脾脏髓性脂肪瘤1例

江岷芮，邓晓娟，程　诚，李　然，王　毅（第三军医大学大坪医院野战外科研究所放射科，重庆　400042）

脾脏髓性脂肪瘤1例

江岷芮，邓晓娟，程诚，李然，王毅（第三军医大学大坪医院野战外科研究所放射科，重庆400042）

脂肪瘤；脾肿瘤；磁共振成像

病例男，42岁，主因腹痛1月余入院。患者来院就诊前1月余出现进较硬食物后中上腹胀痛，持续数小时后缓解。查体生命体征平稳，中上腹有压痛，但无反跳痛，无液波震颤，全腹未触及包块。既往有丙肝病史，实验室检查阴性。MRI检查显示脾脏类圆形肿块，大小约14.3 cm×12.4 cm×9.5 cm，境界清楚，T1WI及T2WI均呈混杂信号，并可见多发结节及小斑片状T1WI及T2WI均呈高信号的脂肪组织影，相应区域脂肪抑制T2WI呈低信号，少许囊变坏死区于脂肪抑制T2WI呈高信号，增强扫描软组织成分呈不均匀明显强化，而脂肪成分无强化（图1）。CT检查所见肿块境界清楚，有假包膜，其内密度不均，可见多发结节及小斑片状脂肪密度影，测得CT值约-47 HU，增强扫描软组织成分呈不均匀渐进性强化，并有多发迂曲增生血管影显示，而脂肪成分无明显强化（图2）。手术及病理所见：术中见脾脏明显肿大，大小约17.0 cm×14.5 cm× 9.5 cm，质地较硬，其内上方表面可见较多大小不等的黄白色结节样病变，行脾脏完整切除。术后病理诊断为肾上腺外（脾脏）髓性脂肪瘤（图3）。

讨论髓性脂肪瘤是一种罕见的良性肿瘤，由成熟的脂肪组织和正常的造血组织按不同比例构成，因二者含量比例不同，大体标本可呈淡黄色或红褐色，前者是因脂肪组织含量较多，后者因含造血组织成分更多。髓性脂肪瘤发病机制不明，目前广泛认可的机制为在某种刺激因素作用下，前体网织内皮细胞发生化生，同时产生造血细胞及脂肪细胞，导致髓性脂肪瘤的发生。1905年Gierke首次报道一类肾上腺含脂肪及造血细胞的肿瘤，并命名为髓性脂肪瘤。

绝大多数髓性脂肪瘤发生于肾上腺，发生在肾上腺外者极其少见，迄今为止国内外报道肾上腺外髓性脂肪瘤病例不超过60例，包括纵隔、腹膜后、骶前区、大网膜、肾周、肝、胃、肺、甚至鼻腔等[1-3]。髓性脂肪瘤发生于脾脏则更为罕见，目前仅国外文献有2例发生于人的报道[4-5]，我国尚未见类似病例报道。肾上腺外髓性脂肪瘤女性发生率略高于男性，发病年龄一般在50～70岁，多为单发。本病一般无临床症状，多为体检或影像学检查时偶然发现，但肿瘤较大时，可产生压迫症状，如发生破裂出血，则可能引起生命危险。

无论是发生于肾上腺还是肾上腺外的髓性脂肪瘤，其CT和MRI表现均具有一定特征性，一般表现为类圆形混杂密度或信号肿块，边界清楚，可有假包膜，多为单发。最突出的影像学特点是病变内含有多少不等的脂肪密度或信号影，以及条索状、斑片状软组织成分。该肿瘤可发生坏死，但钙化少见，增强扫描软组织成分可呈轻度或中度不均匀强化，脂肪成分一般无强化。根据上述CT和MRI特征，髓性脂肪瘤发生于肾上腺者容易诊断，因其是好发部位，且一般无其它肿瘤需要鉴别。但如果发生于肾上腺外，则不容易作出定性诊断，一方面是因为肾上腺外髓性脂肪瘤本身极其罕见，通常不会考虑该病；其次是含有脂肪组织的肿块还需要与其它更常见的含脂性肿瘤予以鉴别，如单纯性脂肪瘤、血管平滑肌脂肪瘤、畸胎瘤以及脂肪肉瘤等。本例脾脏髓性脂肪瘤同样在术前未能作出准确的定性诊断，因此肾上腺外髓性脂肪瘤的最后确诊仍需要组织病理学检查。

图1脾脏髓性脂肪瘤MRI表现：常规T1WI（图1a）和T2WI（图1b）显示脾脏肿块呈混杂信号，其内可见多发结节及小斑片状高信号影提示为脂肪成分，脂肪抑制T2WI（图1c）显示脂肪成分呈低信号，脂肪抑制T1WI增强扫描（图1d）显示肿块呈不均匀明显强化，而低信号脂肪成分无强化。图2脾脏髓性脂肪瘤CT表现：CT平扫（图2a）显示脾脏类圆形肿块内有多发结节状低密度脂肪成分，增强扫描动脉期（图2b）肿块内可见较多细小增生血管影，增强扫描平衡期（图2c）肿块呈不均匀明显强化，而低密度脂肪成分无强化。图3病理学检查结果：镜下所见肿瘤由成熟脂肪及造血组织构成（HE）。

[1]Itani M,Wasnik AP,Platt JF.Radiologic-pathologic correlation in extra-adrenal myelolipoma[J].Abdom Imaging,2014,39(2): 394-397.

[2]唐菲，张培谊.肝脏髓性脂肪瘤1例[J].中国临床医学影像杂志，2006，17（10）：600.

[3]石双任，陈宏伟.肾上腺外髓性脂肪瘤的CT诊断[J].中国医学影像技术，2011，27（10）：2075-2078.

[4]William G,Terry E,Karen L,et al.Myelolipoma in the spleen: a rare discovery of extra-adrenal hematopoietic tissue[J].J Surg Case Reports,2013,3(3):7-9.

[5]Cina SJ,Gordon BM,Curry NS.Ectopic adrenal myelolipoma presenting as a splenic mass[J].Arch Pathol Lab Med,1995,119 (6):561-563.

Splenic myelolipoma:report of one case

JIANG Min-rui,DENG Xiao-juan,CHENG Cheng,LIRan,WANG Yi
(Department of Radiology,Institute of Surgery Research,Daping Hospital,Third Military Medical University, Chongqing 400042,China)

R733.2；R730.262；R445.2

B

1008－1062（2016）05－0376－02

2015-08-11

江岷芮（1986-），女，重庆人，医师。E-mail：jmr123@163.com

王毅，第三军医大学大坪医院野战外科研究所放射科，400042。E-mail：ywhxl@qq.com