成人线状苔藓7例临床及组织病理分析

巴　伟, 王文娟, 丁香玉, 王祎琳, 李承新

成人线状苔藓7例临床及组织病理分析

巴伟, 王文娟, 丁香玉, 王祎琳, 李承新

巴　伟

目的分析7例成人线状苔藓的临床及组织病理特点。方法采用回顾性分析对7例成人线状苔藓的临床及组织病理资料进行分析。结果7例患者中男1例，女6例，平均年龄39.1岁（20～61岁）。皮损位于躯干及颈部者5例，四肢者2例；左侧4例，右侧3例。临床上主要表现为沿Blaschko线分布的肤色或淡红色鳞屑性丘疹，部分有色素沉着；组织病理上局灶性或苔藓样界面皮炎及附属器周围淋巴细胞浸润具有特征性，是重要的诊断线索。结论成人线状苔藓临床上少见，临床表现结合组织病理检查是诊断的关键。

线状苔藓，成人；Blaschko线；临床分析；组织病理分析

线状苔藓是一种沿Blaschko线分布的的良性、自限性皮肤病，多见于5～15 岁儿童，成人少见[1]，病因不明[2]。成人线状苔藓的确诊通常需要临床和组织病理的综合分析。国内文献中仅见少数个案报道[1,2]。现总结本科确诊的7例成人线状苔藓患者的临床及组织病理学特点，报告如下。

1　临床资料

7例均为本科2010—2015年确诊为成人线状苔藓的患者。具有完整的临床及组织病理资料（表1）。其中男1例、女6例，平均年龄39.1岁（20～61岁），其中5例患者的年龄20～40岁。4例患者表现为肤色或淡红色鳞屑性丘疹（图1a），3例患者在肤色或淡红色鳞屑性丘疹的基础上，伴有明显色素沉着（图1b）。所有患者的皮损均大致沿Blaschko线分布。 5例患者的皮损位于躯干及颈部，其中2例位于躯干；2例位于颈部（图1c）；1例颈部及躯干均受累（图1a）；2例位于下肢（图1b，1d）。所有皮损，右侧4例，左侧3例。3例患者病程中伴有轻度瘙痒。1例患者有特应性皮炎的病史。7例患者的初步诊断：3例为线状苔藓，2例为线状扁平苔藓，1例为线状银屑病，1例为神经性皮炎。7例患者皮损组织病理均表现为真皮浅、中层血管周围淋巴细胞浸润。其中角化过度5例，灶状角化不全6例，5例角化过度伴局灶性角化不全，未见成层融合角化不全。海绵水肿6例，3例角层内可见散在坏死角质形成细胞。4例表皮内可见散在淋巴细胞浸润。7例患者均有界面皮炎的特点，5例为灶状空泡性界面皮炎，2例为苔藓样界面皮炎（图2a）。7例患者真表皮交界处均有色素失禁现象，2例可见胶样小体，未见基膜带增厚（图2b）。6例患者汗腺或（和）毛囊周围有以淋巴细胞为主的浸润：4例毛囊周围有以淋巴细胞浸润（图2c），5例汗腺周围淋巴细胞浸润，未见明显毛囊及汗腺结构破坏（图2d）。2例汗腺和毛囊周围均有淋巴细胞浸润。所有患者真皮胶原、皮下脂肪及间隔未见明显异常。

表1　7例成人线状苔藓患者临床资料

图1　成人线状苔藓患者临床表现

图2　成人线状苔藓患者皮损组织病理（HE染色）

2　讨论

线状苔藓是一种少见的线状排列的自限性皮肤病，多累及儿童。成人线状苔藓在我国文献报道较少，近20年共报道5 例[1,2]，其中女3 例，男2 例，发病年龄23～44 岁。笔者收集的7例患者，平均年龄39.1岁，20～40岁占5例。男女患病率为1:6。Taieb等[3-5]总结的病例中男女患病比为1:2。由于样本量仍较小，这一结果可能并不能真正反映患病率的性别差异。与儿童线状苔藓不同，成人线状苔藓更容易累及躯干和颈部而非四肢，这与文献报道也是一致的[6,7]。线状苔藓临床上表现为粟粒大小的红色丘疹，伴有红斑和轻微脱屑。皮损增多后形成1～3 cm宽的沿Blaschko线呈连续性或间断性的线状排列[5]。7例患者中，4例表现为淡红色或肤色鳞屑性丘疹，3例（1、5、7号）在红色丘疹的基础上有明显色素沉着，考虑系炎症后色素沉着所致，此3例患者的病程较其他患者明显延长。Taieb等[3]认为线状苔藓与特应性体质有关，这类患者免疫功能通常存在紊乱现象，所以更容易患病。但笔者总结的7例患者中仅1例有特应性皮炎的病史，这种相关性似乎并不明显。

本组患者的组织病理学特点：①角化过度伴灶状角化不全；②轻度海绵水肿；③空泡性或苔藓样界面皮炎，以淋巴细胞浸润为主；④真皮乳头可见色素颗粒及嗜色素细胞伴散在胶样小体；⑤真皮附属器周围淋巴细胞为主的浸润；⑥真皮浅中层血管周围淋巴细胞为主的浸润。Gianotti等[8]对41例线状苔藓（包括儿童及成人）的组织病理及免疫组化进行分析后认为，界面的改变及附属器周围淋巴细胞的浸润可以作为诊断线状苔藓的依据。这与笔者的观察结果是一致的。其与毛发扁平苔藓的组织病理区别是虽然都有汗腺和毛囊周围炎性细胞浸润，但前者不会有毛囊的破坏。与扁平苔藓的区别在于线状苔藓附属器周围有炎性细胞浸润，而扁平苔藓则没有。

关于Blaschko线形成的原因和机制尚不完全明了，目前提出的基因嵌合体和体细胞基因突变理论[9,10]，认为线状分布的皮损反映出一种合子体细胞突变的镶嵌状态，处于这种状态的细胞相当于一个潜在抗原。正常情况下突变的异常角质形成细胞克隆处于免疫耐受状态，但某些外源因素的刺激可使其丧失免疫耐受。T淋巴细胞则介导针对突变角质形成细胞的免疫反应。在临床上则表现为交错、线状排列的皮损[7]。笔者收集的7例患者皮损分布均大致沿Blaschko线分布。临床上皮损沿Blaschko线分布的皮肤病有很多，除线状苔藓外，还有线状扁平苔藓、线状表皮痣、线状皮肤型红斑狼疮、获得性Blaschko皮炎、线状银屑病等。结合临床表现和组织病理，本病主要应与线状扁平苔藓、线状银屑病、获得性Blaschko皮炎鉴别。线状扁平苔藓主要表现为紫红色多角形扁平丘疹，表面可见Wickham 纹，瘙痒剧烈，同时可累及黏膜。组织病理上无附属器周围淋巴细胞浸润。线状银屑病组织病理上表现为融合性角化不全，颗粒层消失或变薄，表皮杵状增生，无附属器受累。获得性Blaschko皮炎临床与组织病理改变均与线状苔藓有很多相似之处，主要见于成人，以丘疹、水疱为主要表现，病程较短，一般＜2个月，易复发，愈后不留色素沉着。有些学者认为获得性Blaschko皮炎是线状苔藓的一种特殊类型，即成人线状苔藓，没有必要更名为获得性Blaschko皮炎[7,11]，目前，二者是否为同一疾病，尚无定论。

通过对7例成人线状苔藓的临床及组织病理分析表明，成人线状苔藓临床上主要表现为肤色或淡红色鳞屑性丘疹，沿Blaschko线分布，病程较长者可伴有色素沉着。组织病理上空泡性或苔藓样界面皮炎及附属器周围淋巴细胞浸润可作为诊断线索。对于临床表现不典型的病例，临床表现结合组织病理检查是明确诊断的关键。

[1] 焦来文, 袁艳丽, 杜耀武. 等. 获得性Blaschko皮炎4例 [J]. 中国皮肤性病学杂志, 2009, 23(10):654-655.

[2]段茜, 程燕, 刘宏杰, 等. 成人线状苔藓1例 [J]. 中国皮肤性病学杂, 2012, 26(10):919-921.

[3] Taieb A, Youbi AE, Grosshans E, et al. Lichen striatus: a blaschko linear acquired inflammatory skin eruption [J]. J Am Acad Dermatol, 2010, 25(6):637.

[4] Keegan BR, Kamino H, Fangman W, et al. "Pediatric Blaschkitis": expanding the spectrum of childhood acquired Blaschko-linear dermatoses [J]. Pediatr Dermatol, 2007, 24(3):621-627.

[5] Hauber K, Rose C, Brocker EB, et al. Lichen striatus clinical features and follow-up in 12 patients [J]. Eur J Dermatol, 2000, 10(7):536-539.

[6] Kennedy D, Rogers M. Lichen striatus [J]. Pediatr Dermatol, 1996, 13(2):95-99.

[7]Grosshans EM. Acquired blaschko linear dermatoses [J]. Am J Genet, 1999, 85(4):334-337.

[8] Gianotti R, Restano L, Grinalt R, et al. Lichen striatus-achameleon: an histopathological and immunohistological study of forty-one cases [J]. J Cutan Pathol, 2005, 22(8):18-22.

[9] Happle R. Transposable elements and the lines of Blaschko: a new perspective [J]. Dermatology, 2002, 204(3):4-7.

[10] Hauser C, SkariaA, Harlii SM, et al. Morphoea following Blaschko's lines [J]. Br J Dermatol, 1996, 134(8):594-595.

[11] Lee MW, Choi JH, Sung KJ, et al. Linear eruptions of the nose in childhood: a form of lichen striatus [J]. Br J Dermatol, 2000, 142(6):1208-1212.

（本文编辑祝贺）

Clinical and histopathological analysis of 7 cases of lichen striatus in adults

BA Wei，WANG Wen-juan，DING Xiang-yu，et al
Department of Dermatology, PLA General Hospital, Beijing 100853, China

ObjectiveTo evaluate the clinical and histopathological characteristics of lichen striatus in adults. MethodsA retrospective analysis of 7 cases of lichen striatus in adults was carried out. ResultsThe mean age of the cases(1male and 6 female) was 39.1years(ranging from 20 to 61years). Five patients had lesions on the trunk and neck, 2 on the extremities. All lesions located on the left in 4 cases, right in 3 cases. Clinically, lichen striatus presented with erythematous or brownish papules with a flattened surface that were frequently scaly in appearance and formed a linear distribution following Blaschko's lines, sometimes accompanied by pigmentation. Pathologically, almost all the sections showed focal interface dermatitis or lichenoid patterns at the dermal-epidermal junction with lymphocytic infiltrate around either eccrine glands or hair follicles. ConclusionLichen striatus in adults is rare in practice. Comprehensive analysis of the clinical manifestations and histopathological changes is the key of making a correct diagnosis.

Lichen striatus，adult；Blaschko's lines；Analysis，clinical；Analysis，histopathological [J Pract Dermatol, 2016, 9(1):24-26]

R758.6

A

1674-1293(2016)01-0024-03

10.11786/sypfbxzz.1674-1293.20160108

100853 北京，解放军总医院皮肤科（巴伟，王文娟，丁香玉，王祎琳，李承新）

巴伟，医师，研究方向：皮肤病理，E-mail: bawei_211@163.com

李承新，E-mail: chengxinderm@163.com

（2015-09-07

2015-11-11）