蒙西药结合治疗神经型白塞病疗效观察

格日乐吐

(锡林郭勒盟蒙医医院，内蒙古 锡林浩特 026000)

蒙西药结合治疗神经型白塞病疗效观察

格日乐吐

(锡林郭勒盟蒙医医院，内蒙古 锡林浩特 026000)

目的：探讨蒙西药结合治疗神经型白塞病的临床疗效。方法：选择确诊为NBD患者16例，经蒙西药结合治疗；选择的蒙药有布仁阿如日-10、珍宝丸、嘎古拉-4汤、汤钦-25、黑苏嘎-25、扎冲-13、阿敏额尔敦等；西药有糖皮质激素、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺、干扰素-α和TNF-α拮抗剂等。结果：确诊为NBD患者16例中，显效3例，占18.75%；有效10例，占62.50%；无效3例,占18.75%；总有效率81.25%。结论：蒙西药结合治疗神经型白塞病疗程短、复发少、副作用少，值得进一步研究、挖掘、整理与推广。

蒙药;西药;神经型白塞病;疗效观察

白塞病(Behects disease)又称贝赫切特病，口-眼-生殖器三联征，是一种慢性全身性血管炎症性疾病，主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官，大部分患者预后良好，累及眼、中枢神经系统及大血管者预后不佳。而且部分病例临床表现复杂，故诊断困难为特征的自身免疫性疾病，累及神经系统者称为神经型白塞病(neuro-Behects disease NBD)。NBD少见，现将我们收治的16例临床资料报告如下。

1 临床资料

1.1 一般资料：选择自2005年10月～2016年3月确诊为神经型白塞病患者16例，均门诊及住院患者。年龄最小者45岁，最大者72岁，平均年龄56岁；病程最短者半年，最长25年，平均病程2年。

1.2 诊断标准：目前较多采用国际BD研究组于1989年制定的诊断标准[1]。包括:①反复性口腔溃疡，由医生或患者察到的大小溃疡或疱疹样溃疡，在1年中至少3次；②反复生殖器溃疡，由医生或患者观察到的生殖器溃疡或瘢痕；③眼病变，裂隙灯下观察到前或后色素膜炎或玻璃体内有细胞或观察到的视网膜血管炎；④皮肤病变，由医生或患者观察到的结节红斑样变，假性毛囊炎，脓性丘疹或未曾使用糖皮质激素的壮年患者出现痤疮样结节；⑤针刺反应阳性，指皮内针刺或注射生理盐水，以及静脉穿刺24h左右局部针眼处出现毛囊炎样小红点或脓疱。针刺后24～48h由医生判断结果。具有复发性口腔溃疡及其余4项中任何2项即可诊断，上述表现需除外其他疾病。NBD目前没有独立的诊断标准，临床上一般将神经系统的表现和BD的诊断标准结合起来诊断。

2 治疗方法

2.1 蒙药辨证施治：早饭后布仁阿如日-10，11粒；珍宝丸，13粒；嘎古拉-4汤，3g，水煎引服。午饭后黑苏嘎-25，13粒；汤钦-25，3g，水煎引服。晚饭后阿敏额尔敦，15粒，温水口服。睡前扎冲-13，13粒，温水口服等为主药辨证使用。7天为1个疗程。

2.2 结合西药治疗：可使用糖皮质激素、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺、干扰素-α和TNF-α拮抗剂。急性期需大剂量糖皮质激素激素冲击后口服糖皮质激素维持治疗2～3个月。与免疫抑制剂联合治疗。

3 疗效标准

蒙西医结合治疗后3天肾功恢复正常及病症改善为显效，7天肾功恢复正常及病症改善为有效，7天仍未恢复肾功及病症未改善为无效。

4 治疗结果

确诊为NBD患者16例中显效3例，占18.75%；有效10例，占62.50%；无效3例,占18.75%；总有效率81.25%。疗程最短的1个疗程，最长者4个疗程，平均2个疗程。远期随访8例，愈后2至8年均未复发。

5 病案举例

患者某某某，女性，66岁，因反应迟钝3天，于2013年9月9日入院。现病史：患者3天前无诱因起床时家人发现患者反应迟钝，有时答非所问伴记忆力减退明显，无头痛、头晕，无恶心、呕吐，无肢体无力、四肢抽搐及大小便失禁等症。查头颅MRI回示：多发脑内病变，考虑血管性病变可能性大，建议增强：老年性脑改变。次日出现发热，无咳嗽、咳痰、流涕，无腹泻、尿频等症状，言语紊乱有所加重。患者发病以来体重无明显减轻，食欲可，睡眠可，尿便正常。既往史：1990诊断为白塞氏病。查体：意识清楚，言语流利，计算力、理解力、记忆力、定向力均减退。左眼失明，双侧Hoffmann征(+)，左侧Babinski征(+)，右侧Chaddock征(+)。辅助检查：血沉120mm/h，血红蛋白108g/L，红细胞压积0.325，中性粒细胞百分比76.4%，糖化血红蛋白6.6%，C反应蛋白36.3mg/L，降钙素原<0.5ng/ml，腰穿脑脊液细胞学：淋巴细胞比例略有升高，血清寡克隆区带(阳性)，血清髓鞘碱性蛋白4.48ng/ml，脑脊液髓鞘碱性蛋白0.77ng/ml。头颅CT回示：脑内多发混杂密度影，考虑缺血病灶可能，建议结合MRI。头颅MRI(2014-9-10)：左侧额叶及基底节区可见团状稍长、较长T1稍长、较长、稍短T2异常信号，右侧枕叶及侧脑室旁可见片状混杂信号，以软化灶及萎缩为主；左侧额叶病变DWI可见较高及稍高信号，增强扫描可见大量弥漫分布的斑点小条状强化，脑沟脑裂、第三及双侧脑室增宽，中线结构无移位；根据以上报告诊断为“神经型白塞病”。本例患者经蒙药：珍宝丸、布仁阿如日-10、嘎古啦-4汤、黑苏嘎-25、汤钦-25等；结合西药(甲泼尼龙)治疗2个疗程后症状明显改善。头颅MRI对比提示左侧额叶病变水肿减轻，左基底节区病变软化灶形成。治疗第3疗程后病症消失，先关检查恢复正常。1年后随访未复发。

6 讨论

白塞病首先由土耳其皮肤病学者Behcetz在1973年报道，以后被称作白塞病。特点是以反复性口腔溃疡、生殖器溃疡和眼炎为特征的慢性进行性、复发性全身炎症性疾病，可累及皮肤、关节、呼吸、循环、消化、神经和泌尿系，属系统性疾病，神经系统受侵犯者称神经白塞病NBD，国外报道NBD发病率为6.3%～24.5%，以青壮年多见[2]。

白塞病的神经系统主要临床表现是：因血管病变所致的卒中和脑干综合征、脑膜脑炎、颅内压增高综合征。也可表现为脑干、颅神经、锥体束、锥体外束、小脑、脊髓等受累，病因也为血管炎病变，以脑干病变的病情最为严重。实验室检查中GSF对NBD的诊断标准有重要参考价值，文献报道部分BND患者脑脊液淋巴细胞增多，但总数小于60/dl，蛋白量也高于正常，但均低于100mg/dl，此外还会在部分NBD患者的脑脊液中发现髓鞘碱性蛋白增多。有时在缺乏中枢神经系统受累症状的BD患者的脑脊液中发现白细胞、淋巴细胞和蛋白增高，这提示亚临床型的NBD存在。在其他实验室指标中，患者血清及脑脊液中的AMSF、ESR的增高均课题是NBD的活动性，并将NBD患者血清和脑脊液中的IL-6作为检测治疗的指标[3]。

蒙医认为神经型白塞病是体内三根失调，赫依血运行不畅,清(津)不消化,血脉瘀滞不通是发病的内在因素。其病理发展是一个复杂的过程,“精华消化不良病”的内因外缘，即病因和发病机理是过极的寒、凉、重、脂性饮食起居和不当的治疗，使机体赫依、希拉、巴达干三根和胃肠的消化希日,研磨巴达干，等火赫依等三项消化之火失调，使分布在全身各个组织器官的分热能减弱,在机体“七素”的运化过程中“沃赫”的生成、消化、排泄受到障碍,增高的脂质在体内沉积，久而成浊,混入血液，所导致的一些病症[4]。蒙医学强调整体观，辨证观及正气观为主要观点，而疾病是非常复杂的，同一种疾病在不同的发病阶段，不同的个体及不同的环境里都不同症状体征。采用了清热，安神，舒筋活络的珍宝丸；清肾热的布仁阿如日-10；调节“赫依”，健脾胃的嘎古拉-4汤；舒经活络，燥“协日乌素”，清热的黑苏嘎-25；调节体素，解毒，开胃的汤钦-25；调节“粘”热，镇静安神的阿敏额尔敦；祛风通窍，舒筋活络，镇静安神，除“协日乌素”的扎冲-13等。笔者认为,通过医学的不断研究、技术创新与多学科融合,加强认识、预防及治疗神经型白塞病。总之蒙西药结合治疗神经型白塞病的疗效深受广大患者信赖。值得进一步研究、挖掘、整理与推广。

[1]No authors listed. Criteria for diagnosis of Behcet’s disease.International Study Group for Behcet’s Disease[J]. Lancet,1990,335:1078-1080.

[2] LoMonacoA, La Corte R,Caniatti L, et a.l Neurological involvement in North Italian patientswith Behcetdisease.Rheumatol In,t 2006,26;1113-1119.

[3]郭俊猛，耿云龙，赵晓静，等.神经白塞病1例报告及文献复习[J].中风与神经疾病杂志，2013.30(2):177-178.

[4]温都苏毕力格，图门巴雅尔等.简述蒙医对动脉粥样硬化的认识和防治[J].中国民族医药杂志，2010.7(7)：62-63.

2016年8月27日收稿

R291.2

B

1006-6810(2017)03-0027-02