13例硬脊膜动静脉瘘的临床特征与误诊分析

葛许华， 于德华， 张含之， 何娟妹， 郭爱珍， 马琳琳， 张雪莲

13例硬脊膜动静脉瘘的临床特征与误诊分析

葛许华， 于德华， 张含之， 何娟妹， 郭爱珍， 马琳琳， 张雪莲

目的 分析硬脊膜动静脉瘘(SDAVF)的临床、影像学特点、误诊原因，提高临床医生对SDAVF的认识和诊断水平。方法 回顾性分析13例脊髓硬脊膜动静脉瘘患者的临床特点、影像学资料。结果 13例患者中12例男性，平均年龄52.3岁。所有患者症状体征均集中在双下肢、二便和性功能。表现为下肢运动障碍、浅感觉障碍、深感觉异常及大小便功能障碍、性功能障碍。3例患者在腰椎穿刺后症状体征曾有加重。以胸腰段脊髓受累为主，可见到脊髓轻度增粗和髓内异常信号灶，脊髓前后有迂曲状、“虫蚀样”的血管流空影；全部患者均经脊髓血管造影明确诊断。11例接受了介入栓塞或手术治疗，10例在治疗后即刻改善，1例复发。4例在糖皮质激素治疗后症状恶化。结论 SDAVF以中老年男性多见，主要表现为进行性加重的运动和感觉功能减退、大小便功能障碍。脑脊液检查无特异性。本病早期临床表现无特异性，容易误诊。脊髓MRI可对其进行初步诊断，是避免误诊的关键 ，选择性脊髓血管造影是诊断本病的金标准。及早规范的血管栓塞或手术治疗可能取得较好疗效。

脊髓硬脊膜动静脉瘘； 临床特征； 脊髓MRI； 脊髓血管造影； 诊断

硬脊膜动静脉瘘(spinal dural arteriovenous fistulas,SDAVF)指硬膜的供血动脉与硬膜下和脊髓表面静脉形成了直接交通的血管瘘，导致脊髓静脉淤血、阻碍脊髓静脉回流、压力增高以及脊髓动脉灌注压下降，引起脊髓缺血及水肿、变性、坏死，是一类与脊髓及硬膜有关的血管畸形。是不明原因的获得性疾病,于中年男性，主要表现为下肢无力、感觉减退以及括约肌功能障碍。SDAVF发展到一定程度，会造成脊髓的不可逆损害。目前随着磁共振检查(MRI)、数字减影血管造影(DSA)的广泛应用以及人们对SDAVF认识的深化，SDAVF发现越来越多。但由于此类病例相对少见，早期的症状和体征无特异性，且起病隐袭，早期诊断相当困难。若对其特点认识不足，极易造成误诊，以致影响患者的治疗和预后，早期别本病相当重要。现将我院于2004年1月-2013年12月收治的13例患者，对其临床表现、影像学特征等方面完整的资料进行分析，并分析误诊原因及早期诊断的方法，期望能加深对SDAVF的认识，提高早期确诊率。

1 临床资料

1.1 病例选择 2004年1月-2013年12月同济大学附属杨浦医院确诊住院的SDAVF13例，男12例，女1例，年龄37～68岁，平均(52.3±12.6)岁，病程3～70个月。SDAVF诊断根据脊髓DSA检查看到异常的供血动脉与脊髓引流静脉形成的瘘口以及迂曲扩张的引流静脉确诊。急性起病者仅2例，其他病例为亚急性或慢性起病。病程特点可归为两类：8例为进行性病程，病程中无明显波动；其余5例或是先表现为反复发作，以后逐渐呈现出进行性趋势，或是进行性病程中存在明显的波动。有2例患者症状活动后加重，休息后减轻。

1.2 临床特点 所有患者症状体征均集中在双下肢、二便和性功能。下肢症状从远端开始向近端发展。首发症状以下肢无力最多见，为7例(53.85%)，以感觉症状起病者4例(30.77%)，以尿便障碍起病者2例(15.38%)。13例或者最终均出现双下肢无力，不对称10例，对称仅3例。感觉症状者11例，其中双下肢麻木8例，下肢或臀部疼痛2例，会阴部麻木1例。13例均有尿便障碍，表现为便秘、排便困难，尿潴留、排尿费力、尿次多、尿不尽感。12例男性患者均出现性功能障碍，3例在早期出现，9例在病程进展过程中出现。查体：13例患者双下肢肌力减退，远端肌力较近端下降更为明显(肌力2-～5-级)，下肢肌萎缩4例，下肢肉跳2例。腱反射减低8例(61.54%)，腱反射活跃5例(38.46%)，5例患者病理征阳性(38.46%)。腹壁反射减退或消失6例 (46.15%)，提睾反射减退或消失7例 (53.85%)。深感觉障碍4例(30.77%)，浅感觉障碍8例(61.54%)，感觉障碍平面在T6～T12之间。9例患者Romberg征(+)。

1.3 影像学特点

1.3.1 脊髓MRI检查 全部病例均进行了MRI检查，13例中以胸段脊髓受累为主占8例(61.54%)，其中2例腰骶段脊髓也有受累，另1例以颈胸段受累为主。患者脊髓MRI可见脊髓增粗 ，髓内广泛条形异常信号， 7例T1WI呈低信号(53.85%)，有2例T1WI呈等信号(15.38%)， 11例T2WI呈高信号 (84.62%)(长或等T1、长T2异常信号)。5例做了增强扫描，3 例脊髓明显强化，1例轻度强化，1例无强化。12例在胸腰段MRI检查时可见到椎管内脊髓背侧或腹侧条索样扭曲异常信号，呈蚯蚓样改变(迂曲葡行异常血管影 ，血管留空影或脊髓表面虫蚀缺损)，T2加权像上更明显，异常信号9例位于脊髓背侧(69.23%)，2例位于脊髓腹侧(15.38%)，1例未见葡行异常血管影。

1.3.2 选择性脊髓血管造影(DSA)检查 所有患者均接受了DSA检查，SDAVF诊断根据脊髓DSA检查看到异常的供血动脉与脊髓引流静脉形成的瘘口以及迂曲扩张的引流静脉确诊。瘘口为1个者11例，瘘口有2个者2例。位于胸段8例(61.54%)，腰段4例(30.77%)，骶段1例(7.69%)。对供血动脉进行选择性造影时动脉期即可见到迂曲扩张的粗大引流静脉，引流静脉为前或后髓周静脉系统，向上或向下引流。引流静脉蜿蜒迂曲扩张，几乎贯穿脊髓全长，以沿脊髓背侧向上引流多见。

1.4 脑脊液检查 7例行腰穿检查，脑脊液压力正常5例，压力增高2例。外观均为无色透明，细胞数、糖和氯化物均正常，蛋白含量增高3例(42.86%)，正常4例(57.14%)。脑脊液寡克隆区带检查均为(-)。3例患者腰穿后症状突发加重。

1.5 治疗和转归 在确诊前大多患者接受了活血化瘀、营养神经及糖皮质激素等的药物治疗，其中4例在糖皮质激素治疗后症状恶化。有11例在本院及外院接受了介入栓塞治疗或手术治疗，10例在治疗后即刻改善，尤其以肢体无力改善明显，二便障碍也有大部分改善，有1例复发，经复查DSA发现出现新的瘘口，再次接受栓塞治疗后明显好转。1例治疗后症状体征无明显变化，2例放弃治疗。

2 讨 论

2.1 临床特点 SDAVF发病率低，但他是脊髓血管病中最常见类型，约占脊髓动静脉病变的70%[1]。病因不明，大多认为是后天获得性[2,3]。本组13例中12例为男性，平均(52.3±12.6)岁，胸段8例，腰段4例，国内报道本病发病平均年龄50岁左右，男∶女=7～8∶1[4]。 好发于胸腰段，约95%发生在胸6～胸12水平[5]。国外报道称80%发生于男性，2/3的患者年龄在60～70岁[6]。好发年龄、性别及部位等与报道相符。提示本病有性别及年龄特点，为什么临床上男性患者明显多于女性至今无好的解释。本病总的趋势是隐匿起病、缓慢进展或阶梯样恶化，病程中可有波动。本组急性起病者仅2例，其他病例为亚急性或慢性起病，与报道相符。本组有2例患者活动后症状加重，休息后减轻，分析为活动后脊髓缺血缺氧加重导致。Jellema等[7]曾总结一组SDAVF资料发现起始症状体征可能不对称或单一，各个临床症状随着病程进展出现比例明显增高。一般到2 y左右会出现胸腰段脊髓和(或)神经根的进行性功能障碍，至确诊时约2/3患者都有步态障碍、圆锥受累以及感觉异常表现。本组所有患者症状体征均集中在双下肢、二便和性功能，双下肢不对称发病10例，与报道相符。8例主要影响了胸段脊髓，临床上主要表现为步态异常、运动障碍以及感觉异常，而疼痛和下运动神经元体征不明显。检查多有下肢肌力明显减弱,肌张力增高、锥体束征以及深浅感觉障碍。感觉平面与实际病变水平常不一致，是因为感觉平面与静脉回流障碍所致脊髓水肿范围的严重程度相关，而非病灶部位本身引起[8,9]。本组有4例因影响了腰骶段脊髓和马尾神经根，故早期出现了疼痛、二便障碍，查体有腱反射减低和肌萎缩等圆锥、马尾等症状体征。本组单纯胸段脊髓受累的8例病情无明显波动，而2例显示腰骶段和马尾受累病例的患者病情容易有波动，提示凡能影响脊髓内动静脉压力差进而影响到脊髓静脉回流的因素均可造成临床上病情的波动，腰骶段和马尾区的异常血管较之于胸段可能更容易受到外来因素的影响。脑脊液检查无特征性，3例在腰穿后病情加重，可能是腰穿后脊髓蛛网膜下腔压力下降，供血加强而脊髓静脉压进一步加大，导致长期水肿处于代偿边缘的神经细胞损害进一步加重[10]。

2.2 影像学特点

2.2.1 脊髓MRI检查 脊髓MRI检查是最常用和重要的无创性检查手段。能发现本病的一些间接征象，具有诊断价值，其特点为：(1)病变范围广,大多超过4个椎体节段，脊髓增粗或椎管梗阻,提示脊髓由于静脉高压造成受累节段脊髓实质淤血水肿;(2)脊髓髓内T1像低或等信号,T2像为高信号影;(3)脊髓表面血管流空影，脊髓背侧或腹侧有迂曲状“虫蚀样”的改变;(4)增强后脊髓内低信号区可有不规则的片状增强影，提示病变是缺血坏死的亚急性期；脊髓背侧或腹侧增强后可见迂曲的血管影，但有时MRI也可表现正常。T2像高信号周围的低信号是脊髓静脉高压的核磁特征表现，是因为静脉高压所致的毛细血管通透性增加，红细胞外渗后高铁血红蛋白影像[11]。

2.2.2 选择性脊髓血管造影(DSA)检查 选择性脊髓DSA检查是确诊本病的金标准，可以清晰显示异常引流血管和瘘口的部位。特征性的影像为脊支或根动脉支在穿硬脊膜处与脊髓引流静脉形成瘘口，迂曲扩张的脊髓引流静脉蜿蜒上下走行至颅底或骶尾部再向硬膜外引流[11]。

2.3 治疗 本病的治疗方法有两种：手术或介入，治疗目的是封闭瘘口，减轻脊髓静脉回流障碍，解除髓内高压。术后要注意加强抗凝治疗，原因是在阻断瘘口后，脊髓引流静脉内压力急剧降低，之前长期适应高速血流的静脉内有形成血栓的风险，从而致临床症状体征加重[12]。4例患者应用糖皮质激素治疗后出现病情加重，分析原因是糖皮质激素使体内钠水潴留，进一步加重脊髓水肿及淤血，进而使脊髓缺血、缺氧加重有关[13]。因此在不能除外SDAVF时不要盲目使用糖皮质激素。

2.4 误诊分析 SDAVF患者初诊时多数就诊于骨伤科、风湿科及神经内科等科室。因为SDAVF患者年龄大，病程长，极易被误诊为椎间盘突出、脊髓炎、骨质增生、风湿病、椎管狭窄等。国内外均有较多关于SDAVF误诊的报道。确诊时间从3 m至数年，平均确诊SDAVF的时间达15 m。分析上述误诊原因:(1)是本病属少见病，临床医生对其临床表现不熟悉，对此病认识不够；(2)是SDAVF临床表现多样性和不典型性；(3)是对此病影像知识了解较少，对其MRI病变部位的蚯蚓样特殊改变认识不够；(4)是脊髓DSA检查受限；(5)是对SDAVF病程可呈慢性进展的病情演变不了解；(6)是有极少数可发生在颈部，而表现为蛛网膜下腔出血等易出现漏诊等。 笔者认为提高SDAVF早期诊断率的措施包括以下几个方面：(1)提高医生对SDAVF的认识：在诊断不明的脊髓疾病中，大约有1/3可能是SDAVFE。首发症状多表现为双下肢力弱，步态不稳，随病情进展可出现下肢感觉障碍并出现感觉平面以及括约肌功能障碍。双下肢乏力并在运动后加重，但一般不会有急性变化，这可能是SDAVF的特征性表现。所以对于有上述症状而常见病不能解释其病情表现时，需要考虑到此病的可能，避免漏诊和误诊。本病的性别、年龄、病程长短、病变范围等特点有助于与其他脊柱脊髓疾病区别。(2)积极进行MRI等影像学检查：有统计显示大约80%的SDAVF有MRI的阳性表现，如果再做MRA检查，则有91%的SDAVF的检查有异常[6]。所以怀疑有SDAVF的患者，MRI检查是必需的检查手段。MRI还能对SDAVF的病变位置做出大致判断，但血管流空影也可能是血管搏动或血流的伪影，应认真分析。(3)尽早做DSA检查获得确诊：DSA检查目前仍是诊断SDAVF的金标准。但它是有创检查，还要使用造影剂，所以要慎重考虑。可根据MRI的影像提示，进行重点节段的血管造影。如果MRI无提示，应该对每一条供应脊髓的动脉进行造影，否则不能排除SDAVF。SDAVF的供血动脉可有一支或多支，但引流静脉均是到达脊髓表面，可看到动脉和静脉间的短路吻合，没有畸形血管团。总之，要做到SDAVF的早期诊断，必须提高对此病的认识，积极进行MRI检查，通过DSA尽早明确诊断，最终提高SDAVF的治疗效果。另外如有激素治疗后或腰穿后出现病情加重要想到此病的可能。

综上所述，SDAVF以中老年男性多见，主要表现为进行性加重的双下肢运动和感觉功能减退、大小便功能障碍。脑脊液检查无特异性，脊髓MRI为首选， 可对其进行初步诊断，是避免误诊的关键，确诊及瘘口的精确定位有赖于选择性脊髓血管造影，是诊断本病的金标准。本病早期临床表现无特异性，容易误诊。腰穿要慎重，腰穿后可出现病情加重，糖皮质激素治疗后可出现病情一过性加重，及早规范的血管栓塞或手术治疗可取得较好疗效。

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Spinal dural arteriovenous fistula (SDAVF) misdiagnosis analysis of 13 cases

GEXuhua,YUDehua,ZHANGHanzhi,etal.

(DepartmentofGenaralMedicine,YangpuHospitalofTongjiUniversity,DepartmentofGenaralPracticeofTongjiUniersity,Shanghai200090,China)

Objective To analyze the clinical characteristics,imaging features and the causes of misdiagnosis in order to improve the level of undersdand and diagnosis of Spinal dural arteriovenous fistula (SDAVF).Methods A retrospective analysis of 13 cases of spinal dural arteriovenous fistula clinical and radiological manifestation was performed.Results Mean age was 52.3 years (37～68 years) and 12 were men.The symptoms and signs of all patients were concentrated in the lower limbs,defecation and sexual function.Main performance were movement disorders of lower limbs,superficial sensory disturbances,deep paresthesia,bowel and bladder dysfunction,sexual dysfunction.The symptoms of 3 cases were worse after lumbar puncture.The spinal lesions were located in the segment of thorax and lumbar.Spinal MRI showed the swelling and the abnormal signal in the spinal cord lesion.There were “moth-eaten” flow void phenomena in the subarachnoid space.Spinal angiography was underwent in all the patients to verify the diagnosis.11 of 13 patients accepted therapy of embolism or surgery,10 cases improved immediately after treatment,1 case recurrent.The symptoms of 4 cases were worsen after the hormone treatment.Conclusion This discord is seen in middle-aged men more commonly manifesting progressive motor and sensory function loss through bowel and bladder dysfunction.The cerebrospinal fluid examination is not specific.The early clinical manifestation of this disease is not specific.It is easy to be misdiagnosed,a MRI examination is the reliable diagnostic method and the key for avoiding misdiagnosis.Selective spinalangiography is the gold standard for the diagnosis of the disease.The therapy of embolism was relatively effective.

Spinal dural arteriovenous fistula; Clinical features; MRI of spinal; Spinalangiography; Diagnosis

2016-10-15；

2017-01-29

上海市卫生计生系统重要薄弱学科建设计划基金(2015ZB0603)

(同济大学附属杨浦医院全科医学科,同济大学医学院全科医学系，上海 200090)

于德华,E-mail:gexuhuaxzyy@aliyun.com

1003-2754(2017)02-0157-04

R744.1

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