腹部外周性原始神经外胚层肿瘤的CT及MR诊断

彭晓容　马春浓　陈恩炎　黄海涛

【摘要】 目的 研究分析CT与磁共振（MR）在诊断腹部外周性原始神经外胚层肿瘤中的应用价值。方法 60例腹部外周性原始神经外胚层肿瘤患者， 在研究分析患者临床资料的基础上， 患者均给予CT与MR扫描检查， 观察检查结果。结果 诊断结果显示， 有32例患者的神经外胚层肿瘤出现于腹膜腔， 16例患者肿瘤位于腹膜后间隙， 另12例患者肿瘤分别位于左肾、右肾上腺与胰腺（各4例）；神经外胚层肿瘤位于胰腺部位的患者出现恶心、呕吐与黄疸等症状；在患者接受CT平扫时， 影像学资料表现出不均匀的软组织肿块， 且呈现出浸润性生长， 与周围组织之间的界限并不是非常清晰， 肿块直径3～15 cm， 且平扫显示等密度或低密度；而在进行MR平扫时， 发现T1WI出现等或低较为混杂的信号， 肿瘤表现出的信号与肌肉相等或略低， 而T2WI及抑脂像表现出不均匀的高信号或混杂信号， 检查出的大部分肿瘤是不均匀的高信号， 少数有出血征兆；在CT与MR增强扫描时， 肿瘤表现出不均匀强化， 且还会出现不同程度坏死的现象， 并且还可观察到肿瘤出现隔样改变及网格状强化， 在肿瘤靠近周围骨质时， 就会发现相邻骨质被破坏， 有的甚至可观察到骨膜反应。结论 在诊断腹部外周性原始神经外胚层肿瘤时， 利用CT与MR可充分显示肿瘤内部结构和相邻组织之间的关系， 同时还能够观察到肿瘤转移情况， 在临床中具有非常高的应用价值。

【关键词】 外周性原始神经外胚层肿瘤；腹部；CT；磁共振；诊断

DOI：10.14163/j.cnki.11-5547/r.2016.28.004

【Abstract】 Objective To research and analyze application value of CT and magnetic resonance （MR） in diagnosis of abdominal peripheral primitive neuroectodermal tumor. Methods A total of 60 patients with abdominal peripheral primitive neuroectodermal tumor received CT and MR scan examination in addition to clinical data analysis， and their examination outcomes were observed. Results Diagnosis outcome showed 32 cases with neuroectodermal tumor in peritoneal cavity， 16 cases in retroperitoneal space， 12 cases respectively in left kidney， right adrenal and pancreas （4 cases with each type）. Neuroectodermal tumor in pancreas provided symptoms of nausea， vomiting and jaundice. CT plain scan imaging data showed uneven soft tissue mass with invasion growth and unclear boundary， diameter as 3～15 cm with equidensity or low density. MR plain scan showed T1WI or lower mixed signals， with similar or lower tumor sign， while T2WI and fat saturation showed uneven high or mixed signals. Major of detected tumors had uneven high signal， with few bleeding symptom. CT and MR enhancement scan showed uneven enhancement tumor signal， along with different degree of necrosis， diaphragm change and grid enhancement in tumor. Peripheral sclerotin was destroyed by nearby tumor， with some periosteal reaction. Conclusion Implement of CT and MR in diagnosing abdominal peripheral primitive neuroectodermal tumor can fully reveal relationship between inner structure and peripheral tissue， along with tumor metastasis. This method contains highly clinical application value.

【Key words】 Peripheral primitive neuroectodermal tumor； Abdominal； CT； Magnetic resonance； Diagnosis

事实上， 在临床上很少见外周性原始神经外胚层肿瘤。这种疾病来源于神经外胚层高度恶性的小圆细胞肿瘤， 病情发展速度非常快， 会对较多的器官与系统造成影响。因此， 这种疾病在临床中有非常高的误诊率、漏诊率， 且患者的预后效果比较差[1]。在临床诊断水平不断提高的过程中， 人们对腹部外周性原始外胚层肿瘤的认识程度不断加深， 但是在借助影像学进行病情诊断方面仍旧存在着较多的不足。本文选取2007年1月～2014年8月收治的腹部外周性原始神经外胚层肿瘤患者60例为研究对象， 研究分析CT与MR在诊断腹部外周性原始神经外胚层肿瘤中的应用价值。

1 资料与方法

1. 1 一般资料 选取2007年1月～2014年8月收治的腹部外周性原始神经外胚层肿瘤患者60例为研究对象。男46例， 女14例， 年龄20～55岁， 平均年龄（35.8±10.4）岁。所有患者均进行病理与免疫组化确诊病情。

1. 2 方法 所有患者均进行CT与MR检查， CT检查：患者进行CT扫描时， 使用Philips 64排螺旋CT进行平扫， 同时进行多期动态增强扫描， 层厚保持在4～8 mm， 螺距为1.0， 利用软组织算法进行图像重建， 将静脉注射剂保持3.5 ml/s的速度经肘正中注入。MR检查：患者进行MR检查时， 包括平扫与增强扫描。扫描使用的仪器为Philips 1.5T磁共振扫描仪， 体部为线圈。患者在进行MR平扫时， T1WI轴位应利用快速场梯度回波， T2WI利用S4 SSh快速自旋回波序列， 同时使用冠状矢位精准频率进行翻转恢复序列成像。扫描时的层厚为7 mm。患者进行增强扫描时， 使用的对比剂为钆喷替酸葡甲胺， 经周静脉团以2 ml/s的速度注入， 并根据常规操作进行冠状位T1WI与轴位检查。层厚保持在8 mm， 层间距为0.8 mm。图像采集时， 矩阵为290×160， 重建矩阵为510×510， FOV 381 mm×264 mm。所有患者中， 12例进行活体组织检查， 48例手术切除肿瘤。将肿瘤组织利用免疫组化染色与HE染色。

2 结果

诊断结果显示， 有32例患者的神经外胚层肿瘤出现于腹膜腔， 16例患者肿瘤位于腹膜后间隙， 另12例患者肿瘤分别位于左肾、右肾上腺与胰腺（各4例）；神经外胚层肿瘤位于胰腺部位的患者出现恶心、呕吐与黄疸等症状；在患者接受CT平扫时， 影像学资料表现出不均匀的软组织肿块， 且呈现出浸润性生长， 与周围组织之间的界限并不是非常清晰， 肿块直径3～15 cm， 且平扫显示等密度或低密度；而在进行MR平扫时， 发现T1WI出现等或低较为混杂的信号， 肿瘤表现出的信号与肌肉相等或略低， 而T2WI及抑脂像表现出不均匀的高信号或混杂信号， 检查出的大部分肿瘤是不均匀的高信号， 少数有出血征兆；在CT与MR增强扫描时， 肿瘤表现出不均匀强化， 且还会出现不同程度坏死的现象， 并且还可观察到肿瘤出现隔样改变及网格状强化， 在肿瘤靠近周围骨质时， 就会发现相邻骨质被破坏， 有的甚至可观察到骨膜反应。

3 讨论

腹部外周性原始神经外胚层肿瘤是一种非常少见的疾病， 同时也是一种恶性肿瘤。这种肿瘤具有多项分化的可能性， 有中枢性与外周性两种[2]。在骨或软组织部位可发现外周性， 同时这种疾病比较常见于躯干与中轴的软组织。儿童与青壮年是该种疾病的高发人群， 且男性较为普遍。在此次研究活动中， 本组患者表现出预后效果较差、容易反复发作， 且恶性程度非常高。这也就表明， 外周性原始神经外胚层肿瘤存在高度的恶性。此种疾病发展迅速， 并且会对邻近结构与组织产生压迫， 据报道， 此类患者的3年生存率为30%[3]。而本组研究对象存活最长可超过2年。如果患者尚未接受任何的治疗， 生存期最短仅为2个月。由此可见， 趁早发现， 并及时治疗， 配合各类辅助性治疗措施， 可有效延长患者的生存期。当然治疗前后的各项辅助性检查对患者具有非常重要的意义。

在此次研究活动开展期间， 发现患者肿瘤体积较大， 同时形态呈现出不规则的软组织肿块， 肿瘤内部并无明显的钙化现象。在肿瘤生长的过程中表现出弥漫性和浸润性， 与周围组织的界限并不是非常清晰， 而这也就说明腹部外周性原始神经外胚层肿瘤呈现恶性生长方式。观察可发现， 疾病在血供比较丰富的情况下， 肿瘤内部与周围依然可见紊乱的新生血管， 但是非常容易出现坏死囊变， 并且肿瘤体积与坏死病灶并无特殊的联系。患者在进行CT与MR平扫与增强扫描的时候， 均发现肿瘤内部密度信号呈现不均匀性， 强化程度不一样。肿瘤实质部位表现为中强度， 并且还可观察到肿瘤出现隔样改变及网格状强化。对比可发现， 磁共振成像（MRI）的显示率相对较高， 明显清晰于CT影像学资料[4]。在进行病理检查的时候， 同样发现肿瘤血管结构较为丰富， 瘤细胞密集成巢， 表现出小叶状， 且分布于增生的纤维间质与血管部位， 可发现程度不一致的坏死区。在研究分析中会发现， 这种肿瘤会对多器官与多系统造成影响， 并且还能够观察到侵袭的血管组织。在血管受到压迫出现移位、变形的时候， 肿瘤与血管的界面就会不清晰。检查中同样显示小圆形肿瘤细胞包围着浸润的血管壁。可以说肾外周性原始神经外胚层肿瘤与肾细胞即便同属于血供较为丰富的恶性肿瘤细胞， 但是两者在影像学表现方面存在着明显的差异， 实质其强化呈现明显减退的现象。

在临床诊断中可发现， CT与MR具有非常高的空间分辨率与组织分辨率。在诊断期间， 可结合增强技术形成平面图像， 以此就可从不同角度清晰显示出肿瘤大小、内部结构与血供情况， 并了解肿瘤与周围组织之间的关系， 这对临床医师诊断病情具有非常重要的意义。相对比MR检查诊断， CT可充分显示骨质破坏与钙化情况， 而MR能够准确显示软组织结构、骨髓浸润与侵犯的范围， 特别是受到影响的周围血管与神经[5]。CT与MR在诊断腹部外周性原始神经外胚层肿瘤时， 有利于患者术前肿瘤定位， 并确定病变结构和肿瘤转移情况， 由此就可判断肿瘤是否可切除， 评估治疗效果， 以便能够为患者制定更具针对性的治疗方案。

本文诊断结果显示， 有32例患者的神经外胚层肿瘤出现于腹膜腔， 16例患者肿瘤位于腹膜后间隙， 另12例患者肿瘤分别位于左肾、右肾上腺与胰腺（各4例）。在CT与MR增强扫描时， 肿瘤表现出不均匀强化， 且还会出现不同程度坏死的现象， 并且还可观察到肿瘤出现隔样改变及网格状强化， 在肿瘤靠近周围骨质时， 就会发现相邻骨质被破坏， 有的甚至可观察到骨膜反应。

综上所述， 在诊断腹部外周性原始神经外胚层肿瘤时， 利用CT与MR可充分显示肿瘤内部结构和相邻组织之间的关系， 同时还能够观察到肿瘤转移情况， 在临床中具有非常高的应用价值。

参考文献

[1] 张鼎， 易明岗. 腹部外周性原始神经外胚层肿瘤的CT与MRI表现. 医学影像学杂志， 2016， 26（4）：742-744.

[2] 王海洋， 万娅敏， 张永高， 等. 腹盆部外周型原始神经外胚层瘤的CT诊断与病理分析. 实用放射学杂志， 2016， 32（4）：456.

[3] 李家尧， 王国慧， 韩路军， 等. 腹盆部外周型原始神经外胚层肿瘤的CT诊断. 临床放射学杂志， 2012， 31（8）：1140-1142.

[4] 韩嵩博， 袁慧书， 李敏， 等. 脊柱外周性原始神经外胚层肿瘤的影像学表现与病理学对照分析. 中国医学影像技术， 2011， 27（8）：1676-1680.

[5] 卢跃忠， 毛新峰， 沈小勇， 等. 外周型原始神经外胚层肿瘤的CT与MR表现. 中华全科医学， 2016， 14（5）：828-830.

[收稿日期：2016-09-13]