孤立性肠系膜上动脉夹层国内现状及展望

栾景源 李 选

(北京大学第三医院介入血管外科，北京 100083)

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孤立性肠系膜上动脉夹层国内现状及展望

栾景源 李 选*

(北京大学第三医院介入血管外科，北京 100083)

孤立性肠系膜上动脉夹层(isolated dissection of the superior mesenteric artery，IDSMA)曾被认为是一种罕见病。近年来，随着增强CT的广泛应用，越来越多的IDSMA被报道，其中来自于中国的病例数量最多。本文对国内报道的IDSMA的临床数据进行汇总、分析，并将部分数据与国外数据进行对比，以期反映国内诊治IDSMA的临床现状。

肠系膜上动脉； 夹层； 诊断； 分型； 治疗

孤立性肠系膜上动脉夹层(isolated dissection of the superior mesenteric artery，IDSMA)是指单独发生于肠系膜上动脉的夹层，区别于主动脉夹层累及肠系膜上动脉。一般认为IDSMA是罕见病，国外文献报道尸检发现率仅0.06%[1]。近年来，国内外文献报道病例数有增加趋势。截至2014年，全世界英文文献共报道508例，其中70%来自于中国、日本、韩国[2]，我国报道的病例数最多。上述数据包括我国部分学者发表的英文文献[3～7]，反映了我国的部分国情。但我国IDSMA的实际情况如何？

1 我国IDSMA的文献报道情况

在“万方数据库”和“CNKI中国知网”内，应用关键词“肠系膜上动脉”和“夹层”检索关于IDSMA的所有中文文献。国内第1例IDSMA由吴新达[8]于1984年尸检发现。第2例报道于2006年。2006～2009年共报道21例。之后IDSMA病例数越来越多(表1)。截至2014年12月，共有来自81家医院的137篇与IDSMA有关的中文文献，其中影像学研究47篇，个案报告38篇，临床研究37篇，护理文章12篇，文献综述3篇。去除来自同一所医院的重复报道后，截至2014年12月中文文献共报道622例IDSMA[9]，其中单中心最大宗病例报道来自于上海中山医院(33例)[10]。上述622例IDSMA来自于81所医院，而且多是大型综合型医院，其他医院(尤其是广大基层医院)的真实病例数量仍未可知。

2 我国IDSMA的流行病学特点

2.1 地域分布

622例IDSMA主要分布在中国中、东部，尤其以长江流域、北京、广东较多。这些地区也正是我国经济相对发达地区。其中江苏报道最多，为153例，之后依次为湖北81例，浙江77例，北京68例，广东68例，上海58例，四川24例，辽宁22例，河北15例，山东14例，安徽11例，河南7例，福建5例，天津5例，湖南4例，山西4例，云南4例，黑龙江1例，陕西1例。根据2010年第六次全国人口普查资料，我国人口最多的三个省广东、山东、河南所报道的IDSMA病例数却并不多(分别为68例、14例、7例)。相比较而言， 仅我院已诊断46例IDSMA， 因此我们推测，IDSMA的真实病例数远远不止这622例，可能有大量病例被漏诊、误诊，这可能与部分医生对IDSMA缺乏认识有关。

表1 孤立性肠系膜上动脉夹层的中文文献报道情况(截至2014年12月)

2.2 好发人群

我国报道IDSMA的年龄28～88岁，平均55.4岁。男性多发，占88.5%[9]。这些特点与国外文献[2]报道相似。

2.3 合并症

622例IDSMA中合并高血压42.7%，高脂血症8.2%，动脉硬化8.2%，糖尿病6.0%，冠心病2.1%，恶性肿瘤1.8%，泌尿系结石1.6%，消化性溃疡1.0%，脑梗史0.6%，脑出血史0.4%，免疫疾病0.4%，动脉炎0.2%，胰腺炎0.2%，肾病综合征0.2%，消化道出血0.2%，胆囊息肉0.2%。19.6%有吸烟史。此外，腹部手术史13例，腹部创伤史8例[9]。

3 IDSMA的病因

IDSMA的病因可能与血管炎、动脉硬化、肌纤维发育不良、动脉内膜囊性变性、妊娠、结缔组织病(如Ehlers Danlos综合征[11])等有关。但仅5例IDSMA进行了病理检查，其中仅有1例病理检查发现肠系膜上动脉肌纤维发育不良[12]，其他4例均无特殊发现[3]。由于绝大多数病例未进行病理检查，所以尚无法明确IDSMA的确切原因。但下列因素可能与IDSMA的形成有关：

3.1 血流动力学因素

从解剖学上看，肠系膜上动脉主干可分为三部分：第一部分位于胰腺后，走行向前，相对固定；第二部分呈弯曲状，为第一、三部分的移行段；第三部分走行向下，可随肠管蠕动而移动。文献报道的IDSMA假腔均累及肠系膜上动脉弯曲部的动脉前壁。计算机模拟血流动力学研究[13]显示，肠系膜上动脉弯曲部前壁由于血流方向突然改变而承受着异常应力，尤其是在高血压、餐后、合并腹腔干狭窄时，肠系膜上动脉内血流速度加快，压力升高，其弯曲部前壁所承受的应力升高，更易于诱发内膜撕裂，形成夹层。这是IDSMA形成的重要因素。研究表明，国内IDSMA中42.7%合并高血压[9]，高于国外文献(27.7%[3]，31%[13])，这也许是国内IDSMA病例多的一个原因。

3.2 创伤

包括汽车安全带勒伤[14]或和医源性损伤。血管腔内操作可诱发或加重IDSMA，其机理与导丝、导管的机械性损伤，或者造影时高速喷射的造影剂损伤动脉内膜有关。因此，造影时应选用侧孔导管以减少导管尖端弹跳，避免对动脉内膜的损伤[15]。

3.3 基因变异

Jiang等[5]报道，患有IDSMA的中国叔侄两人的染色体5q13-14位点均存在变异，而这一变异已被证实与升主动脉瘤和夹层的发生有关。因此推测，此基因变异可能与IDSMA的形成有关。

4 IDSMA的临床表现

IDSMA的临床表现多样，均缺乏特异性，包括腹痛、恶心、呕吐、腹泻、便血等，部分病例无症状。其中腹痛最多见，占全部病例的91.1%[9]，高于国外(78.0%[3])。腹痛原因与肠缺血、肠痉挛、夹层本身和继发的炎性反应刺激腹腔神经丛有关。其他伴随症状包括恶心呕吐19.7%，腹泻3.9%，腹胀3.8%，腰背痛2.1%，血便2.0%，厌食1.0%，便秘0.8%，体重减轻0.5%，发热0.3%，大汗0.3%，胸骨后疼痛0.2%，胸部束缚感0.2%。IDSMA也可无症状，多经腹部增强CT偶然发现。国内无症状病例占6.7%，低于国外，有可能是国内影像科医师对IDSMA缺乏足够认识，漏诊部分无症状病例。

体征方面，多数IDSMA有上腹或左上腹压痛，仅5例出现腹膜刺激征。Froment等[16]报道29例IDSMA中有5例存在脐周血管杂音，因此认为脐周血管杂音是一个有价值的体征。

辅助检查可出现外周血白细胞升高、C反应蛋白升高、血清淀粉酶升高等，但发生率并不高，也缺乏鉴别意义[9]。

5 IDSMA的诊断及影像学特点

对于假腔未形成血栓的IDSMA，由于真、假腔均有血流，超声可发现内膜片，具有诊断价值。但在肥胖或肠管积气时，超声的敏感性降低，易漏诊。当假腔内形成血栓时，超声无法与其他原因所致的动脉狭窄相区别。增强CT对于IDSMA的敏感性和特异性均优于超声检查。622例国人IDSMA中，有95.2%经增强CT确诊，其他确诊方法包括超声2.7%、动脉造影1.0%、开腹手术0.5%、磁共振0.3%和尸检0.2%[9]。对照手术结果，CT诊断IDSMA的敏感性为91.7%，特异性96.2%，阳性预测值84.6%，阴性预测值98.1%，准确性达95.4%[17]。IDSMA的CT特征性表现为游离内膜片、附壁血栓或壁内血肿，非特异表现为肠系膜上动脉管腔增宽和周围脂肪层增厚[18]。增强CT不但可以清楚地显示动脉夹层的位置和范围，还有助于判断肠管缺血(实质期肠管无强化)和坏死(肠系膜上静脉或门静脉内积气)[19]，有助于选择治疗方案。增强CT具有方便、可靠、无创的特点，是诊断IDSMA最可靠的方法。

在影像学特征方面，IDSMA的假腔98.1%位于肠系膜上动脉前壁，其余1.9%位于右侧壁。夹层起始部距主动脉平均20.1 mm(0～65.0 mm)，夹层长度平均63.1 mm(10.7～205.9 mm)。真腔狭窄越重、夹层距主动脉越近、夹层越长，临床症状越严重[18]。

6 IDSMA的影像学分型

2007年，Sakamoto等[20]首先提出IDSMA夹层的影像学分型方法：Ⅰ型，假腔有入口和出口，血流通畅；Ⅱ型，假腔有入口无出口，呈囊袋状；Ⅲ型，假腔形成血栓，伴有溃疡状突起；Ⅳ型，假腔形成血栓，无溃疡状突起。此方法的不足之处在于仅反映假腔情况，未考虑真腔是否闭塞。因此，Yun等[21]于2009年提出一种新的分型方法：Ⅰ型，假腔有入口和出口，血流通畅；Ⅱa型，血流可经入口进入假腔，但无出口；Ⅱb型，假腔内血栓形成，无血流；Ⅲ型，夹层导致真、假腔均闭塞。Zerbib等[22]在Sakamoto分型基础上又增加了2个大型和2个亚型，共8型。此后，国内学者也提出了自己的分型方法[23,24]。上述各种分型均以假腔是否通畅以及真假腔关系作为分型依据，均未涉及夹层的长度和部位。然而，流体力学Poiseuille定律表明，远端血流量与病变长度呈反比。因此，夹层越长，远端肠管缺血越重，从而引发的症状越重。Yun等[21]观察到，IDSMA的症状严重程度与其提出的分型无明显关系，反而与夹层的长度正相关(Spearman’s partial correlation analysis，P=0.03)。Park等[13]也报道，有症状病例的夹层明显长于无症状者。因此，我们提出一种基于夹层长度和位置的影像学分型方法(Luan分型[18])，按夹层的位置和长度分型：局限于肠系膜上动脉弯曲部为B型，向近端延展为A型，向远端延展为C型(限于肠系膜上动脉主干)、D型(累及回结肠动脉或远端回肠动脉)。我们研究文献中提供CT图像且能用于分型的IDSMA病例，按Yun分型方法，Ⅰ型占27.0%，Ⅱa型21.3%，Ⅱb型45.7%，Ⅲ型6.0%；按我们的分型方法，A型8.3%，B型26.7%，C型38.3%，D型26.7%[9]。但由于文献对症状严重程度评价标准不统一，无法横向比较，从而难以确定各亚型与症状严重程度之间的关系。

7 我国IDSMA的治疗现状

IDSMA的治疗目的是缓解症状，防止肠坏死和动脉破裂。治疗方法包括保守治疗、开腹手术和腔内治疗。

7.1 保守治疗

一般认为，对未发生肠坏死或动脉破裂的IDSMA，可给予保守治疗，包括禁食、胃肠减压、控制性降压、应用扩血管及抗凝药物。国外IDSMA保守治疗的比例为68.0%%[2]～71.8%[3]，有效率74.6%[3]～86.6%[2]。国内IDSMA保守治疗的比例为63.2%，有效率仅为66.8%[9]，均低于国外。这一差别的原因可能在于国内保守治疗时间较短，侧支循环尚未充分形成就过早地判定为无效而放弃保守治疗。董智慧等[10]报道，保守治疗以5天为限，如腹痛无缓解则转为腔内治疗。如果能延长保守治疗的时间，有效率或会增加[25,26]。如何掌握保守治疗的适应证？部分IDSMA由于假腔完全血栓化，继而血栓吸收，有自我修复的可能。因此，具有不同影像学特征的IDSMA的保守治疗效果存在差异。如果夹层的真、假腔均通畅(Yun分型Ⅰ型)或夹层局限(Luan分型B型)，对血流影响较小，保守治疗效果较好；如果假腔压迫真腔(Yun分型Ⅱa型)、真假腔均闭塞(Yun分型Ⅲ型)，或夹层长度长、累及多个分支从而影响侧支循环形成(Luan分型C或D型)时，保守治疗往往效果较差。因此，应根据影像学分型来选择初始治疗方案，Yun分型Ⅰ型、Luan分型B型可以保守治疗，而Yun分型Ⅱa或Ⅲ型、Luan分型C或D型应更积极地腔内治疗。在保守治疗过程中，应严密观察症状变化，并定期复查增强CT。此外，如果出现腹膜炎、假腔形成瘤样扩张或破裂，应开腹手术或腔内治疗。

7.2 外科手术

1975年，Sisteron等[27]首先报道外科手术治疗IDSMA。2006年，许中友等[28]报道国内首例手术治疗。截至2014年12月，国内共报道手术治疗仅16例，具体术式包括单纯取栓3例[26,29,30]，内膜固定1例[31]，取栓+内膜固定+成形2例[32]，取栓+内膜固定+成形+腹主动脉-肠系膜上动脉转流1例[32]，髂动脉-肠系膜上动脉人工血管旁路1例[33]，腹主动脉-肠系膜上动脉大隐静脉旁路1例[34]，切除病变段、人工血管间植2例[28,35]，混合手术2例[36]，术式不详3例[37～39]。在开放手术16例中，8例疗效满意，3例后期发生肠坏死行肠切除(均为单纯取栓)，其余5例未报道效果。

7.3 腔内治疗

IDSMA的腔内治疗国外始于2000年[40]。国内2008年由吴彬[41]最早报道。腔内治疗是安全有效的，尤其对于无法耐受开腹手术者。腔内治疗可早期恢复动脉血流，有利于快速缓解症状和缩短禁食时间，具有有效、创伤小、恢复快的特点，已成为IDSMA的首选治疗方法。国内有33.6%的IDSMA病例初始接受腔内治疗，有效率可达95.2%(表2)[9]。而国外16.2%[3]～20.4%[2]的病例接受腔内治疗，有效率可达93.5%[2]～95.7%[3]。国内开展腔内治疗较国外更普遍。

表2 孤立性肠系膜上动脉夹层国内治疗现状

目前对于IDSMA腔内治疗的指征仍存在争议，一般认为下列情况应积极腔内治疗[14]：有腹痛症状，或真腔狭窄超过80%，或动脉瘤样扩张直径>20 mm。

腔内治疗技术要点包括：第一，导丝经过夹层部位时避免进入假腔、加重夹层，尤其是在真腔完全闭塞时。如顺行无法通过，可考虑混合手术逆行开通[42]。第二，由于夹层均位于肠系膜上动脉的弯曲部，因此植入支架应完全覆盖弯曲部，以避免夹层复发。第三，肠系膜会随肠蠕动产生不规律的连续移位，肠系膜上动脉也会随之移位、弯曲；同时，覆膜支架有可能会封闭邻近的分支，影响肠管供血，所以应选用顺应性好，径向支撑力强，不易短缩的自膨式裸支架。对于大多数病例，植入一个支架覆盖肠系膜上动脉弯曲部即可封闭假腔，少数情况需植入2个甚至3个支架。这种支架重叠技术可增加支架网孔密度，使流经支架进入假腔的血流明显衰减，有利于破口闭塞和假腔血栓形成，同时支架的栅栏效应有利于新生内膜沿着支架攀爬生长。第四，夹层可诱发远端动脉分支发生痉挛，影响肠管供血。经导管动脉内区域性持续泵入罂粟碱有助于减轻动脉分支痉挛，增加肠管供血，缓解症状。如果已经发生腹膜炎，也可在腔内治疗后行开腹或腹腔镜探查，可以避免肠切除或缩小肠切除范围。

8 小结

IDSMA曾被认为是一种罕见疾病。但近年来随着增强CT的广泛应用，越来越多的IDSMA病例被诊断和报道。仅我院已诊断46例IDSMA。另一方面，目前国内已报道的IDSMA病例多集中于经济相对发达地区，81家医院报道，而其他医院(尤其是广大基层医院)的真实病例数量仍未可知。我们推测，IDSMA的发病率并不像原来认为的那么低，只是由于缺乏认识而有大量的IDSMA病例被误诊、漏诊。因此有必要普及、提高对IDSMA的认识，对于一线临床及影像科医生尤其重要。

对于IDSMA的治疗，目前国内外均缺乏统一的治疗策略或指南，治疗方案多根据医生的经验和技术水平、医院的设备条件等确定，因此治疗效果也必然存在差异。如何统一诊疗流程和评价标准也是亟需处理的。相信随着IDSMA知识的普及，国内的病例数会越来越多，诊疗水平也会不断提高。

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(修回日期：2016-07-18)

(责任编辑：王惠群)

Domestic Situation and Future Perspective of Isolated Dissection of the Superior Mesenteric Artery

LuanJingyuan,LiXuan.

DepartmentofInterventionalRadiologyandVascularSurgery,PekingUniversityThirdHospital,Beijing100083,China

LiXuan,E-mail: 13701091788@139.com

Superior mesenteric artery; Dissection; Diagnosis; Classification; Treatment

*通讯作者，E-mail：13701091788@139.com

A

1009-6604(2016)10-0865-05

10.3969/j.issn.1009-6604.2016.10.001

2016-04-11)

【Summary】 The isolated dissection of the superior mesenteric artery (IDSMA) was once considered to be a rare disease. In recent years, a growing number of cases of IDSMA have been reported, especially by Chinese authors, because of the increasing use of contrast-enhanced computed tomography scans. To understand the real domestic status of IDSMA, the Chinese-language literatures were searched, and the clinical characteristics and treatment of IDSMA were analyzed.