木村病一例

吕雅琳 胡彬 曾学思 孙建方

·病例报告·

木村病一例

吕雅琳 胡彬 曾学思 孙建方

患者女，51岁。头皮肿物10余年，左耳后肿物2年。患者10余年前无明显诱因于头皮出现花生米大小的皮下肿物，逐渐增多增大，可达鸽蛋大小，表面皮肤正常，无明显自觉症状，于当地医院不规律口服糖皮质激素治疗，效果欠佳，手术切除后复发，伴痒痛。2年前于左耳后出现肤色皮下肿物，逐渐增大，无自觉症状。既往体健，家族中无类似皮肤病患者。体检：各系统检查未见明显异常。皮肤科情况：头皮见数个花生米至鸽蛋大小皮下肿物，表面无破溃、渗出、脱屑，质韧，活动度差，皮温不高，有压痛，左耳后见一约3 cm×4 cm大小皮下肿物，皮色，质中，无压痛（图1）。全身浅表淋巴结未触及肿大。实验室检查：血尿常规、嗜酸性粒细胞计数、肝肾功能未见异常，颅脑核磁共振扫描示：脑实质无异常。头部皮损组织病理：真皮及皮下组织见多量增生厚壁血管，部分内皮细胞空泡化，突入管腔，血管间见大量淋巴细胞，嗜酸性粒细胞、少许组织细胞、浆细胞浸润，并可见淋巴滤泡样结构，间质见成纤维细胞增生（图2）。诊断：木村病。治疗：给予患者泼尼松30 mg/d口服，治疗2周，肿块缩小，疼痛减轻，目前仍在随访中。

讨论 木村病是一种良性的淋巴组织增生性疾病，发病原因和机制不明，可能与过敏反应、创伤、自身免疫、肿瘤等相关。本病多见于20～40岁亚洲青年男性，病程较长，可达数十年。临床主要表现为头颈部皮下肿物，局部淋巴结受累，腮腺、下颌腺受累。全身症状少见，可伴哮喘、荨麻疹、过敏性鼻炎、皮肤淀粉样变、肾病综合征、血管炎等。实验室检查有外周血嗜酸性粒细胞计数增多和IgE水平明显增高。

图1 患者头皮数个花生米至鸽蛋大肿物 图2 皮损组织病理 真皮及皮下组织见多个增生厚壁血管，部分内皮细胞空泡化，突入管腔，血管间见大量淋巴细胞，嗜酸性粒细胞、少许组织细胞、浆细胞浸润，并可见淋巴滤泡样结构，间质见成纤维细胞增生（HE×200）

作者单位：210042 南京，中国医学科学院 北京协和医学院 皮肤病研究所病理科（第一作者现在青岛大学附属医院皮肤科，266003；第二作者现在武汉市第一医院皮肤科）

组织病理：表皮无特殊变化，病变主要在真皮及皮下组织，有显著的淋巴滤泡形成，滤泡区内可有活跃的生发中心及嗜伊红染物质沉积，明显的嗜酸性粒细胞浸润，可形成嗜酸性微脓肿，小血管增生和纤维组织增生。显著的淋巴滤泡形成和嗜酸性粒细胞浸润是特征性表现。鉴别诊断主要包括嗜酸性粒细胞增多血管淋巴样增生、圆柱瘤、卡波西肉瘤、隆突性纤维肉瘤、化脓性肉芽肿、嗜酸性肉芽肿、淋巴瘤、转移癌、唾液腺肿瘤等。

目前本病的治疗主要有手术切除、局部放疗、口服糖皮质激素。近年来有报道，环孢素、硫唑嘌呤、己酮可可碱、伊马替尼等治疗有效［1］。本病对于综合治疗的疗效较好，如手术切除加局部放疗或药物治疗。

［1］ Maleki D,Sayyah A,Rahimi-Rad MH,et al.Kimura′s disease with eosinophilic panniculitis--treated with cyclosporine:a case report ［J］.Allergy Asthma Clin Immunol,2010,6 （1）:5.DOI:10.1186/1710-1492-6-5.

2015-06-24）

10.3760/cma.j.issn.1673-4173.2016.03.003

曾学思，Email:xsizeng@163.com；孙建方，Email:fangmin5758@aliyun.com