小儿肠系膜乳糜囊肿五例诊治分析
2016-12-17刘坚杨潇
刘坚 杨潇
·论 著·(临床实践)
小儿肠系膜乳糜囊肿五例诊治分析
刘坚 杨潇
目的 探讨小儿肠系膜乳糜囊肿的临床特点、诊断及治疗方法。方法 回顾性分析2005～2015年间收治的5例小儿肠系膜乳糜囊肿患儿的临床表现及治疗经过。本组男孩3例，女孩2例，年龄2～10岁，中位年龄4岁2个月，病程1 d至2年。2例表现为急腹症，术中证实囊肿压迫肠管并发肠梗阻。3例行单纯囊肿切除，2例行囊肿及受累肠管切除肠吻合。结果 全部病例行手术治疗，囊内液均呈乳糜状。术后肠道功能恢复正常，原有症状消失，痊愈出院。随访6个月至5年未见明显异常，腹部B超检查未见囊肿复发。结论 小儿肠系膜乳糜囊肿的主要临床表现为腹部肿块、腹胀，部分患儿以急腹症为首发症状，临床表现与囊肿位置相关。完整地手术切除囊肿及受累肠管预后良好。
肠系膜囊肿； 乳糜； 小儿
小儿肠系膜乳糜囊肿是一种临床上较少见的腹部良性肿块。由于其起病隐匿、发病缓慢、缺乏特异性的临床症状和体征, 在术前确诊较困难。患儿常因其他诊断或急腹症而入院。2005～2015年我院共收治5 例该病患儿, 并经手术及病理检查证实。现结合临床表现、诊断及治疗经过，分析讨论如下。
资料与方法
一、临床资料
1.一般资料 5例患儿，其中男孩3例，女孩2例。年龄2～10岁，中位年龄4岁2个月，病程1 d至2年，急性发病者2例。
2.临床表现及辅助检查 5例均有腹痛表现，症状出现前无明显诱因。3例因慢性反复腹部胀痛就诊，2例因急性腹痛就诊，3例伴呕吐、腹胀、便秘，1例伴发热。体格检查：4例腹胀，2例全腹明显压痛，1例腹部轻压痛，2例腹部膨隆，可见肠型，3例触及腹部活动性包块。B 超检查5例，3例报告为腹腔内囊性占位性病变。X线立位腹部平片：2例表现为不同程度的肠管扩张、可见气液平面影像。CT扫描3 例显示肠系膜上边界清楚的囊性包块。
二、诊治经过
2例急诊患儿起病急骤，术前诊断为肠梗阻。慢性起病的3例患儿诊断为腹腔囊性占位性病变。所有病例均行手术治疗，其中2例行囊肿切除及受累肠管切除肠端端吻合，3例行单纯囊肿切除。
术中探查见：空肠系膜囊肿3例，回肠系膜囊肿2例。所有囊肿均具有完整包膜，表面光滑，边界清楚，直径最大13 cm。囊内液为黄白色及灰白色乳糜状液，乳糜试验阳性。
结 果
全部5例均行手术治疗，囊内液均呈乳糜状，术后肠道功能恢复正常，原有症状消失，痊愈出院。随访6个月至5年未见明显异常，腹部B超检查未见囊肿复发。切除囊肿均行病理检查，显微镜下见囊壁由纤维组织构成，无肌层和黏膜，4例内层衬有单层扁平内皮细胞。结合苏丹Ⅲ染色及乳糜试验阳性，病理诊断符合小肠系膜乳糜囊肿。
讨 论
肠系膜囊肿是极少见的腹部良性肿瘤，据统计，在其住院病人中约占1/100,000～1/250,000[1]。当囊肿内容物为乳糜时，则称为肠系膜乳糜囊肿，临床上更为罕见，最早有文献记载是在1842年[2]。乳糜囊肿的形成可能与多种因素有关，先天性因素主要是胚胎淋巴管发育异常，收纳小肠乳糜液的部分淋巴管未能与淋巴干道相通，实质为内容乳糜的肠系膜囊性淋巴管瘤；后天性因素则包括创伤、感染( 尤其是结核)、寄生虫病(尤其是丝虫病)等；也有很多病例难以明确病因，称特发性肠系膜乳糜囊肿[3]。囊肿可位于小肠与大肠任何部位系膜，但以发生于小肠系膜者居多，发生于其他部位的报道较少[4]。一般认为，真性肠系膜乳糜囊肿起源于小肠系膜，而假性肠系膜乳糜囊肿则起源于非淋巴管组织或区域淋巴管[2]。本组病例经手术证实，囊肿均位于小肠系膜。
本病可终生无症状，常在腹部影像学体检或手术探查中发现本病，其临床表现与肿瘤位置、大小和有无相关并发症如肠梗阻、穿孔、腹膜炎、肠扭转等有关。急诊病例可能因囊肿压迫肠管、牵拉肠系膜根部、囊肿出血、感染、破裂等，引起肠梗阻、肠扭转、腹膜炎等，因而常出现持续剧烈腹痛，伴有明显腹痛、恶心、呕吐等症状，合并腹膜炎者则可出现发热、腹肌紧张，呈非特异性腹膜炎表现。平诊病人多表现为脐周反复阵发性胀痛，偶伴恶心、呕吐，可能是因为囊肿增大到一定程度，牵拉肠系膜或推挤腹腔脏器所致。本组症状多有腹痛、腹胀和腹部肿物，与文献报道的常见症状相符[5-7]。肠系膜乳糜囊肿除引起压迫症状外，还可因干扰营养吸收而影响患儿发育，较浆液性囊肿危害更甚。因此对于有反复腹痛、腹胀和腹部肿物的患儿，应警惕本病可能。对本病尽量早期诊断，早期治疗，减少其感染破裂导致腹膜炎而带来的危害。临床中对成人体检比较常态化，对儿童体检却比较忽视，加强儿童常规腹部超声体检，可发现潜在隐匿的疾病，特别是对有腹痛症状的小儿要重视腹部超声检查。
本病常病程潜隐，发展缓慢，发病率低，缺乏典型特征性表现，也有成人出现肠系膜囊肿破裂的报道[8]，不能排除小儿肠系膜囊肿伴随其成长至成人，因而术前明确诊断相对困难。根据患儿有腹痛、腹胀、腹部触及包块等病史，结合相关辅助检查可提高术前诊断率。B超可探及腹腔内包膜完整、边界清楚、可随体位变动而移动的囊性包块，对于诊断肠系膜囊肿而言是一种最简单无创的重要检查方法。超声检查虽具有快捷、诊断符合率高的优点，但在鉴别诊断仍有局限性，有误诊可能[9-10]，在本组病例中B超检查5 例，3 例报告为腹腔内囊性占位性病。而对出血、感染、肠梗阻等合并症的诊断符合率更低66.7%[11]，CT、MRI检查则可进一步了解囊肿位置、大小、形状、是否为囊实性、是否分隔分房等，增强扫描对判别肿物性质及肿物与血管关系有一定意义。腹部的多层CT检查可以重建，其准确率更高，能很清晰的显示肠系膜囊肿的解剖部位、形态，特别是显示周围邻近结构关系，是有效的检查方法[12]。本组病例3例行腹部CT检查显示肠系膜上边界清楚的囊性包块。更证明了腹部CT对病变定性、定位具有较高的价值[13]。腹部X线平片或造影仅对对肠管受压、推移等提供诊断支持，缺乏确诊价值。乳糜囊肿的最终确诊，则有赖于术中见到乳糜液、乳糜试验、苏丹Ⅲ染色及病理检查。文献报道，本病常因表现与其他疾病相似而误诊，如胰腺假囊肿[14]、盆腔疾病[15]、主动脉瘤[16]等。除上述疾病外，本病还应与其他腹部囊性疾病相鉴别，如腹膜后囊肿、大网膜囊肿、胆总管囊肿、卵巢囊肿等。
肠系膜乳糜囊肿大多数长在小肠系膜而以靠近肠系膜缘者居多，乳糜液进行性增长、积聚可造成肠管压迫或诱发肠扭转，或发生破裂、出血、感染，严重者可危及患儿生命，故一旦检查发现，无论是否有症状出现，均应早期手术治疗[3]。当囊肿与肠管及系膜血管之间分界清楚、无明显粘连时，应完整切除囊肿。若囊肿与肠管及周围血管紧密粘连不能分离时，则切除受累的一段肠管，并连同有囊肿的系膜做扇形切除，行肠端端吻合术。本组病例采用这两种手术方式，取得了良好效果。
近年来，随着腹腔镜技术的发展，国外已有对成人腹腔镜下巨大肠系膜乳糜囊肿切除的报道[17]，国内也有学者进行了腹腔镜辅助经脐入路治疗儿童肠系膜囊肿的成功经验，治疗效果满意[18]，特别是经脐单孔腹腔镜手术创伤更小[19]。腹腔镜手术既可诊断又可治疗，患儿所受创伤小，术后恢复快，在严格掌握适应证的前提下行腹腔镜囊肿切除术可减轻患儿痛苦，相信今后会在小儿外科广泛开展。另外，有学者对腹膜后巨大乳糜囊肿进行栓塞治疗的尝试，尽管首次栓堵不彻底，也为此类疾病的治疗提供了一条新思路[20]。
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Clinical analysis of chylous mesenteric cysts in children
LiuJian,YangXiao.
DepartmentofGeneralSurgery,QianjiangCentralHospitalofHubeiProvince,Qianjiang433100,China
LiuJian,Email:hbqjliujian@163.com
Objective To evaluate the clinical features, diagnosis, and treatment of chylous mesenteric cysts (CMCs) in children.Methods Between 2005 and 2015, 5 children with CMCs were admitted in this institution and the clinical data were analyzed retrospectively.Results This series comprised 2 girls and 3 boys. Age ranged from 2 years to 10 years with a median age of 4 years and 2 months. The duration from onset to admission ranged from 1 day to 2 years. Two cases presented as acute abdomen with intestinal compression by the cyst. Resection of mesenteric cyst and involved intestinal segment with primary anastomosis was performed on 2 cases and resection of cyst only on the rest 3. Chyle was found within all the cysts.Conclusions CMCs manifest as an abdominal mass and abdominal distention, and acute abdomen could be a usual primary presentation. The clinical presentation suggests some association with the localization of the cysts. A good prognosis can be expected with removal of the cyst and the affected intestinal segment.
Mesenteric cyst; Chyle; Child
433100 湖北潜江，潜江市中心医院普外科
刘坚，Email：hbqjliujian@163.com
R735.4
A [DOI] 10.3969/j.issn.1003-5591.2016.04.019
莫祝宁,李培基.肠系膜囊肿的超声表现.中华医学超声杂志：电子版,2006,3:381.
10.3969/j.issn.1672-6448.2006.06.025.
2016-01-12)
