肝性脊髓病1例报道并文献复习

梁春鹏 刘健红 黄坚红 王成银 何子意 翁旭亮 刘青



肝性脊髓病1例报道并文献复习

梁春鹏 刘健红 黄坚红 王成银 何子意 翁旭亮 刘青

肝性脊髓病是临床较为少见的一种神经系统疾病，相关文献报道较少。本研究就广州市中医院神经内科收治1例肝性脊髓病患者报道如下。

1 临床资料

患者，男，40岁。因“双下肢乏力6月余”于2016年5月3日入院。患者入院6个月前无明显诱因出现双下肢乏力，进行性加重，行走不稳，无肢体抽搐，无肌肉萎缩，无肢体麻木，无大小便障碍。既往于2000年确诊为乙型病毒性肝炎；2011年前确诊为肝硬化，行“脾切除手术”。2012、2014年各出现肝昏迷1次。入院体格检查：神清，慢性肝病面容，皮肤、巩膜轻度黄染，肝脾未扪及，无移动性浊音，双上肢肌力、肌张力正常，双下肢肌力Ⅳ-，肌张力增高，腱反射亢进，共济检查(-)，双巴氏征(+)。躯干T10水平以下至踝关节以上层面浅感觉减退，四肢深感觉正常。血常规WBC 4.43×109/L， RBC 3.74×1012/L，HB 72.00 g/L，PLT 155.00×109/L；肝功能ALT 21 U/L，AST 57 U/L，ALB 33.9 g/L，GLB 34.7 g/L，TBIL 20.70 μmol/L，DBIL 9.8 μmol/L，IBIL 10.9 μmol/L ；血氨64 μmol/L；脑脊液检查正常。头颅、颈及胸腰段脊髓MRI未见异常。肌电图、神经传导速度正常。入院诊断：(1)肝性脊髓病；(2)乙型病毒性肝炎；(3)肝硬化(失代偿期)。予以护肝、降氨、营养神经、康复治疗等20 d后患者病情无明显变化而出院。

2 讨 论

肝性脊髓病 (hepatic myelopathy, HM) 是多种急慢性肝病引起的颈髓以下脊髓侧索脱髓鞘病变，以双下肢缓慢出现进行性痉挛性瘫痪为主要临床特征。一般不合并感觉及括约肌功能障。本病多发于肝硬化晚期患者，临床有外科分流手术或自发分流的证据，又称门腔分流性脊髓病。好发于11～69岁人群，男性多见。1949年Leih和Cand首先提出该病，我国1976年由河北唐山工人医院神经内科首次报道该病。

本病发病机制尚未完全明确，多数学者认为该病是多种因素综合作用的结果，包括(1)门体静脉之间存在人为或自发的分流状态；(2)肝脏功能障碍致解毒能力减退；(3)肝脏代谢紊乱，合成物质减少；(4)营养物质缺乏，特别是B族维生素缺乏；(5)蛋白质分解产物增加(如血氨增高等)，动物实验显示门腔静脉吻合术后1周血氨已明显升高；(6)氨基酸代谢异常。

HM最主要的病理变化为颈段以下脊髓侧索对称性脱髓鞘改变，脊髓后索和脊髓小脑束也可有轻度的病理改变，以皮质脊髓束损害最为严重，胸腰段最明显。早期主要表现为脊髓的脱髓鞘改变，到后期可进展为轴突损伤、脱失和神经纤维的明显减少，代之以神经胶质细胞充填。

主要临床表现为进行性双下肢痉挛性瘫痪，多数仅累及下肢，少数可出现四肢瘫痪，同时伴有双下肢腱反射亢进、病理征阳性和踝阵挛，一般不伴有括约肌和感觉功能障碍，少数可出现感觉障碍(包括浅、深感觉)或大小便失禁。国内学者将HM临床分为4期，即(1)神经症状前期：主要为肝病表现；(2)亚临床期：肝硬化并发HM可有此期，即亚临床肝性脑病期；(3)肝性脑病期：可反复出现一过性肝性脑病症状；(4)脊髓病期：患者缓慢出现进行性加重的脊髓症状，早期双下肢沉重感，活动不灵便，自觉走路费力，逐渐出现肌张力增高，行走呈痉挛或剪刀步态，腱反射亢进，锥体束征 (+)，最终出现双下肢瘫痪。早期呈伸直性痉挛性瘫痪，晚期呈屈曲性截瘫。部分患者只出现神经症状前期和脊髓病期。

实验室及影像学检查：肝功能异常，血氨水平增高，肌电图可正常或呈现上运动神经元损害表现，脑脊液多正常或有轻度蛋白量增高；脑电图可见轻中度弥散性异常，脊髓MR可正常或有长T1、长T2信号。

诊断标准：HM目前尚无统一诊断标准，一般认为要满足以下条件，即(1)患者有急慢性肝病病史和临床表现，可有反复发作的肝性脑病；(2)有门体静脉分流依据(手术或自然分流)；(3)起病隐匿，进行性双下肢对称性痉挛性瘫痪，伴有双下肢肌力减退、肌张力增高、病理征阳性、腱反射亢进、踝阵挛，一般无肌肉萎缩、感觉障碍、括约肌功能障碍；(4)脑脊液检查无明显异常(可有轻度蛋白含量增高)，脑电图正常或轻中度弥散性异常，肌电图正常或呈上运动神经元损害，脊髓MR可正常或有长T1、长T2信号；(5)排除其他原因所致的脊髓病变如脊髓压迫症、急性脊髓炎、原发性脊髓萎缩侧索硬化症、脊髓多发性硬化症、遗传性痉挛性截瘫、运动神经元病、肝豆状核变性等。

鉴别诊断：本病当与以下疾病鉴别，即(1)脊髓亚急性联合变性。患者血清维生素B12含量降低，常合并巨幼细胞性贫血，补充维生素B12治疗后病情好转；(2)多发性硬化症。有复发缓解史，脑脊液出现寡克隆带，激素治疗有效；(3)遗传性痉挛性截瘫。有明显家族史，儿童期发病，家族成员基因检测示x连锁隐性遗传；(4)原发性侧索硬化。多于中年发病，可有皮质延髓束损害表现为假性延髓性麻痹；伴有强哭、强笑、吞咽困难等；(5)急性脊髓炎。为病毒感染所致，病变多累及颈和上胸段脊髓或全部，MRI增强扫描示脊髓病灶有轻度斑片强化；(6)血管畸形和脊髓占位性病变。脊髓碘油造影、血管造影及脊髓CT、MRI检查可明确诊断。

治疗与预后：HM目前尚缺乏有效的治疗方法，且预后不良。目前内科治疗以治疗原发病、降低血氨水平、营养神经为主。相关研究表明，早期肝脏移植可能为治疗该病更为有效的方法。

(2016-09-09收稿)

510130 广州中医药大学附属广州市中医院神经内科[梁春鹏(硕士研究生在读) 黄坚红(通信作者) 王成银 何子意 翁旭亮 刘青]；广州中医药大学第一附属医院老年病科(刘健红)

R744 R575

A

1007-0478(2017)01-0063-02

10.3969/j.issn.1007-0478.2017.01.018