产前超声检查诊断胎儿先天性肺囊性腺瘤样畸形的临床价值

吴美云

产前超声检查诊断胎儿先天性肺囊性腺瘤样畸形的临床价值

吴美云

胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形（congenital cystic adenomatoid malformation,CCAM）是临床较为罕见的胎儿畸形之一。目前临床上对其发病机制尚未明确，仅通过肿块大小、羊水情况及胎儿的水肿状况来评估疾病预后。本文旨在评估产前超声检查诊断CCAM的临床价值，现报道如下。

1 资料和方法

1.1 一般资料 选取2005年1月至2015年6月在我院门诊接受产前超声检查并诊断为CCAM的孕妇25例，均为单胎妊娠，年龄21～35（27.1±0.4）岁；孕周16～39（25.3±0.2）周。所有患者超声诊断结果均符合中华医学会关于CCAM的诊断标准[1]，诊断切面为胎儿四腔心切面。

1.2 方法

1.2.1 检查方法 采用美国GE公司Voluson-E8彩色多普勒超声诊断仪，探头频率2.5～5.0MHz。患者取仰卧位，自腹部行常规超声扫描，测定胎儿头围、小脑横径、双顶径、腹围、肱骨长度及股骨长度等基础指标，同时扫描胎儿脊柱排列情况、头颅、胸腹部、肢体及内脏等。确定有无胎盘异常、羊水及脐带异常，观察有无异常回声，记录回声位置、形态、大小及血供情况，观察有无合并畸形表现，并采集超声诊断图像，传入工作站[2]。

1.2.2 超声分型标准 根据1990年Sanders[3]病理组织学分型标准，I型：大囊型，囊肿直径在20～100mm，囊肿间可观察到正常肺组织，囊壁厚且光滑；Ⅱ型：中囊型，囊肿直径在20mm以内，囊肿间呈现不规则的肺组织；Ⅲ型：微囊型，囊肿直径在5mm之内，肿瘤由大量薄壁支气管腺瘤样结构组成，组织已经发生实质性改变。

1.2.3 随访 所有对象随访至胎儿出生或引产。将产前超声检查诊断为CCAM的患者与引产病理检查结果及已出生胎儿产后诊断结果进行对比分析。

2 结果

2.1 超声检查结果 超声检查结果提示CCAM为Ⅰ型15例，其病灶内单个囊腔直径21～47mm；Ⅱ型3例，其病灶内单个囊腔直径4～15mm；Ⅲ型7例。各型CCAM的分布部位及肺动脉分支来源血供见表1。

表1 各型CCAM的分布部位及肺动脉分支来源血供（例）

2.2 随访结果 见表2。

表2 随访结果（例）

3 讨论

随着产前超声检查技术的发展，绝大部分CCAM患者均能在产前得到诊断。CCAM的解剖学特点是囊肿的气道与正常肺的气道相通。由于畸形部分肺组织没有正常肺组织的结构，将导致囊肿或其周围肺组织引流不畅，容易在胎儿出生后反复发生肺部感染、肺炎。同时由于畸形肺组织的存在，CCAM婴儿发生肺炎后，较正常婴儿所发生的肺炎更难治愈、更易反复，且间隔时间短。此外，持续胎儿水肿是CCAM最严重的并发症，但其发生率非常低，同时，即使部分病例出现胎儿水肿，大部分能在孕晚期后自行消退。

目前临床上对CCAM的致病机制尚不明确，部分研究者认为是由孕妇妊娠16周左右，胎儿肺发育阶段出现细支气管结构障碍所致。肺囊腺瘤是具有特征的进展性损害，在20～26周时生长迅速，有10%～20%的Ⅰ型、Ⅱ型患者在孕晚期消失。CCAM是胎儿胸腔发育异常的表现，其病变肺组织内富含大量腺瘤性结构，引起囊性、实性病变，破坏人体正常肺泡组织功能[3]。也有研究认为CCAM属于肺组织错构瘤病变范畴[4]。一般CCAM呈散发性，当前并无足够证据提示胎儿肺囊腺瘤畸形与染色体异常存在相关性。早在20世纪90年代初期，有学者根据CCAM的解剖特征将其分为3种类型，即大囊泡型（Ⅰ型）、中囊型（Ⅱ型）、微囊型（Ⅲ型），其中Ⅰ型占65%左右，Ⅱ型10%～15%，Ⅲ型15%～30%[2]。本组患者产前超声检查均提示胸腔内部有异常回声，其中双侧3例，右侧9例，左侧13例。超声诊断Ⅰ型15例，Ⅱ型3例，Ⅲ型7例。其中8例患者超声诊断可探及肺动脉分支血供，与早期分型存在一定的误差，可能与样本数较少有关。CCAM超声诊断一般表现为肺内实性或囊实性混合肿块，彩色超声可提示肺动脉分支血供情况，其中Ⅰ型CCAM超声表现为囊性结构，可见不同大小的无回声区，直径在20～100mm，与人体正常肺组织界限可辨；Ⅱ型则表现为混合性回声，可见多个小型无回声区，直径在20mm内；Ⅲ型呈现均匀增强回声，且边界清晰[5]。产前对CCAM患者实施超声分型诊断，可降低CCAM的误诊及漏诊率。妊娠早期胎儿脏器功能尚未完全发育，肺脏未通气，可与正常超声声像图明显区分，而伴随妊娠进展，至孕晚期，其肺组织回声增强，较易造成误诊[6-7]。因而，产前正确对CCAM患者进行超声诊断分型，对评估其预后意义重大[8]。

本组误诊的隔离肺患者，其超声图像表现与CCAMⅢ型基本一致，但同时需注意两者的鉴别诊断，隔离肺患者其病灶范围更接近肺底内侧部分，且范围小，一般呈三角形或楔形，且其动态观察结果与CCAMⅢ型存在明显差异，超过60%的隔离肺患者伴随孕周的增加，可表现为部分萎缩及完全萎缩[9]。本组中1例误诊患者可能由于受到胎位影响，未能清晰显示血供，隔离肺滋养血供来自主动脉，而肺囊腺瘤血供来自肺动脉。

所以，产前对CCAM患者进行超声检查，确定其分型，对评估胎儿的预后有积极意义，可有效降低误诊率，值得临床推广。

[1]陈琮瑛,李胜利,欧阳淑媛,等.胎儿肺内病灶的产前超声诊断及其结局分析[J].中华超声影像学杂志,2008,17(7):612-614.

[2]臧莉华.超声诊断胎儿肺囊腺瘤样畸形16例[J].郑州大学学报(医学版),2008,43(6):1267-1268.

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[4]Zhang Y,Li W,Yan T,et al.Early detection of lesions of dorsal artery offoot in patients with type 2 diabetes mellitus by high-frequency ultrasonography[J].J Huazhong Univ Sci Technolog Med Sci,2011,29(3):387-390.

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2016-03-18）

（本文编辑：马雯娜）

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