浅表播散型汗孔角化症一例

谢 璟 郑炎焱

浅表播散型汗孔角化症一例

谢 璟 郑炎焱

临床资料 患者，女，18岁。因面、背部散在褐色斑丘疹1年余就诊。2012年12月，患者无明确诱因双侧颞部、颊部出现5～6个丘疹，初起时芝麻大，偶有瘙痒。后逐渐增大至米粒、绿豆大，呈环形，褐色，背部出现类似皮疹，部分融合成片。2014年3月，皮疹无明显原因进行性增多，背部及面部出现多片新发皮损。于2014年5月就诊于我院皮肤科门诊。发病过程中，无发热、咳嗽、关节痛等症状。既往史:既往体健，否认肝炎、结核病史及药物过敏史。家族史:有一兄一弟，均体健，家族中无类似病史。个人史:出生于安徽省芜湖市，2014年2月，到温州打工，在制鞋厂工作，从事车包工作。

体格检查:系统检查无明显异常。皮肤科检查:面部可见多发环状丘疹，约绿豆大，表面呈淡褐色。皮损中央轻度萎缩，部分边缘轻微增厚隆起呈堤状，背部可见散在不规则形斑疹，部分缩窄呈线状(图1a，1b)。实验室检查均未见异常。皮损组织病理示:表皮角化过度，见沟状凹窝，窝内充满角化不全柱，呈圆锥形板层状(图2)。

诊断:浅表播散型汗孔角化症。

治疗:口服异维A酸胶囊，外用0.1%维A酸乳膏2个月后皮疹无明显好转，停用前述药物，改为卡泊三醇软膏一日2次外用，2个月后皮损颜色变暗，部分变平。现随访中。

图1 1a:面部多发环状丘疹，约绿豆大，表面呈淡褐色。皮损中央轻度萎缩，部分边缘轻微增厚隆起呈堤状；1b:背部散在不规则形斑疹，部分缩窄呈线状 图2 表皮角化过度，可见角化不全柱，呈圆锥形板层状(HE，×100)

讨论 汗孔角化症(pomkemtosis，PK)一般有家族史，但也可后天获得发病。已证明该病是表皮细胞不正常的克隆增生，这些增生可受某些刺激而激发，尤其是免疫抑制剂，其他如肾移植、电子束辐射、光化学疗法、日光及慢性皮损损伤均可诱发或加剧皮损[1]。本例患者16岁时发病，皮损分布于面部及背部，表现为环状或不规则形斑疹，约绿豆大，表面呈淡褐色，皮损边缘纤细如一圈黑线，中央有色素沉着。组织病理有特征性的表现-圆锥型板层状的角化不全栓。结合临床表现及病理特点，本病诊断浅表播散型汗孔角化症明确。汗孔角化症的临床分型主要有:经典斑块型、单侧线状型、播散性浅表性光线性汗孔角化症、浅表播散型、炎症角化型、显著角化过度型、掌跖泛发性型、点状汗孔角化症、丘疹型汗孔角化症、疣状斑块型以及混合型。常见类型为经典斑块型和播散性浅表性光线性汗孔角化症。经典斑块型常为单个或仅数个孤立性角化损害，主要分布在手足、前臂和大腿等处，并常于幼年时发病。播散性浅表性光线性汗孔角化症皮损，好发于暴露于日光的部位，主要为下肢、前臂、上臂，其次为胸背部，但面部皮损很少见，发病年龄较晚，20～40岁间发病。目前治疗上尚无特效的治疗方法，主要的治疗方法包括局部外用及口服维A酸类药物、外用双氯芬酸钠凝胶、5-氟尿嘧啶乳膏及咪喹莫特乳膏等和物理疗法。近年来有学者报道采用局部使用萌尔夫乳膏、达力士乳膏治疗均取得了很好疗效[2-4]。就目前的病例报道来看，局部应用维生素D3衍生物对汗孔角化症具有一定的治疗效果，由此考虑浅表播散型汗孔角化症患者皮损中的角质形成细胞表达了功能性的维生素D3受体，维生素D3衍生物可以诱导角质形成细胞的分化，并通过诱导鞘磷脂水解和蛋白激酶C的调节来抑制角质形成细胞的增殖[5]。本例患者采用口服及外用维A酸类药物治疗效果不明显，给予达力士软膏外用一日2次，治疗2个月后开始出现疗效，现随访中。

[1]赵辨.临床皮肤病学[M].3版.南京:江苏科学技术出版社，2001.387-388.

[2]Abe M，Yokoyama Y，Ishikawa O.Successful treatment of disseminated superficial actinic porokeratosis with tacalcitol lotion[J].JDermatol，2010，37(10):913-915.

[3]Wakatabi K，KakuariM，Yamada T，et al.Inflammatory disseminated superficial porokeratosis with an unusual clinical feature of the pruritic，erythematous papules，preceding annular brownish pigmentation[J].Derm Association J，2012，11: 946-948.

[4]李雪，朱文元，鲁严.卡泊三醇治疗播散性浅表性汗孔角化病1例并文献复习[J].临床皮肤科杂志，2014，43(1):53-55.

[5]Bakardzhiev I，Kavak lieva S，Pehlivanov G.Successful treatment of dissem inated superficial actinic porokeratosiswith calcipotriol[J].Int JDennatol，2012，51(9):1139-1142.

(收稿:2014-09-25)

温州市人民医院，浙江温州，325000