗后好转，此后症状反复发作，冬春季节交替频繁，未进行系统检查和治疗。 6年前出现心累、气紧，活动后加重，在成都多家医院诊断为“慢性阻塞性肺疾病(chronic obstructive pulmonary disease, COPD)”，予抗感染、解痉平喘等治疗后好转出院。平素间断使用信必可都保160/4.5 μg 1吸bid 或舒利迭50/250 μg 1吸 bid，病情反复发作。8 d前受凉后气紧胸闷加重伴双下肢水肿，常规用药不能缓解后到我院就诊。入院mMRC指数：3级。个人史：吸烟40年，30支/d；饮酒40年，50 g/d。既往史、婚育史及家族史：无特殊。体格检查：T: 37 ℃ P:105次/min R 26次/min BP 128/82 mmHg。体型偏胖，桶状胸，双肺叩诊过清音，双肺呼吸音低，闻及弥漫性哮鸣音，右下肺闻及中细湿罗音，双下肢轻度水肿，耳、鼻软骨及四肢关节无异常，余无特殊。辅助检查：血常规：WBC 5.38×109/L，RBC 4.77×1012/L，PLT 251×109/L，Hb 145 g/L。生化全套+脑纳钛：Cl-98.8 mmol/L，ALB 34 g/L，PA 126 mg/L。血沉：70 mm/l h。血气分析：pH 7.31, PaCO275.0 mmHg，PaO255.5 mmHg，HCO3-37.8 mmol/L，HCO3-31.8 mmol/L，BE11.5 mmol/L。痰涂片：革兰氏阳性球菌2+，革兰氏阴性杆菌+，未查见真菌及结核杆菌(X3次)。痰培养：正常菌群混合生长，未分离出嗜血杆菌。肿瘤标志物：铁蛋白 378 ng/ml。心电图：窦性心动过速，HR110次/min，室性早搏，QRS电轴右偏，逆钟转，完全性右束支传导阻滞。自身免疫抗体谱、输血手术全套、二便常规、结核杆菌多种抗体等未见异常。肺功能：FEV1: pred/Ref 38%；FEV1/FVC: 57%;DLCO:68%，患者存在重度COPD为主的混合性通气功能障碍，肺功能重度受损。胸部CT：慢支炎、肺气肿，右肺下叶纤维化伴感染，右侧胸膜腔少量积液。入院诊断：①慢性阻塞性肺疾病急性加重期 D组；②Ⅱ型呼吸衰竭；③右下肺间质纤维化伴感染；④完全性右束支传导阻滞。给予头孢匹罗 2 g ivgtt q12 h，多索茶碱 0.3 g ivgtt qd，复方异丙托溴铵2.5 ml+布地奈德2 mg 雾化 bid，甲强龙40 mg ivgtt q12 h 治疗4 d后患者症状无缓解，入院5 d后患者凌晨4时出现端坐呼吸、咯痰不利及针刺样头痛，自诉有濒死感，查体右肺呼吸音几乎不能闻及，为排除气胸及心脑血管事件急查头颅CT及心肌酶谱及心肌损伤标志物，结果回示无异常，胸部CT同入院，未查见气胸，但仔细阅片后发现患者右肺中间段支气管呈扁平状，内壁似乎欠光整，见图1。入院第6天安排了纤支镜检查，镜下见患者左右主支气管管腔吸气时呈扩张状态，呼气及咳嗽时气管膜部几乎完全凸向管腔致使管腔完全闭塞，镜下吸引出大量粘稠浓痰，其余各叶段支气管黏膜轻度肿胀，未见新生物及出血等。基于支气管镜检查考虑患者存在重度双侧支气管软化症。入院第6天行动态呼吸相CT同样证实软化症诊断。患者经常规抗感染、抗炎解痉平喘等治疗疗效较差，充分沟通同意后分别于入院后14 d及21 d置入支气管支架，术中支架顺利展开，患者塌陷气道完全通畅，术后患者诉能深呼吸，呼吸困难及氧饱和度等明显改善，住院1个月后好转出院。至今随访11月，患者支架工作良好，生活质量明显改善，复查胸部CT右肺下叶纤维华病灶消失，见图2，肺功能1 s率及弥散功能改善，无COPD急性加重事件。

图1 胸部CT;注：A:吸气相CT;B: 呼气相CT

讨 论

成人气管支气管软化症是一种临床常见但常常漏诊误诊疾病，既往认为与甲状腺肿块、 肺癌、 纵膈肿瘤、气管插管等长期压迫气管支气管黏膜， 导致气道软骨环缺血坏死， 或

图2 复查胸部CT

与复发性多软骨炎、慢性支气管炎、支气管结核等导致气道软骨长期炎症性损伤有关。呼气时胸内压增高而气管、支气管软骨及膜部组组软弱不能维持正常结构导致气道塌陷或闭塞。近年来，随着对本病的认识不断加深及MDCT(multidetector CT)的广泛运用，国外对于COPD相关性气道软化症的重视明显提高。Ernst等[1]推测COPD中气管支气管软化症发病率高达50%。Sverzellati等[2]运用多层螺旋CT扫描动态呼气时气道内径变化，按照呼气时气道内径减少≥50%作为诊断标准，结果71例COPD患者38例诊断为气道软化症(53%)。Donnell等[3]运用64层螺旋CT研究COPD平静呼气及用力呼气时气道变化情况，结果COPD患者呼气时存在不同程度的气道塌陷，平静呼气时塌陷程度为17%+18%，用力呼气时可达62%+16%，因此对于临床怀疑气管软化症要考虑行动态呼气CT检测。遗憾的是国内对于气道软化症的认识不足，对于COPD相关性气道软化症更少有记载及深入研究。

COPD相关性气管支气管软化症临床表现主要为：呼吸困难、慢性咳嗽咯痰、反复发生肺部感染甚至呼吸衰竭[4-5]，与单纯COPD症状存在较多重叠，继发性气道软化症常是漏诊的慢性呼吸系统疾病病因之一。根据气道软化程度不同临床表现也有一定的差异，轻度软化症患者常无明显不适，中重度软化症患者可表现为严重剧烈咳嗽，有时呈犬吠样咳嗽，常伴有夜间憋醒、打鼾、端坐呼吸及窒息感[6]，常规解痉平喘药物常不能有效缓解症状。本病常好发于气管、左右主支气管等中央型气道，听诊时双肺呼吸音较单纯COPD而言更加低微、短促，但肺功能检查未显示明显特异性，临床常易误诊为哮喘。本病病理机制不明，可能与肺气肿时弹性纤维减少或气道慢性炎症使气管或支气管膜部退化有关，Masanori等[7]运用MDCT采取吸气及动态呼气相摄片观察了56例肺气肿患者，结果4例诊断为气道软化症，发病率为7.1%。但Lee等[8]认为肺气肿严重程度与软化症没有明显相关性，而气管壁越厚越与软化症越重具有统计差异。

纤维支气管镜是诊断本病的金标准，其定义为纤支镜检查时气道内腔面积呼气时减少>50%认为存在气道软化症[8]。近年来64排或320排螺旋CT具备纤维支气管镜检查相似的精确性，因其无创性，低辐射性，尤其适合老年人或软化症患者气道成形术前及术后复查[9]。Gilkeson[10]根据呼气时气道内径塌陷程度分为：轻度(50%～74%)、中度(75%～99%)、重度(100%)。Johnson等[11]根据咳嗽时气道内径大小分为1度(1/2～3/4狭窄)、2度(3/4狭窄至内腔消失)、3度(内腔消失)、4度(咳嗽时内腔消失，平静时气道张开)和灶性气管软化5类。

本病治疗首先是对症治疗，根据软化症程度可选择无创呼吸机、气道支架置入或聚丙乙烯补片气道成形术等。Siang等[12]对一位59岁合并COPD的重度气管软化症患者临时置入李氏气管支架，明显改善了患者病情。Majid 等[13]对77例运用聚丙烯补片气道固定成形术治疗的重度气道软化症进行了前瞻性研究，结果气管支气管成形术能明显改善重度软化症症状，改善与健康相关的生活质量及肺功能，对于35例支架治疗后症状加重者也有效。Ernst 等[1]评估了气道支架和手术治疗维持气道稳定对238例合并气道软化症COPD患者的影响，结果上述方法近期都能明显改善患者症状和生活质量。本例重度支扩患者经采取两侧支架置入术后症状及肺功能得到了明显改善，但支架置入并发症较多，需充分权衡利弊。

1 Ernst A, Odell DD, Michaud G, et al. Central airway stabilization for tracheobronchomalacia improves quality of life in patients with COPD[J]. Chest, 2011, 140(5): 1162-1168.

2 Sverzellati N, Rastelli A, Chetta A, et al. Airway malacia in chronic obstructive pulmonary disease: prevalence, morphology and relationship with emphysema, bronchiectasis and bronchial wall thickening[J]. Eur Radiol, 2009, 19(7) : 1669-1678.

3 O′Donnell CR, Bankier AA, O′Donnell DH. Static end-expiratory and dynamicforced expiratory tracheal collapse in COPD[J]. Clin Radiol, 2014, 69(4): 357-362.

4 Carden KA, Boiselle PM, Waltz DA, et al. Tracheomalacia and tracheobronchomalacia in children and adults: an in-depth review [J]. chest, 2005, 127: 984-1005.

5 Nuutinen J. Acquired tracheobronchomalacia[J]. Eur J Respir Dis, 1982, 63: 380-387.

6 赵会泽, 于冰, 汪建新. 气管支气管软化症2例[J]. 临床荟萃, 1994, 9(8): 381-382.

7 Masanori Inoue, Ichiro Hasegawa, Keiko Nakano, et al. Incidence of tracheobronchomalacia associated with pulmonary emphysema:detection with paired inspiratory-expiratory multidetector computed tomography using a low-dose technique[J]. Jpn J Radiol, 2009, 27: 303-308.

8 Lee KS, Sun MR, Ernst A, et al. Comparison of dynamic expiratory CT with bronchoscopy for diagnosing airway malacia: a pilot evaluation[J]. Chest, 2007, 131: 758-764.

9 Lee EY, Litmanovich D, Boiselle PM, et al. Multidetector CT evaluation of tracheobronchomalacia[J]. Radiol Clin North Am, 2009, 47: 261-269.

10 Gilkeson RC, Ciancibello LM, Hejal RB, et al. tracheobronchomalacia: dynamic airway evaluation with multidetector CT[J]. AJR Am J Roentgenol, 2001, 176: 205-210.

11 Johnson TH, Mikta jj, Wilson RJ. Acquired tracheomalacia[J]. Radiology, 1973, 109: 576-580.

12 Siang AG, Gao XY, Lu HY, et al. Diagnosis and management of an elderly patient with severe tracheomalacia:A case report and review of the literature[J]. Exp Ther Med, 2013, 6(3): 765-768.

13 Majid A, Guerrero J, Gangadharan S, et al. Tracheobronchoplasty for severe tracheobronchomalacia: a prospective outcome analysis[J]. Chest, 2008, 134(4): 801-807.

(本文编辑：张大春)

周鹏程，余薇，李雪莲，等. 气道支架置入治疗慢阻肺相关性重度双侧主支气管软化症一例[J/CD]. 中华肺部疾病杂志： 电子版， 2016， 9(6)： 676-678.

10.3877/cma.j.issn.1674-6902.2016.06.028

610072 成都，成都中医药大学附属医院呼吸科1610072 成都，成都中医药大学临床医学2

夏前明，Email: 1871928166@qq.com

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2015-08-05)