马德隆畸形的诊断探讨(附2例报告)

王　锐

（承德医学院附属医院放射科，河北承德 067000）

马德隆畸形的诊断探讨(附2例报告)

王锐

（承德医学院附属医院放射科，河北承德 067000）

马德隆畸形；X线；MRI

马德隆畸形是一种腕部少见的疾病，由德国外科医生Madelung［1］在1878年首次提出。它是由于桡骨远端内侧骨骺发育障碍，但外侧骨骺及尺骨发育正常而造成的腕部骨骼畸形。笔者在工作中遇到两例典型病例，现结合有关文献对该病进行汇报及分析，以提高对该病的认识。

1　临床资料

【患者1】女，19岁，身高155cm，体重42kg。自诉1年前摔倒后出现左腕关节疼痛，当时疼痛不明显，未就诊，近期疼痛加重，不能持重物。查体：双侧前臂较正常人略短，左侧明显；双侧尺骨茎突明显突出， 活动时疼痛且受限，局部软组织无肿胀；其余脊柱及四肢关节发育正常，无畸形。否认佝偻病及其它病史，否认家族中有同样症状者。实验室检查无异常，诊断为马德隆畸形。

【患者2】女，12岁，身高145cm，体重40kg。3年前发现双腕部畸形，近1年来畸形加重，活动受限伴疼痛明显，未治疗，否认有外伤史及家族遗传史。查体：双侧前臂较正常人短，尺骨茎突明显突出；其余脊柱及四肢关节发育正常，无畸形。实验室检查正常，诊断为先天性马德隆畸形。

附图　两患者双侧前臂及腕部X线表现

a-d（患者1）：双侧桡骨弯曲，双侧桡腕关节面倾斜，近侧腕骨以月骨为中心成锥型排列，尺骨后脱位；e-h（患者2）：双侧桡骨短粗且向外侧弯凸，尺桡骨间隙增宽，桡骨远端骨骺呈三角形，尖端向尺侧，关节面向尺侧倾斜，桡骨尺侧缘可见密度减低区，尺骨远端向背侧移位，腕关节呈半脱位状态。

2　讨论

2.1病因 马德隆畸形发病原因复杂，主要包括：①其它疾患的后遗症，如骨折畸形愈合、佝偻病、类风湿、桡骨远端损伤或感染等。②与其它多样化的疾病相关联，包括软骨生成障碍、软骨发育不全、遗传性多发外生骨疣等［2］。③马德隆畸形也可单独出现。有报道显示［3］，部分患者在成年后病情进展缓慢，并自行终止发展，因此认为这是一组独立性疾病。依据病因可将其分为：创伤后、发育不良性、遗传性和特发性。也有学者分为真正型和症状型，也即真性型和假性型［4］。真性型多为先天性与自发性，假性型主要为其它疾患的后遗症和并发症。

2.2X线表现 桡骨干短而向外后弯曲畸形，桡骨远端关节面向内下倾斜，关节面尺侧缘可见局限性密度减低区。尺桡骨间隙增宽，尺骨远端向背侧脱位，近列腕骨排列成三角形，月骨位于尖端。马德隆畸形的X线表现早期也被量化描述过，但是并不具体。Carroll等［5-6］确定了4种X线测量方法，比较可靠，并且可重复地量化马德隆畸形的严重程度，诊断的临界值：尺侧倾斜33°或更大，月骨下沉4mm或更大，月骨小窝角40°或更大，掌腕移位20mm或更大。当这其中任何一种测量值相当或超过临界值时，认为可以确立马德隆畸形的诊断。在马德隆畸形的早期阶段，桡骨月骨小窝的结构变形轻微，并且容易去测量。因此，月骨小窝角的测量对于建立一个早期的诊断是非常有效的。

2.3MRI表现 近年来发现，MRI在马德隆畸形影像检查中是非常有用的，可以显示弥漫增厚且不规则的桡月韧带与掌桡三角韧带，以及三角纤维软骨复合体的弥漫增厚。在桡骨远端关节面可以看到掌桡三角韧带与桡月韧带附着处的凹陷，此征象在X线片上表现为桡骨远端低密度区。因此，有学者［7］认为局部韧带肥厚可能导致桡骨尺侧骨骺受紧缩而变小，从而导致局部骨质生长发育受限。如果早期注意到畸形与生长异常，改变桡骨远端关节面的生长方式可能会纠正畸形。

马德隆畸形属于少见病，尤以真性型更为少见，由于对此病认识不足，在临床工作中易被忽视。笔者接触过的病例首诊时均误诊，所以，提高对该病的认识非常重要。在临床工作中，区分真、假马德隆畸形，分析畸形发生的原因，以及早期确立畸形的诊断对于制定治疗方案意义重大。

［1］Madelung OW.Die spontane subluxation der hand nach vorne［J］. Verh Dtsch Ges Chir，1878，7（2）: 259- 276.

［2］Ghatan AC，Hanel DP.Madelung deformity［J］.J Am Acad Orthop Surg，2013，21（6）:372-382.

［3］胡振民，吴永成，祁俊云.小肢型软骨发育不全［J］.临床放射学杂志，1984，3（1）：37-38.

［4］汪学超.马德隆畸形1例［J］.中国中西医结合影像学杂志，2010，08（4）：381.

［5］McCarroll HR，James MA，Newmeyer WL，et al.Madelung's deformity:quantitative assessment of x-ray deformity［J］.J Hand Surg Am，2005，30（6）:1211-1220.

［6］McCarroll HR，James MA，Newmeyer WL，et al.Madelung's deformity:diagnostic thresholds of radiographic measurements［J］. J Hand Surg Am，2010，35（5）:807-812.

［7］Stehling C，Langer M，Nassenstein I，et al.High resolution 3.0 Tesla MR imaging fi ndings in patients with bilateral Madelung's deformity ［J］.Surg Radiol Anat，2009，31（7）:551-557.

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1004-6879（2016）01-075-02

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