腹腔大血管关系异常与小儿内脏异位综合征及先天性心血管畸形的关系探讨

吴明君，郭丹阳，刘　畅，付秀婷，吕秋晨

（哈尔滨市儿童医院超声科，黑龙江 哈尔滨　150010）

腹腔大血管关系异常与小儿内脏异位综合征及先天性心血管畸形的关系探讨

吴明君，郭丹阳，刘畅，付秀婷，吕秋晨

（哈尔滨市儿童医院超声科，黑龙江 哈尔滨150010）

目的：通过腹腔剑下切面观察下腔静脉（IVC），腹主动脉（AO）和奇静脉的位置关系，探讨剑下切面腹腔大血管解剖关系异常与小儿内脏异位综合征及先天性心血管畸形（CCVD）的关系。方法：对超声诊断腹腔大血管异常的91例小儿进行分型，分为3型，Ⅰ型：下腔静脉消失、奇静脉扩张；Ⅱ型：腹主动脉和下腔静脉位于脊柱同侧；Ⅲ型：AO和IVC反位，均经多层螺旋CT（MSCT）或手术或尸解证实，就不同类型腹腔剑下切面大血管关系和内脏异位综合征及CCVD的相关性进行分析。结果：在腹腔剑下切面大血管解剖关系异常91例中，Ⅰ型8例，包括多脾并左侧异构的CCVD 7例，脾脏和心脏正常1例；Ⅱ型29例中，无脾27例，右侧异构的CCVD 29例；Ⅲ型54例中，内脏镜面反位53例，包括CCVD 27例，其中1例无脾，左侧异构。结论：腹腔大血管解剖关系异常，常提示小儿存在内脏异位综合征、内脏反位合并有CCVD，应作为小儿CCVD的常规检查切面。

内脏；心血管畸形；儿童；超声检查，多普勒，彩色

小儿腹腔剑下切面扫查包含腹主动脉（AO）、下腔静脉（IVC）、奇静脉，因其血管位置，内径及数目改变常提示小儿不同类型的内脏异位及先天性心血管畸形 （Congenial cardiovascular disease，CCVD），关于胎儿腹腔大血管异常与CCVD关系研究较多，小儿方面报道很少，本研究就小儿腹腔剑下切面扫查大血管关系和不同类型内脏异位及CCVD的相关性进行分析，旨在提高小儿内脏异位及CCVD的诊断率。

1　资料与方法

1.1对象

2010年1月—2015年10月在我院行心脏超声检查共91 250例，其中CCVD 5 476例，经MSCT或手术或尸解证实血管异常91例为研究对象，男51例，女40例，年龄3 d～12岁，平均（1.9±0.8）岁。

1.2仪器与方法

①仪器：Philips iE33和Philips iE Elite彩色多普勒超声诊断仪，心脏探头，频率为1～5MHz、3～8MHz。

②超声检查方法：在确定腹腔大血管关系后，检查肝、脾形态、位置及数目，然后按照顺序节段法检查心脏畸形。经MSCT或手术或尸解证实腹部大血管异常91例的超声声像图特征进行回顾性分析，就不同类型和内脏异位及CCVD的相关性进行研究。

③小儿腹腔大血管正常关系：腹主动脉位于脊柱左前方，下腔静脉位于脊柱的右前方，主动脉位于下腔静脉左后方（图1）。

④小儿腹腔切面关系异常分型：本研究根据上述大血管位置，数目及内径的改变，将小儿腹腔剑下切面，按腹主动脉、下腔静脉、奇静脉的关系异常分为3型：Ⅰ型，下腔静脉消失、奇静脉扩张（图2，3），腹主动脉和奇静脉位于脊柱同侧，奇静脉在腹主动脉后方；Ⅱ型，腹主动脉和下腔静脉位于脊柱同侧，下腔静脉在腹主动脉前方（图4，5）；Ⅲ型，腹主动脉和下腔静脉反位（图6）。

图1小儿腹腔大血管关系正常（SP：脊柱；AO：腹主动脉；IVC：下腔静脉）。图2小儿腹腔大血管关系异常Ⅰ型，剑下横切面，未见IVC，AO在前，AV在后（AV：脐静脉）。图3小儿腹腔大血管关系异常Ⅰ型，剑下纵切面，未见IVC，AO在前，AV在后。图4小儿腹腔大血管关系异常Ⅱ型，AO、IVC均位于脊柱左侧，右房异构。图5小儿腹腔大血管关系异常Ⅱ型，AO、IVC均位于脊柱右侧，右房异构。图6小儿腹腔大血管关系异常Ⅲ型，AO、IVC镜面反位。

Figure 1.Normal pediatric abdominal great vessels(SP:spine;AO:abdominal aorta;IVC:inferior vena cava).Figure 2.TypeⅠ of pediatric abdominal great vessels abnormalities.Observed from subxiphoid cross－section view,AO is in the front and AV is at the back,with absence of IVC(AV:vena umbilicalis).Figure 3.TypeⅠ of pediatric abdominal great vessels abnormalities.Observed from subxiphoid longitudinal－section view,AO is in front and AV is in behind,with absence of IVC.Figure 4.TypeⅡ of pediatric abdominal great vessels abnormalities.AO and IVC are on the same side of spine,with right atrial isomerism.Figure 5.TypeⅡ of pediatric abdominal great vessels abnormalities.AO and IVC are on the right side of spine,with right atrial isomerism.Figure 6.TypeⅢ of pediatric abdominal great vessels abnormalities.Situs inversus of AO and IVC is seen.

2　结果

5 476例CCVD的小儿超声检查中，共发现腹腔大血管切面异常91例（1.7%，91/5 476），其中Ⅰ型8例 （8.8%），Ⅱ型29例 （31.9%），Ⅲ型54例（59.3%）。

2.1大血管异常类型与脾脏、肝脏的关系

见表1。Ⅰ型异常多脾症发生率高于其它腹腔大血管解剖异常，包括水平肝、多脾7例（87.5%），均为右位心。肝脾位置正常1例（12.5%）。

表1　腹腔大血管异常类型与脾脏、肝脏的关系（例）

Ⅱ型异常无脾症发生率高于其它腹腔大血管解剖异常，包括水平肝、无脾27例（93.1%），无脾中左位心9例、右位心18例。肝脾正常位2例（6.9%）。

Ⅲ型异常共54例，包括肝脾镜面反位53例（98.2%），水平肝、多脾并右位心1例（1.8%）。

2.2腹腔大血管异常类型与心脏关系

见表2。Ⅰ型异常CCVD 7例（87.5%），且均为左侧异构，包括双侧二叶肺和双侧左心耳5例，房室间隔缺损4例等。心脏结构正常1例。

表2　腹腔大血管异常类型与心脏关系（例）

Ⅱ型异常CCVD 29例（100%），且均为右侧异构，19例IVC、AO位于脊柱右侧 （图3），10例位于脊柱左侧（图4），包括双侧三叶肺及双侧右心耳23例，房室间隔缺损25例，右室流出道狭窄18例，肺静脉异位引流12例，右室双出口15例。无心脏结构正常。

Ⅲ型异常CCVD 27例（50%），包括左侧异构1例，非异构26例，其中心室大动脉连接不一致18例，室间隔缺损27例。心脏结构正常27例（50%）。

3　讨论

腹腔大血管解剖关系异常相对应内脏及心血管畸形。异位综合征是指正常情况下不对称发育的器官对称发育，常合并有严重的心脏、血管和内脏畸形，预后差。内脏异位综合征发生率、完全性内脏反位发生率高于腹腔大血管正常小儿。本研究Ⅰ型和Ⅱ型内脏异位综合征发生率高于Ⅲ型，其中Ⅰ型7例、Ⅱ型共27例，Ⅲ型1例。Ⅰ型和Ⅱ型内脏异位综合征中右位心发生率高，分别为7例（87.5%）、18例（62.1%），单纯右位心不引起任何病理生理等变化和症状，但右位心常和较严重的先天性心血管畸形同时存在，尤其是与无脾综合征和多脾综合征有着特殊关系[1]。本组异构右位心也有称做不定位型右位心。而所谓的“不定位”已趋于异构化，为两侧都是左位或右位结构[2]。除异构畸形外，本组1例为孤立性IVC离断，不合并内脏反位，报道的此类畸形预后好[3-5]。

CCVD中，Ⅰ型中左侧异构发生率高7例（87.5%），Ⅰ型腹主动脉位于扩张的奇静脉前方，形成“双血管征”[6-7]，左侧异构常为IVC离断合并复杂先天性心脏畸形[8]。Ⅱ型中右侧异构发生率高29例（100%），Ⅱ型IVC位于腹主动脉前方，称为“并行征”[6-7]，主动脉和IVC位于脊柱同侧是诊断右侧异构的标志之一[9]。左侧异构时，多为大动脉连接一致。右侧异构时，常合并复杂心脏畸形且程度重于左侧异构，如通常伴有肺静脉异位引流，这也是右侧异构预后差的主要原因[7，10]。Ⅲ型中心脏异构不具有典型特点，非异构26例（48.1%）。

超声心动图新切面技术很容易识别IVC与AO位置关系，如果反位提示镜面右位心可能，如果剑下短轴切面见他们之间的对称关系消失，位于脊柱同侧，长轴可以同时显示两条大血管，那么就高度提示存在心脾综合征的可能，如果静脉位于腹主动脉前方，那么静脉则为下腔静脉，高度提示无脾综合征的可能，如果静脉位于腹主动脉后方，那么静脉则为扩张的奇静脉，高度提示多脾综合征的可能。

此研究的局限性为未对腹部大血管异常与除肝脏、脾脏外的其它内脏其它畸形（如肠道、胆道畸形等）相关性进行研究。

腹腔剑下横纵切面血管位置，内径或数目异常，常提示小儿患有不同类型的CCVD，其获取方法简单，信息丰富，应作为小儿内脏异位综合征及CCVD常规切面，可以增加超声诊断正确率，避免漏诊误诊，尤其是对异构畸形的诊断率增加更有意义，为患儿提供手术依据，减少患儿死亡率起着重要的作用。

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Research on relationship of abdom inal great vessels abnormalities,pediatric heterotaxy syndrome and

congenital cardiovascular diseases
WU Ming-jun,GUO Dan-yang,LIU Chang,FU Xiu-ting,LV Qiu-chen (Department of Ultrasound,Harbin Children’s Hospital,Harbin 150010,China)

Objective:To study the relationship of abdominal great vessels abnormalities,pediatric heterotaxy and congenital cardiovascular diseases(CCVD)by observing the positional relationship of inferior vena cava(IVC),abdominal aorta(AO)and vena azygos from subxiphoid view.Methods:Ninety－one cases of pediatric abdominal great vessels abnormalities diagnosed by ultrasonic examination and confirmed by MSCT,operation or autopsy were analyzed.These cases were divided into the following three categories.TypeⅠ:absence of IVC and dilatation of azygos vein.TypeⅡ:AO and IVC are on the same side of spine.TypeⅢ:situs inversus of AO and IVC.The relationship of great vessels,heterotaxy and CCVD from different subxiphoid views were analyzed.Results:In the 91 cases of pediatric abdominal great vessels abnormalities observed from subxiphoid view,there were 8 cases of typeⅠ，including 7 cases of CCVD with polysplenia and left isomerism,1 case of normal spleen and heart;29 cases of typeⅡ,including 27 cases of asplenia syndrome,29 cases of CCVD with right isomerism.Fifty－four cases of typeⅢ,including 53 cases of situs inversus viscerum,27 cases of CCVD with 1 case of asplenia syndrome and left isomerism.Conclusions:Abnormalities of abdominal great vessels often imply heterotaxy or situs inversus with different types of CCVD.It should be a routine inspection section for pediatric CCVD.

Viscera;Cardiovascular abnormalities;Child;Ultrasonography,Doppler,color

R543.3；R445.1

A

1008－1062（2016）07－0475－03

2015－11－26；

2015－12－10

吴明君（1963－），女，辽宁人，主任医师。E－mail：wmj6364＠163.com

吴明君，哈尔滨市儿童医院超声科，150010。E－mail：wm j6364＠163.com