胎儿肺发育异常产前超声诊断及产后病理对照研究

张海春　ZHANG Haichun陈钟萍　CHEN Zhongping田军章　TIAN Junzhang周苏晋　ZHOU Sujin郭云怀　GUO Yunhuai简　练　JIAN Lian

胎儿肺发育异常产前超声诊断及产后病理对照研究

张海春1ZHANG Haichun陈钟萍2CHEN Zhongping田军章1TIAN Junzhang周苏晋1ZHOU Sujin郭云怀1GUO Yunhuai简练3JIAN Lian

作者单位
1. 广东省第二人民医院超声科广东广州510010 2.广东省人民医院超声科广东广州510000 3. 广东省妇幼保健院超声科广东广州510000

目的 探讨产前超声诊断胎儿肺发育异常的应用价值。资料与方法 对117例胎儿肺发育异常产前超声诊断结果与出生手术后或引产后肺发育异常病理解剖结果进行回顾性分析。结果 117例肺发育异常胎儿中，先天性肺囊腺瘤畸形56例，其中I型9 例，II型29例，III型18例；隔离肺48例；先天性肺囊腺瘤畸形合并隔离肺6例；先天性肺叶性肺气肿6例；先天性支气管囊肿1例。产前超声诊断与病理解剖符合106例（90.6%），产前超声诊断与病理解剖结果不一致11例。结论 产前超声诊断胎儿肺发育异常具有较高的准确性，但对部分畸形的精确诊断有一定的困难。

支气管肺发育不良；囊腺瘤样畸形，肺，先天性；支气管肺隔离症；超声检查，产前；病理学，外科；胎儿

近年来，随着胎儿产前超声检查的普及以及超声仪器分辨率的提高，越来越多的胎儿肺发育异常被发现［1］。胎儿肺发育异常包括先天性肺囊腺瘤畸形（congenital cystic adenomatoid malformation，CCAM）、隔离肺（pulmonary sequestrations，PS）、先天性肺叶性肺气肿（congenital lobar emphysema，CLE）、先天性支气管囊肿（congenital bronchogenic cyst，CBC）等［2-3］，不同类型的肺发育异常处理及预后差别较大，因此尽早明确诊断对胎儿的产前咨询及转归评价有重要意义。本研究对117例肺发育异常胎儿进行回顾性分析，对比产前超声声像图特征，并与出生后手术、病理或胎儿尸体解剖结果进行比较，探讨产前超声在胎儿肺发育异常中的诊断及鉴别诊断价值。

1　资料与方法

1.1研究对象 回顾性分析2010年5月-2013年6月在广东省妇幼保健院经手术或尸检病理证实的117例肺发育异常胎儿的产前超声及病理资料。孕妇年龄18～ 37岁，中位年龄28岁。首次超声检查孕周18～30周，中位孕周24周，均为单胎妊娠。超声诊断为胎儿肺部发育异常后均随访至引产或分娩，记录临床结局及病理分型。为了排除其他发育异常的影响，合并肺外异常或合并染色体异常的胎儿不纳入本研究。引产或出生后手术的病例均由孕妇及家属签署知情同意书。

1.2仪器与方法

1.2.1超声检查 采用GE E8彩色多普勒超声仪，凸阵探头频率为2.0～5.0 MHz。受检孕妇取仰卧位，经腹对胎儿行常规二维超声扫查，测量胎儿各项生理指标，包括双顶径、头围、腹径、腹围、股骨长、肱骨长等，常规探查胎儿头颅、颜面部、脊柱、胸腹部、内脏器官和肢体等，观察胎盘、脐带、羊水等有无异常。发现胎儿肺部异常时重点扫查胎儿胸腔，采用胸腔横切面、矢状切面和冠状切面等相结合的方法（其中四腔心切面最重要），观察胎儿心脏、纵隔有无受压移位及有无合并胸腹腔积液、胎儿水肿等其他异常。详细观察并记录肿块部位、形态、回声、边界情况；寻找肿块的血供来源，主要辨别肿块是主动脉来源供血还是肺动脉来源供血；测量肿块大小，计算肺头比（congenital cystic adenomatoid malformation volume ratio，CVR）［4-5］，CVR=长度×高度×宽度×0.52/头围，各个量的单位为cm。

1.2.2追踪随访 产前间隔2～3周超声复查。分析引产后或手术后病理结果，与相应的产前超声诊断结果对照，包括肿块的部位、大小、性质等。

2　结果

2.1产前超声及产后病理诊断 117例获得病理证实的肺发育异常病例中，产前超声均表现为胸腔的囊性、实性或囊实性肿块。其中病理证实为CCAM 56例，PS 48例，CCAM合并PS 6例，CLE 6例，CBC 1例。产前超声诊断与病理解剖符合106例（90.6%），产前超声诊断与病理解剖结果不一致11例。117例胎儿产前超声诊断与产后病理结果符合情况见表1。

表1　117例胎儿肺发育异常产前超声与产后病理符合情况

2.2超声声像图特征 56例经正常分娩或引产后病理证实为CCAM的胎儿中，产前超声诊断为CCAM I型9例（16.1%），产前超声声像图表现为肿块内部见一大囊，囊腔直径≥20 mm（图1）；CCAM II型29例（51.8%），产前超声声像图表现为肿块内部见多个囊泡，囊腔直径＜20 mm（图2）；CCAM III型18例（32.1%），产前超声声像图表现为肿块内部未见明显囊泡，肿块内均匀一致的高回声（图3）。56例CCAM胎儿肺发育异常均可探及源自肺动脉的彩色血流信号。

图1　孕31周胎儿，CCAM I型。产前超声左侧胸腔见一囊实性肿块，大小约59 mm×38 mm×56 mm，最大囊腔约30 mm×30 mm，心脏受压明显右移。C：囊肿；HEART：心脏

图2　孕26周胎儿，CCAM II型。产前超声右侧胸腔内见一囊实性肿块（箭），大小约42 mm×26 mm×37 mm，肿块内见多个大小不等的囊腔，最大者约13 mm×10 mm，心脏受压向左移位（A）；出生后手术切除肿块，病理检查见大小不等的囊腔，囊内壁衬覆纤毛柱状上皮，壁内见平滑肌组织，病理证实为CCAM II型（HE，×100，B）

图3　孕24周胎儿，CCAM III型。左侧胸腔内见一实性肿块（箭），大小约38 mm×26 mm×45 mm，心脏受压右移（A）；出生后手术切除肿块，病理检查镜下见细小囊腔，囊壁被覆纤毛柱状上皮，囊壁见少许平滑肌组织，病理证实为CCAM III型（HE，×100，B）

48例PS产前超声均表现为高回声团块，边界清晰，内部回声均匀，彩色多普勒超声均可探及来自主动脉供血（图4）。

6例CCAM合并PS可同时探及来自主动脉和肺动脉的供应血管（图5）。6例CLE产前超声发现肿块均为高回声团，边界清晰，回声均匀，由肺动脉供血，产前超声表现与CCAM 难以鉴别。1例CBC产前超声表现为肺部单发囊性肿块，一般靠近纵隔内气管旁，呈圆形或椭圆形，囊壁薄，内透声好（图6）。胎儿肺发育异常鉴别要点见表2。

图4　孕26周胎儿，PS。左侧胸腔见一实性肿块，CDFI示肿块血供来自主动脉（箭，A）；出生后手术切除肿块，可见主动脉供应血管，病理检查可见肺组织发育不全，肿块内的支气管与正常支气管无交通，病理证实为PS（HE，×100，B）

图5　孕32周胎儿，CCAM合并PS。左侧胸腔见高回声实性肿块，边界清晰，内部回声均匀，CDFI示肿块血管来自主动脉（箭，A）；出生后手术切除肿块，病理证实为CCAM合并PS（HE，×100，B）

图6　孕24周胎儿，CBC。右侧胸腔见囊性肿块，大小38 mm×27 mm×35 mm，边界清晰，内部为无回声区（A），CDFI示囊性肿块周边及内部未见明显彩色血流信号，产前超声考虑CCAM I型（B）；生后手术切除肿块，病理检查见囊壁内衬假复层纤毛柱状上皮，肺内见多量泡沫细胞，可见软骨，病理证实为CBC（HE，×100，C）

表2　4种不同类型的胎儿肺发育异常鉴别要点

3　讨论

胎儿肺发育异常是影响胎儿肺脏发育的重要原因，而肺脏发育是胎儿出生后能否存活的决定性因素之一。胎儿肺发育异常可压迫胎儿肺部及纵隔，导致心脏及纵隔受压移位，胎儿出现血流动力学改变，引起皮肤水肿、胸腹腔积液，常伴羊水过多，严重者可致胎儿宫内或者生后呼吸窘迫致围生儿死亡。随着超声检查的普及和技术的提高，越来越多的胎儿肺发育异常被发现，因此早期准确诊断对产前咨询及临床处理具有重要意义［6］。胎儿肺脏主要在四腔心平面观察，右侧肺脏略大于左侧，故胸腔右旁矢状切面亦很重要。发现心脏位置异常、心轴角度改变，应警惕有无胸腔包块。超声检查时要明确肿块的部位、大小、内部回声的性质，另外，纵隔的位置、横膈与肿块的关系以及内部血供来源也是明确诊断的必要条件。

胎儿肺部发育异常中，最常见的是CCAM与PS。CCAM是一种错构瘤样病变，由于胎儿末端支气管过度生长，在肺实质内形成有明显界限的病变，往往涉及肺叶一部分或整个肺叶，可能涉及单侧或双侧肺实质［7］。本研究显示，CCAM产前超声声像图表现为肺部囊性或高回声团块，边界清晰，CDFI显示肿块血供来自肺动脉。依据Sanders［8］病理分型标准，产前超声检查将胎儿CCAM分为3型：I型为大囊型，胸腔内可见以无回声为主的大囊实性包块，囊腔直径20～100 mm；II型为中囊型，胸腔内可见多个以无回声为主的小囊实性包块，囊腔直径＜20 mm；III型为微囊型，病变内存在大量极小的超声无法辨别的囊肿，超声表现为胸腔内可见实性高回声包块，内部回声均匀。产前超声根据CCAM分型不同表现为高回声的实性肿块或囊实性肿块。PS在肺发育异常中发病率仅次于CCAM，是一种由体循环供血无肺功能的先天性支气管发育异常，为肺叶段缺乏正常的肺叶组织以及气道形迹，并且由主动脉或其分支供血，属于肺及血管畸形并存的病变［4］。目前超声是产前诊断PS最主要的方法，最早于孕16周即可发现和诊断。PS的超声声像图特征是胎儿胸腔内或腹腔内高回声或稍高回声团块，呈三角形或叶状，内部回声均匀，边界清。CDFI检出其供应血管来自体循环动脉或其分支是PS的特征性表现。本研究中，CCAM诊断符合率为96.4%，PS诊断符合率为97.9%，可见产前超声对CCAM及PS有较高的检出率及诊断符合率。鉴别诊断方面，III型CCAM超声声像图表现为胸腔内均匀一致高回声团，与PS相似，两者主要为肿块的血供来源不同，CCAM血供来源于肺动脉，而PS来源于体循环动脉。本研究中两者共3例产前诊断与病理不符，其原因为肿块较小，CDFI显示供应血管不明显，而无法准确判断。另外，需要注意CCAM合并PS的情况，本研究中6例为CCAM合并PS，其中4例二维超声表现为囊性不均质回声且探及主动脉来源供应血管，同时符合CCAM及PS的超声特征，这种情况诊断CCAM合并PS不难；但另外2例二维超声表现为均匀高回声团块，探及主动脉来源供应血管，由于肺动脉来源供应血管较小而无法精确诊断。

CLE是一种以明显呼吸道症状和肺泡组织过度充气为主要表现的少见病，超声表现为肺部高回声团块，边界清楚，内部回声均匀，CDFI可探及来自肺动脉的供应血管。CLE在产前超声检查中可以与CCAM同一种表现而在产前难以诊断，也有文献报道CCAM与CLE可能起源于相同的胚胎发育异常［9］。CLE与III型CCAM在二维超声上表现为肺部回声均匀的高回声团块，CDFI可显示肺动脉来源的供应血管，两者产前尚无明确的鉴别要点。由于CCAM的发生率远高于CLE，所以产前超声通常会按照III型CCAM诊断而很少考虑CLE的可能。本研究6例出生后证实为CLE的病例中，5例均产前诊断为III型CCAM，诊断符合率为16.7%。尽管CCAM和CLE在产前胎儿期难以鉴别，但对胎儿也不会产生明显的风险，主要是因为在胎儿期不需要肺的功能，所有的氧均经脐带由母亲供给，所以胎儿期无需干预或治疗［10］。胎儿期MRI检查及患儿出生后早期行CT增强扫描检查，有助于明确诊断［11］。

CBC是一种先天性肺胚芽发育异常，部分支气管树停止发育，并与邻近正常气道组织分离，临床上较为罕见。产前超声表现为纵隔内气管旁的单发囊性肿块，单侧发生，呈圆形或椭圆形，囊壁薄，内透声好，超声表现与I型CCAM相似，由于临床上I型CCAM更为常见，故产前较少诊断CBC。两者产前发现容易，精确诊断较难，最终确诊需要依靠病理检查。

总之，产前超声可以检出胎儿肺发育异常，具有较好的敏感性，对CCAM及PS诊断符合率较高，但对CLE及CBC较难精确诊断。尽管如此，产前超声仍然是诊断及评估胎儿肺发育异常的首选方法，具有重要的临床应用价值。

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（本文编辑周立波）

Comparison of Prenatal Ultrasound Diagnosis and Postnatal Pathology in Fetal Lung Mass

Purpose To discuss the value of prenatal ultrasound diagnosis in fetal lung masses. Materials and Methods A retrospective comparison was carried out between the findings of prenatal ultrasound diagnosis and results of birth abortion surgery or lung masses autopsy in 117 cases of fetal lung masses. Results Fifty-six out of 117 cases were diagnosed with fetal congenital malformations of lung cystadenoma， among which 9 cases were in type I， 29 cases in type II， 18 cases in type III； 48 cases were pulmonary sequestrations； 6 cases were congenital cystic adenomatoid malformation combined with pulmonary sequestrations； 6 cases were congenital lobar emphysema and 1 case was congenital bronchial cyst. Prenatal ultrasound diagnosis was consistent with the pathological findings in 106 cases （90.6%）； however， it was inconsistent with pathological anatomy results in 11 cases. Conclusion Prenatal ultrasound examination has rather high accuracy in diagnosis of fetal lung mass， but for some deformity， the accurate diagnosis is somewhat difficult.

Bronchopulmonary dysplasia； Cystic adenomatoid malformation of lung，congenital； Bronchopulmonary sequestration； Ultrasonography， prenatal； Pathology，surgical； Fetus

10.3969/j.issn.1005-5185.2016.09.012

田军章

Department of Ultrasound， the Second People's Hospital of Guangdong Province， Guangzhou 510010， China

Address Correspondence to: TIAN Junzhang E-mail: jz.tian@163.com

广东省医学科研基金资助课题（B2014026）；中国医师协会超声医师分会中国超声医师科技新星计划（201604）；广东省现代医院管理研究所科研基金资助课题（201404）。

R445.1；R714.53

2016-04-21

修回日期： 2016-06-11

中国医学影像学杂志2016年 第24卷 第9期：681-684

Chinese Journal of Medical Imaging 2016 Volume 24 （9）: 681-684