高龄法洛四联症并低氧发作1例

孟佳丽 郑顺利

（暨南大学附属第一医院，广东广州510000）

论著/心脏及血管病

高龄法洛四联症并低氧发作1例

孟佳丽 郑顺利

（暨南大学附属第一医院，广东广州510000）

1 病例资料

1.1 病史及入院诊断

患者女57岁，因“发热10天，加重伴胸闷、气促、紫绀3天”于2015年11月26日入住暨南大学附属第一医院。患者10天前因右侧拇指擦伤后出现高热，最高体温39℃，伴咳嗽，无咳痰、胸痛，就诊于当地县人民医院，诊断为“肺炎”，予抗感染、止咳化痰等对症支持治疗，症状无好转，并出现胸闷、气促、呼吸困难，伴有发绀，纳差、乏力，精神萎靡入院。追问病史，患者近年于劳累（干农活、带小孩等）后感心慌、胸闷，日常生活仅轻微不适。否认高血压病、糖尿病、心脏病、肺病史，否认吸毒史。个人史、家族史无特殊。生育史：G3P3，育有1子2女。均顺产，无早产，子女体健。入院查体：T37.6℃，P106次/分，R30次/分，P125/66mmHg，SPO277%，车床入院，发育营养正常，口唇、甲床紫绀，颈静脉无充盈，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。心尖区可闻及III/4级收缩期吹风样杂音，胸骨左缘2～4肋间可闻及IV/6级粗糙喷射样收缩期杂音，向腋下及背部放射。杵状指（趾）明显。双下肢无水肿。

1.2 检查结果

入院实验室检查：血常规：白细胞14.49×109/L，中性粒细胞百分比91.30×109/L，血红蛋白140.2g/L红细胞比容35.9%。尿潜血：25RBC/ul，尿蛋白：neg g/L。生化：白蛋白25.3g/L，乳酸：4.81mmol/L，超敏CRP：172.76mg/l，PCT：7.93ng/ml，血沉：76mm/h，NT-proBNP：222pg/ml。血气分析：二氧化碳分压：4.6Kpa，氧分压：5.8Kpa。心电图检查：窦性心律，ST压低。胸片：两肺纹理清晰，肺内未见病灶，两肺门影不大，心影稍增大，主动脉迂曲增宽并钙化。心脏彩超：室间隔连续性中断，宽约15mm，室间隔上段见双向血液穿过室间隔，以右向左分流为主。主动脉根部增宽、前移，主动脉骑跨于室间隔上，骑跨率约18%。右心房、右心室增大，右室壁厚11mm。肺动脉变窄，测肺动脉血液流速4.83m/s，PG93mmHg。LVEF∶63%。符合先天性心脏病，法洛四联症。11.26血培养：金黄色葡萄球菌。心肌酶三项、凝血功能、病毒全套、风湿十二项未见明显异常。入院诊断：（1）先天性心脏病、法洛四联症（Tetralogy of Fallot，TOF），（2）感染性心内膜炎（Infective Endocarditis，IE），（3）Ⅰ型呼吸衰竭。

1．3 治疗方法及结果

入院后予头孢哌酮钠他唑巴坦钠2g bid抗感染、前列地尔改善血流动力学、利尿剂减轻右心室负荷等处理，于11.28至11.30每天液体负平衡1400-1700ml。患者在低流量吸氧下SPO2约90%，但仍有反复低热。11.30早晨再次出现呼吸困难、胸闷、端坐呼吸、四肢肢端发绀等急性缺氧表现，查体：T38.4℃HR128次/分，R30次/分，BP96/46mmHg，SPO240%，神清，双肺呼吸音清，未闻及明显干湿啰音，双下肢无水肿。查血常规：白细胞20.35×109/L，中性粒细胞百分比88.03×109/L。血气分析：二氧化碳分压：4.5Kpa，氧分压：2.8Kpa。PCT：10.51ng/ml，NT-proBNP：306pg/ml。予立即吸氧、BIPAP呼吸机辅助通气并转ICU。在BIPAP呼吸机辅助通气下，SPO2一度好转，但波动大，最低为30%，但患者意识清晰。予扩张肺动脉，提高动脉血压等处理，并升级万古霉素抗感染，11.30下午SPO2逐渐好转，在不予BIPAP辅助通气下维持在85%左右，生命征平稳，精神好转，查体双肺听诊无异常，心前区可及杂音基本同前。请心胸外科会诊，考虑患者高龄TOF，血培养阳性高度怀疑与心脏畸形有关，需明确冠脉情况及肺功能方可考虑手术治疗，暂不适宜手术。患者病情平稳，于12.02转出ICU，继续上述治疗方案11天后，患者及家属要求出院，嘱其转当地医院继续治疗4-6周。

2 讨 论

2.1 TOF低氧发作的原因

TOF是联合的先天性心脏血管畸形，包括肺动脉口狭窄、心室间隔缺损、主动脉右位（主动脉骑跨）、右心室肥大。TOF占成年人先天性心脏病患者群的5.4%［1］。未经手术矫治的患者很难存活到生育年龄［2］。国内一项调查2134例TOF患者的文献显示不经手术治疗存活达成人者占21.6%，但存活超过30岁者不足1%［3］。本例患者57岁，为高龄TOF。TOF易并发心力衰竭、肺部感染、感染性心内膜炎等疾病，低氧发作是其重要死因，轻度低氧容易控制，而急性严重缺氧死亡率很高（14.8%）［4］。TOF缺氧发作的主要机制可能是漏斗肌肉收缩增加；外周血管扩张；过度通气和红细胞增多导致的高粘度综合征［4］。结合该例患者病史，患者外周血管扩张为导致低氧发作的主要原因，考虑如下①反复高热病史，最高体温＞38℃；心脏彩超提示为TOF；入院单次血培养为金黄色葡萄球菌；依据IE诊断标准［5］，诊断可疑IE。感染性心内膜炎（infective endocarditis，IE）是指由病原微生物经血行途径引起的心内膜、心瓣膜、临近大动脉内膜的感染并伴赘生物的形成。IE并发脓毒血症，血流动力学不稳定，外周血管扩张，体循环压力降低，难以对抗肺循环阻力，导致右向左分流增加，肺部血流减少，进入体循环的静脉血增多，造成动脉血氧饱和度下降。②TOF肺动脉高压，PG 93mmHg，右心室增厚。予利尿减轻右心室负荷，于 11.28至 11.30每天液体负平衡 1400-1700ml，监测最低收缩压为83mmHg。由于利尿过多导致循环血量不足，体循环压力进一步降低。其他原因有：③患者合并肺动脉高压，肺动脉压接近于主动脉压力，导致肺血流量减少。④患者反复高热，导致耗氧量增加。以上这些原因，共同诱发低氧发作，所以予相应治疗后，患者血氧饱和度上升，症状减轻。

2.2 TOF低氧发作的经验教训

低氧发作原因有：①呼吸中枢及传导系统、呼吸肌、呼吸道、膈肌、胸廓疾患；②肺部疾患：肺炎、肺不张、肺纤维化、心肾功能不全导致的肺水肿等；③循环系统如心衰时血压下降、休克等导致组织灌注不足；④吸入氧分压低或者氧浓度低［6］；该例患者以高热起病，低氧发作为主要表现，炎症指标均明显升高，考虑感染性疾病诱发低氧血症可能性大。即使患者年龄偏大，也不能局限于考虑肺部感染，应该想到心脏疾病的可能，也有高龄TOF的病例报道，中外文献中存活最长的病例，国外为70岁［7］，国内为72岁［8］。该例病人在县级医院诊治10天，仍有不规则发热，且病情进行性加重，如能及早发现心脏杂音，查心脏彩超，考虑到先心病并发IE可能，或可缩短确诊时间。入院后应积极行血培养及联合药敏试验。患者经胸壁心脏彩超未发现赘生物，医疗条件允许可行经食管彩超，以提高阳性率，并应在治疗7-10天后复查心脏彩超。同时不能排除入院前使用抗生素所致。患者入院后仅进行一次血培养，达不到IE诊断标准。对于已用过抗生素者应至少每天采集血培养共3天。急性患者应在2小时内抽取2-3个抽血培养，亚急性者在应用抗生素之前24小时采集3-4个血标本［9］，以明确病原微生物。选用有效抗生素是IE治愈的根本因素。IE抗生素使用疗程是4-6周，该例患者未达治疗疗程即出院，易导致IE复发。TOF患者宜谨慎降压，否则体循环压力过小，难以对抗肺循环压力，导致肺血流量减少，则可诱发低氧发作［10］。

关于低氧发作原因的探讨，不应局限于法洛四联症，也应考虑到引起肺动脉高压的其他病因，比如肺及胸腔占位、慢性血栓栓塞综合征等，因为肺动脉高压患者，肺血管收缩，血流减慢，容易形成血栓。该例患者只行胸片及超声心动图，不足以发现隐匿的占位、血栓等病变，必要时可完善胸部CT检查。

［1］ Go AS，Mozaffarian D，Roger VL，el a1.Heart disease and stroke statistics-2014 update：a reportfrom the American Heart Association［J］.Circulation.2014，129（3）：e28-292.DOI：10.116I/01，cir.0000441139.02102.80.

［2］ 乐杰主编.妇产科学.第6版.北京：人民卫生出版社，2005：第148页。

［3］ 朱鲜阳等，影响法洛四联症患者存活的因素.心脏杂志，2004（04）：第359-361页.

［4］ 张玉威等，法乐四联症缺氧发作的防治.中国循环杂志，1998（05）：第39-41页.

［5］ 龚辉，2015欧洲心脏病学会感染性心内膜炎管理指南解读.世界临床药物，2016（05）：第300-303页.

［6］ 陈灏珠，林果为，王吉耀主编.实用内科学全2册.14版.北京：人民卫生出版社，2013：第1850页.

［7］ Hggins C B，Mulder DG.Tetralogy of Fallot in the adult［J］.AmJ Cardiol，1972，29：837-845.

［8］ 钟文津与杨炳昂，72岁法洛氏四联症一例.海南医学，2003（11）：第123页.

［9］ 陈灏珠，林果为，王吉耀主编.实用内科学全2册.14版.北京：人民卫生出版社，2013：第1581—1582页.

［10］ 赵六六，但文富，梁勇.法洛四联症并高血压降压不当致缺氧发作1例.中国误诊学杂志2006（6）：第1210页.