小儿单侧肺动脉异常起源的超声诊断价值

孙真真　杨红　刘杨

【摘要】目的 探讨小儿单侧肺动脉异常起源的超声诊断价值。方法 选取2015年1月～12月收治的单侧肺动脉异常起源患儿12例作为研究对象，均经CTA或手术证实，总结其超声图像特点。结果 12例患儿中，右肺动脉异常起源于升主动脉4例，左肺动脉异常起源于升主动脉2例，肺动脉吊带4例，左肺动脉缺如1例，右肺动脉缺如1例。超声心动图表现为：肺动脉主干分叉消失，于升主动脉近端或无名动脉处可见左（右）肺动脉，为左（右）肺动脉异常起源于升主动脉；左肺动脉起源于右肺动脉后方，为肺动脉吊带；多切面扫查肺动脉主干与左（右）肺动脉延续，另一支肺动脉无法找到，为右（左）肺动脉缺如。结论 超声心动图在诊断肺动脉异常起源的同时，还可对心内其他合并畸形明确诊断，有助于临床确定手术方案。

【关键词】小儿；单侧肺动脉异常起源；超声诊断价值

【中图分类号】R541.1；R455.1 【文献标识码】B 【文章编号】ISSN.2095-6681.2016.16..02

肺动脉异常起源是一种罕见的小儿先天性疾病，治疗不及时，患儿可出现阻塞性肺血管病，最终可致猝死[1]。该病可与其他先天性心脏病并存，临床无特异性，早期易出现充血性心力衰竭及并发肺部血管阻塞性病变，患儿及早接受手术治疗，可降低死亡率。既往CTA被认为是肺动脉异常起源诊断的金标准，超声检查可对该病做出准确诊断。为此，本文选取我院收治的CTA或手术证实的单侧肺动脉异常起源患儿12例的超声图像进行回顾性分析，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

选取2015年1月～12月收治的单侧肺动脉异常起源患儿12例作为研究对象，均经CTA或手术证实。其中男8例，女4例；年龄1个月～3岁，平均年龄（1.2±0.8）岁。患儿多于出生后出现不同程度的紫甘、气促、呼吸困难，心脏听诊闻及杂音，其中8例患儿因呼吸道感染入院。

1.2 仪器和方法

采用Philips IE33超声诊断仪，探讨频率5～8 MHZ或2～4 MHZ。胸骨旁大动脉短轴切面：观察AO、PA间的位置关系，MPA内径及分支的数目、走行及分支间的位置关系，彩色多普勒超声显示主、肺动脉内的血流信号；主动脉长轴切面及胸骨上窝切面观察升主动脉近端是否有异常起源的血管发出，并测量其内径，观察肺动脉部分主干及分支，判断左（右）肺动脉与肺动脉及主动脉的延续关系；剑突下五腔心切面观察主动脉侧壁是否有异常起源的分支血管。

2 结 果

12例患儿中，右肺动脉异常起源于升主动脉4例，左肺动脉异常起源于升主动脉2例，肺动脉吊带4例，左肺动脉缺如1例，右肺动脉缺如1例。超声心动图表现如下。

（1）左（右）肺动脉异常起源于升主动脉，胸骨旁心底短轴切面显示，主、肺动脉间空间位置关系正常，二者呈环抱关系。肺动脉主干远端分叉消失，左（右）肺动脉缺如，肺动脉主干只与一支分支相延续。主动脉长轴切面可见升主动脉后壁发出一分支，与肺动脉主干无延续性。胸骨上窝主动脉弓切面于升主动脉后壁发出右肺动脉。6例单侧肺动脉异常起源于升主动脉患儿右心增大，均伴有动脉导管未闭，其中合并房间隔缺损2例，合并室间隔缺损1例，三尖瓣大量反流，1例合并主动脉弓离断。

（2）肺动脉吊带大动脉短轴切面示肺动脉主干分叉处左肺动脉缺如，于右肺动脉远端可见呈锐角走行的左肺动脉，与右肺动脉形成“燕尾征”。CDFI示左肺动脉起源于右肺动脉。患儿常合并右心增大，合并室间隔缺损1例，合并房间隔缺损2例，合并先天性胆道闭锁1例。

（3）左（右）肺动脉缺如主动脉壁与肺动脉瓣位置关系正常，主动脉主干延续为左（右）肺动脉且内径扩张，多切面扫查均未探及另一侧肺动脉分支，经CTA确诊。CT检查RPA缺如患儿常合并右肺叶缺如，气管中段狭窄，因呼吸道感染入院，患儿右心明显扩大，预测术后效果欠佳，家属放弃治疗。

3 讨 论

肺动脉异常起源是指肺动脉起源于非正常部位，包括肺动脉吊带、一侧肺动脉异常起源于主动脉和一侧肺动脉缺如[2]，单侧肺动脉缺如又称单侧肺动脉发育不全或不发育，文献报道发病率在1/200000[3]，是临床上罕见的先天性心脏病。本病常合并室间隔缺损、法洛四联症、动脉导管未闭、主动脉弓缩窄、主动脉弓离断、主肺动脉窗等先天性心脏病。重度肺高压是本病的显著特征，患儿长期受升主动脉的高压灌注，可出现肺动脉高压、肺血管异常等改变，健侧肺脏不但接受肺动脉双倍血流量，还接受心脏畸形的分流血流灌注，因此在疾病早期即出现体循环压力相似的肺动脉高压及肺血管改变。患儿因持续肺充血状态而导致咳血，外科手术是本病唯一的治疗方法，早期手术矫治可有效防止充血性心力衰竭及肺血管阻塞性病变，因此本病一经确诊应尽快手术[4]。术中应充分游离异常起源的肺动脉，同时阻断未闭的动脉导管，异常起源的肺动脉游离后直接吻合于主肺动脉，心包片修补主动脉缺损，不能直接吻合的可加人工血管与主肺动脉连接，以减少吻合口压力，术后可迅速降低肺动脉压并改善肺动脉阻力状况[5]。

本病发病率低，临床极易漏诊或误诊。X线胸片示主动脉增宽，双肺纹理不对称，患儿常因反复呼吸道感染入院。随着超声诊断技术的提高，超声心动图可对肺动脉异常起源早期明确诊断，大动脉短轴切面主肺动脉分叉消失，仅见一支肺动脉与主肺动脉相延续。胸骨上窝主动脉长轴切面可见异常起源的肺动脉，或见左肺动脉起源于右肺动脉远端，如多个切面均无法找到另一支肺动脉，则为左（右）肺动脉缺如。

综上所述，超声检查对肺动脉异常起源的诊断不可忽视，应多切面、多角度对主肺动脉及其分支进行扫查，对一侧肺动脉分支缺如的患儿，应重点观察主动脉异常分支以便得出准确结论，对肺动脉缺如难以诊断时，应结合CTA检查，以减少漏诊和误诊的发生。

参考文献

[1] Prifti E，Crucean A，Bonacchi M，et al.Postoperative outcome in patients with anomalous origin of one pulmonary artery branch from the aorta.Eur[J].Cardiothorac Surg，2003，24：21-27.

[2] 郁 怡，倪金洪，高玲玲，等.小儿肺动脉异常起源的超声诊断研究[J].中国超声医学杂志，2009，25（7）：700-702.

[3] 李维浩，曹惠芳，张 萍，等.单纯性左侧肺动脉缺如一例报道及文献复习[J].国际呼吸杂志，2012，32（5）：356-360.

[4] 郑 远，岑坚正，陈寄梅.一侧肺动脉起源于主动脉的外科治疗[J].中华胸心血管外科杂志，2014，30（3）：149-151.

[5] Amir G，Frenkel G，Bruckheimer E，et a1.Anomalous origin of the pulmonary artery from the aorta：eady diagnosis and repair leading to immediate physiological correction[J].Cardiol Young，2010，20：654-659.

本文编辑：孙春宇