超声心动图在胎儿圆锥动脉干畸形诊断中的价值

龙湘党　LONG Xiangdang王莉萍　WANG Liping赵　康　ZHAO Kang申建华　SHEN Jianhua敖　琨　AO Kun姚　穗　YAO Sui

超声心动图在胎儿圆锥动脉干畸形诊断中的价值

龙湘党1LONG Xiangdang王莉萍1WANG Liping赵康1ZHAO Kang申建华1SHEN Jianhua敖琨1AO Kun姚穗2YAO Sui

作者单位
1.湖南省人民医院超声科 湖南长沙 410005 2.湖南省人民医院产科 湖南长沙 410005

目的 探讨超声心动图在胎儿圆锥动脉干畸形诊断中的价值。资料与方法回顾性分析45例经超声心动图诊断为胎儿圆锥动脉干畸形的声像图表现及随访资料。结果 超声诊断胎儿法洛四联症13例，右心室双出口10例，大动脉转位14例，永存动脉干8例。40例引产并经病理解剖证实，5例经产后超声心动图和手术证实。1例法洛四联症并肺动脉闭锁误诊永存动脉干，1例右心室双出口误诊为大动脉转位。结论 超声心动图在胎儿圆锥动脉干畸形的诊断和鉴别诊断中具有较大的临床价值。【关键词】动脉干；法乐四联症；右心室双出口；大血管错位；动脉干，续存性；超声心动描记术，多普勒，彩色；超声检查，产前；胎儿

胚胎期圆锥动脉干发育畸形可引起主动脉和肺动脉2条大动脉间的位置关系及其与心室的连接关系异常，包括法洛四联症（tetralogy of Fallot，TOF）、右心室双出口（double outlet right ventricle，DORV）、大动脉转位（transposition of the great arteries，TGA）、永存动脉干（persistent truncus arteriosus，PTA）等心脏畸形。圆锥干畸形约占先天性心脏病的16%［1］，大部分胎儿临床预后不良，因此准确诊断胎儿圆锥干畸形在临床上尤为重要。产前超声心动图目前已成为筛查胎儿先天性心脏病最重要的方法。既往超声诊断胎儿圆锥动脉干畸形的临床价值已有较多报道，但大多数针对某一圆锥干畸形进行研究，对超声在圆锥动脉干多种畸形的应用报道较少。本文回顾性分析45例圆锥干畸形胎儿的病例资料，对其超声特点进行分析，并随访其引产后病理解剖结果或出生后超声心动图和手术结果，探讨产前超声心动图对胎儿圆锥干畸形的诊断和鉴别诊断价值。

1　资料与方法

1.1研究对象 回顾性分析2010年6月-2015年10月湖南省人民医院产前超声诊断胎儿心脏圆锥动脉干畸形孕妇45例，年龄18～42岁，平均（27.4±5.7）岁；孕周22～34周，平均（27.3±3.0）孕周。

1.2仪器与方法 采用GE Voluson 730和三星Accuvix A30彩色多普勒超声诊断仪，探头频率3.0～5.0 MHz，选择产科及胎儿心脏检查程序，功率小于100 mW/cm2。首先进行胎儿常规检查和数据测量，评价胎儿生长发育情况，排除有无心外畸形。再进行胎儿超声心动图检查。确定胎方位后，首先横切胎儿腹部，确定胎儿内脏位置与心房方位，然后探头上移，横切胎儿胸腔获取四腔心切面，声束向头侧略倾斜依次显示左心室流出道、右心室流出道、心底短轴切面、三血管切面及三血管气管切面、主动脉弓、动脉导管弓、上-下腔静脉长轴切面等。采用心脏节段分析法［2］系统观察静脉-心房连接、房室连接和心室-大动脉连接关系，仔细检查房、室间隔，心室壁及心包有无异常。再用彩色多普勒超声观察胎儿心脏的血流动力学改变。

2　结果

2.1彩色多普勒超声诊断结果 应用节段分析法产前超声心动图提示心脏圆锥干畸形胎儿45例，其中包括TOF 13例，DORV 10例，TGA 14例（其中13例完全型TGA、1例矫正型TGA），PTA 8例。40例行引产病理证实，5例出生后行超声心动图检查和手术证实。1例TOF并肺动脉闭锁误诊为PTA，1例DORV误诊为TGA。

2.2产前超声各切面特点及伴发的心脏畸形 13例TOF中，四腔心切面9例基本正常；仅4例显示室间隔缺损（ventricular septal defect，VSD），其中1例出现右心室壁增厚。左心室流出道切面均表现为VSD及主动脉骑跨（图1）。右心室流出道及三血管切面上，均表现为肺动脉内径/主动脉内径比值＜1。1例伴永存左上腔静脉，1例伴主动脉弓发育不良。

10例DORV中，四腔心切面6例基本正常，4例右心增大。左、右心室流出道切面均显示主动脉和肺动脉2支大动脉起始部平行排列并均发自右心室（图2），难以显示主动脉后壁与二尖瓣前瓣的纤维连续关系。三血管气管切面上，7例大动脉管径比例、大血管排列及大血管血流发生不同程度的异常改变。10例DORV均伴VSD，4例伴肺动脉狭窄，1例合并永存左上腔静脉，2例合并房间隔缺损。

图1　孕28周+3胎儿，TOF。超声示VSD、主动脉（AO）骑跨，左心室（LV）、右心室（RV）血流呈“Y”形进入AO内

图2　孕30周胎儿，DORV。超声示右心室有2个出口：主动脉（AO）、肺动脉（PA）两者平行走行

13例完全型TGA中，3例不伴有VSD和肺动脉狭窄，5例伴有VSD而无肺动脉狭窄，3例同时伴有VSD和肺动脉狭窄，1例伴完全型心内膜垫缺损及肺动脉狭窄，1例伴单心室、二尖瓣闭锁及I孔型房间隔缺损。四腔心切面7例基本正常，左心室及右心室流出道切面均可见心室与大动脉连接关系异常，2条大动脉呈平行排列（图3）。三血管切面均显示异常。1例矫正型TGA胎儿内脏反位，左旋心，伴VSD、肺动脉狭窄，四腔心切面显示房室连接不一致，左、右心室流出道切面2条大血管平行排列，心室大动脉连接不一致，三血管切面显示异常。

8例PTA中，四腔心切面4例基本正常；2例可见VSD；1例为镜面右位心，伴三尖瓣闭锁；1例为单心房、单心室。心室与大动脉长轴切面均显示VSD，一根较大的动脉干骑跨于室间隔之上（图4），反复探查均不能显示出右心室流出道及肺动脉与心室相连；三血管切面均显示异常，血管数量减少，见一较大的动脉干和上腔静脉。1例伴永存左上腔静脉，1例伴主动脉弓离断。

图3　孕28周胎儿，TGA。超声示主动脉（AO）与肺动脉（PA）的交叉关系消失，左心室（LV）连接PA，右心室（RV）连接AO

图4　孕29周胎儿，PTA。超声示动脉干（TA）骑跨，VSD，肺动脉（PA）从TA近端发出（箭）

2.3合并心外畸形情况 15例（33.33%）合并心外畸形：单发畸形5例，包括2例颈部水囊瘤，1例膈疝，2例唇裂；多发畸形10例，包括中枢神经系统畸形4例，泌尿系统畸形6例，消化系统畸形4例，四肢畸形1例，颜面部畸形4例。15例中10例（66.6%）为单脐动脉。

3　讨论

先天性心脏病是最常见的出生缺陷之一，在中国的发病率为8‰～12‰，居新生儿出生缺陷的首位［3］，严重影响新生儿的生命及生活质量。超声心动图是目前筛查和诊断胎儿先天性心脏病最实用、有效的影像学手段，近年来得到越来越多的关注和认可，其应用逐渐从二维超声心动图［4-5］发展到三维超声心动图［6］，并将一些超声新技术如时间-空间关联成像［7-8］、高分辨率血流成像［8］、增强型血流成像［9］等应用于胎心研究，使胎儿超声心动图检查技术日趋成熟，对胎儿心脏结构、血液循环、心脏功能的评价起了很大作用。胎儿超声心动图检查应按照先天性心脏病的节段分析法进行。节段分析法从病理解剖学角度，将心脏分为心房、心室、大动脉3个节段和心房与心室的连接（即房室瓣）、心室与大动脉的连接（即动脉圆锥）2个连接，分别对心房、房室瓣、心室、动脉圆锥和大动脉进行观察、诊断，从而使复杂的先天性心脏病获得明确诊断。本组45例圆锥干畸形胎儿中43例得到明确提示，2例误诊，敏感度为95.6%，与冯志仪等［1］的研究结果类似。1例TOF并肺动脉闭锁，肺动脉内径极其狭小，无法显示其与右心室及主动脉关系，误诊为PTA。1例DORV误诊为TGA，肺动脉位于主动脉后方，合并VSD，肺动脉骑跨于室间隔上，部分切面显示似主要从左心室发出，误诊为TGA。

胎儿超声心动图检查各切面中，四腔心切面是超声筛查的经典切面［10］，据报道孕19周后显示率达95%以上［11］，是显示心房、心室位置及房室连接的重要切面。本研究中，四腔心切面异常者19例（42.2%），包括4例TOF、4例DORV、7例TGA、4例PTA，57.8%的四腔心切面基本正常，因此四腔心切面正常并不能排除圆锥动脉干畸形。吕国荣等［12］报道，单凭四腔心切面可能会漏诊大部分TOF，其原因在于TOF的主动脉瓣下VSD位置往往较高且偏前，而四腔心切面声束扫查平面是通过室间隔的后半部分，因而可能造成漏诊。本研究中TOF仅有4例（30.7%）VSD于四腔心切面得以显示。此外，胎儿期TOF多无明显四腔心比例改变也是四腔心切面会漏诊部分TOF的原因。对DORV、TGA、PTA而言，只有当这些圆锥动脉干畸形合并其他心脏畸形导致左右心比例失常或房室瓣异常时，四腔心切面才有异常，因此四腔心切面不是诊断圆锥动脉干畸形的有效切面。四腔心切面向头侧倾斜及旋转探头，能显示左、右心室流出道的发育及心室与大动脉顺序连接，判断心室与大动脉位置及连接关系。本研究中45例圆锥动脉干畸形左、右心室流出道切面均显示异常，提示左、右心室流出道切面是诊断圆锥动脉干畸形最重要的切面。在伴有肺动脉狭窄的22例圆锥干畸形中（13例TOF，4例DORV，5例TGA），仅2例出现肺动脉内高速血流（＞200 cm/s），与既往研究结果［1，13］类似。

三血管切面在圆锥动脉干畸形的诊断中也是一个非常重要的切面，该切面可明确主动脉、肺动脉的数目、位置、排列关系等。正常胎儿三血管平面由左向右依次显示肺动脉、主动脉及上腔静脉，其内径依次递减，肺动脉与主动脉内径之比为1.2左右。当三血管平面显示主动脉内径大于肺动脉时提示肺动脉狭窄。本研究中三血管切面42例（93.3%）显示异常，13例TOF、14例TGA、8例PTA全部显示异常，说明三血管切面对TOF、TGA和PTA是极其重要的切面。而对于DORV，如大动脉关系正常或接近正常，不伴大动脉发育不良或狭窄时，其三血管切面往往表现正常，本研究中10例DORV 3例三血管切面显示正常。

总之，应用超声心动图节段分析法能够对绝大部分胎儿心脏圆锥动脉干畸形作出比较准确的产前诊断，左、右心室流出道切面及三血管切面是胎儿圆锥动脉干畸形诊断中非常重要的切面。在胎儿圆锥动脉干畸形诊断中，要掌握这几种畸形的超声诊断及鉴别诊断要点，联合应用四腔心切面、左右心室流出道切面、三血管切面等多个切面并结合彩色多普勒血流特点，多切面综合分析，动态观察，可大大提高胎儿圆锥动脉干畸形的诊断准确率，降低漏诊率和误诊率。

［1］ 冯志仪， 梁金花. 节段分析法在胎儿心脏圆锥干畸形超声诊断中的临床应用. 中国医药科学， 2013， 3（15）: 99-100， 105.

［2］ Van Praagh R， Van Praagh S， Vlad P， et al. Anatomic types of congenital dextrocardia: diagnostic and embryologic implications. Am J Cardiol， 1964， 13（13）: 510-531.

［3］ 何怡华. 胎儿超声心动图学. 北京: 人民卫生出版社， 2013.［4］ 刘彦红， 宋惠玲， 江丽萍， 等. 超声心动图在诊断胎儿先天性心脏病中的临床价值. 中国医学影像学杂志， 2010， 18（4）: 325-328.

［5］ 何冠南， 杨家翔， 廖林. 三血管气管切面在胎儿主动脉弓异常产前诊断中的价值. 中国医学影像学杂志， 2013， 21（10）: 783-786.

［6］ 郭艳霞， 梁耀园， 马小燕. 动态三维胎儿心动图诊断永存动脉干的价值. 广东医学， 2008， 29（11）: 1850-1852.

［7］ 刘士龙， 吴瑛， 刘涛， 等. 时间-空间相关成像技术对胎儿室间隔缺损应用的研究. 心肺血管病杂志， 2015， 34（2）: 121-124.

［8］ 何怡华， 刘鲲， 刘琳， 等. 时间-空间关联成像联合高分辨力血流显像对胎儿动静脉循环整体显示的可行性. 中国医学影像技术， 2011， 27（9）: 1887-1890.

［9］ 景艳， 郑艳芬， 王铁英， 等. 增强型血流成像技术检测胎儿肺静脉优越性的分析. 疑难病杂志， 2015， 14（5）: 504-507.

［10］ Copel JA， Pilu G， Green J， et al. Fetal echocardiographic screening for congenital heart disease: the importance of the four-chamber view. Am J Obstet Gynecol， 1987， 157（3）: 648-655.

［11］ Shultz SM， Pretorius DH， Budorick NE. Four-chamber view of the fetal heart: demonstration related to menstrual age. J Ultrasound Med， 1994， 13（4）: 285-289.

［12］ 吕国荣， 吴秀明， 李伯义， 等. 胎儿心脏基础、基础加强等级及其联合胎儿超声心动图筛查先天性心脏病的比较. 中国超声医学杂志， 2008， 24（12）: 1115-1119.

［13］ 魏亚娟， 刘保民， 贾玄慧. 产前超声诊断胎儿法洛四联症的价值及体会. 临床超声医学杂志， 2014， 16（3）: 191-193.

（本文编辑周立波）

Echocardiography in Prenatal Diagnosis of Fetal Heart Conotruncal Defects

Purpose To explore the value of echocardiography in prenatal diagnosis of fetal heart conotruncal defects. Materials and Methods The echocardiographic features and follow-up data of 45 cases of fetal heart conotruncal defects diagnosed by echocardiography were retrospectively reviewed. Results Among 45 cases with prenatal diagnosis of fetal heart conotruncal defects， there were 13 cases with tetralogy of Fallot（TOF）， 10 cases with double outlet right ventricle （DORV）， 14 cases with fetal transposition of the great arteries （TGA）， and 8 cases with fetal persistent truncus arteriosus （PTA）. Forty cases were pathologically confirmed after delivery； 5 cases were confirmed by postnatal echocardiography and operation. One case of TOF combined with pulmonary atresia was misdiagnosed as PTA. One case of DORV was misdiagnosed as TGA. Conclusion Prenatal echocardiography has great value in prenatal diagnosis and differential diagnosis of fetal heart conotruncal defects.

Truncus arteriosus； Tetralogy of Fallot； Double outlet right ventricle；Transposition of great vessels； Truncus arteriosus， persistent； Echocardiography， Doppler，color； Ultrasonography， prenatal； Fetus

10.3969/j.issn.1005-5185.2016.09.013

姚 穗

Department of Obstetrics， Hunan Provincial People's Hospital， Changsha410005， China Address Correspondence to: YAO Sui

E-mail: yaosui@126.com

湖南省科技计划（2015SK20194）；院内仁术科研发展基金项目（2015-35）。

R714.53；R445.1

2016-04-15

修回日期： 2016-05-18

中国医学影像学杂志2016年 第24卷 第9期：685-687

Chinese Journal of Medical Imaging 2016 Volume 24 （9）: 685-687