黏膜下腭裂的形态分类与腭咽功能分析

尹恒 郭春丽 石冰 李杨 李精韬

口腔疾病研究国家重点实验室 华西口腔医院唇腭裂外科（四川大学），成都 610041

黏膜下腭裂的形态分类与腭咽功能分析

尹恒 郭春丽 石冰 李杨 李精韬

口腔疾病研究国家重点实验室 华西口腔医院唇腭裂外科（四川大学），成都 610041

目的 通过观测黏膜下腭裂患者的多项指标，以了解黏膜下腭裂的解剖形态与腭咽功能，以期提高临床诊断和治疗的准确率。方法 对2008—2014年就诊的276例黏膜下腭裂患者的资料进行回顾性研究，对其术前腭咽功能、腭部形态、是否伴发唇裂、就诊原因等因素进行分析，观察各指标与腭咽功能的相关关系。结果 276例患者中，术前腭咽闭合完全（VPC）者96例（34.78%），腭咽闭合不全（VPI）者151例（54.71%），边缘性腭咽闭合不全（MVPI）者29例（10.51%）。单纯黏膜下腭裂者196例（71.01%），伴发唇裂者80例（28.99%），伴发唇裂者较单纯的黏膜下腭裂者有更高的术前VPC率。黏膜下腭裂有不同的形态，完全具备Calnan三联征者仅103例（37.32%）。结论 不同类型黏膜下腭裂的构成比和腭咽闭合率不同，需综合考虑各个因素与腭咽功能间的可能关系，谨慎选择治疗方案。

黏膜下腭裂； 腭咽闭合功能； Calnan三联征

黏膜下腭裂是较为特殊的腭裂类型，1825年，Roux[1]首次描述了黏膜表面连续而黏膜下方硬软组织缺失的腭裂类型；1910年，Kelly[2]将此疾病命名为黏膜下腭裂；1954年，Calnan[3]总结出典型黏膜下腭裂三联征：分叉的腭垂，透明带和硬腭后部骨质缺损；1978年，Croft等[4]又发现了不完全具备上述三联征的隐性黏膜下腭裂，即口腔检查无明显三联征，仅在行鼻咽纤维镜检查时可见鼻腔侧软腭中线凹陷。黏膜下腭裂的症状隐蔽，部分患者并无腭裂语音表现，即使表现出腭裂语音症状的患者，因腭部形态未出现明显裂隙而易被漏诊和误诊。Smyth[5]通过术中观察到的硬腭骨板缺损范围对黏膜下腭裂进行分类，但该分类对治疗方案选择的指导意义比较有限。

本研究通过回顾四川大学华西口腔医院唇腭裂外科2008—2014年间门诊和入院就诊的患者，结合患者的腭部形态表现和语音等进行多方面检测，从多个角度对黏膜下腭裂进行亚类分析，并细化比较各亚类的腭咽功能情况，以期为进一步提高黏膜下腭裂的个体化、精准化治疗提供指导。

1 材料和方法

1.1 病例采集

对2008—2014年在四川大学华西口腔医院唇腭裂外科就诊的276例黏膜下腭裂患者的数据资料进行回顾性分析，其中男性153例，女性123例，年龄2～ 46岁，平均年龄13.05岁。男性平均年龄12.52岁，女性13.72岁。

1.2 术前腭咽功能评估

所有患者均接受两名专业语音师的主观腭咽功能评估。应用华西口腔标准测试材料[6-7]进行评估，评估结果为腭咽闭合完全（velopharyngeal competence，VPC）、腭咽闭合不全（velopharyngeal insufficiency，VPI）或边缘性闭合不全（marginal velopharyngeal insufficiency，MVPI）。对主观诊断为VPI和MVPI且配合客观检查的患者，再进行电子鼻咽喉镜检查，以获得主客观评估一致的诊断结果。

1.3 伴发唇裂情况

按照是否伴发唇裂以及伴发唇裂的类型将患者分为3类：单纯黏膜下腭裂、黏膜下腭裂伴发单侧唇裂、黏膜下腭裂伴发双侧唇裂。

1.4 腭部形态分类

276例患者按照腭部形态分为5类：透明带型（图1A）、悬雍垂裂型（图1B）、透明带+悬雍垂裂型（图1C）、腭瘘型（图1D）和凹陷型（图1E、F）。

图 1 腭部形态分类Fig 1 Morphological classification of submucous cleft palate

1.5 就诊原因分类

将患者按照就诊原因分为：语音不清，形态异常，形态异常+语音不清，被动确诊。其中，被动确诊型指患者无主动就诊意愿，仅在唇裂手术咨询或者陪同家属就诊时被确诊为黏膜下腭裂。

1.6 数据分析

以构成比量化黏膜下腭裂各亚类之间的比例，以卡方检验比较各亚类的腭咽功能。所有统计学分析通过SPSS 19.0软件完成，检验水准为双侧α=0.05。

2 结果

2.1 术前腭咽功能状况

276例患者术前腭咽功能状况的评估结果见表1。主观腭咽功能评估结果显示，276例患者中有96 例VPC，151例VPI，29例MVPI。

表 1 术前腭咽功能评估结果Tab 1 Preoperative evaluation of velopharyngeal function

2.2 伴发唇裂情况

276例患者伴发唇裂情况见表2。单纯黏膜下腭裂不伴发唇裂者196例（71.01%），伴发唇裂者80例（28.99%），前者的构成比明显高于后者。单纯黏膜下腭裂患者中，术前VPC率为26.02%（51/196），伴发唇裂患者术前VPC率为56.25%（45/80），经卡方检验，二者间差异有统计学意义（P<0.01）。80例伴发唇裂患者中，伴发单侧唇裂者64例，其中VPC 有35例（54.69%），伴发双侧唇裂者16例，其中VPC有10例（62.50%）；二者间差异无统计学意义（P>0.05）。

表 2 伴发唇裂情况分析Tab 2 Subgroup analysis according to the concurrence of cleft lip n/%

2.3 腭部形态分类

276例患者腭部形态分类情况见表3：各类构成比由高到低依次为透明带+悬雍垂裂型、凹陷型、透明带型、悬雍垂裂型、腭瘘型；而VPC率由高到低依次为悬雍垂裂型、凹陷型、透明带+悬雍垂裂型、透明带型、腭瘘型，其中悬雍垂裂型VPC率最高，达到54.29%（19/35），明显高于透明带型和腭瘘型，差异有统计学意义（P<0.01）。

表 3 腭部形态分类分析Tab 3 Subgroup analysis according to the palatal morphology n/%

进一步将伴发唇裂情况和腭部形态细化分类，结果见表4：伴发唇裂的悬雍垂裂型患者的VPC率最高，达78.57%（11/14）；腭瘘型术前VPC率最低，无论是否伴发唇裂，均无VPC者，其原因在于腭瘘即可导致鼻漏气、高鼻音等腭咽闭合不全的语音表现。按照VPC率由高到低依次排序为：伴发唇裂的悬雍垂裂型、伴发唇裂的凹陷型、伴发唇裂的透明带型、伴发唇裂的透明带+悬雍垂裂型、不伴发唇裂的悬雍垂裂型、不伴发唇裂的透明带+悬雍垂裂型、不伴发唇裂的凹陷型、不伴发唇裂透明带型、腭瘘型。

表 4 综合伴发唇裂与腭部形态的分类分析Tab 4 Subgroup analysis considering both cleft lip concurrence and palatal morphology n/%

2.4 就诊原因分析

276例患者的就诊原因分析结果见表5，因发音不清就诊者190例，占69.93%，可见大部分就诊患者存在自觉的语音不清的认识。

表 5 就诊原因分析Tab 5 Subgroup analysis according to reasons for consultation n/%

3 讨论

3.1 黏膜下腭裂的表现与诊断

黏膜下腭裂的诊断主要依赖于临床形态特征和语音评估。因黏膜下腭裂形态本身的隐蔽性和功能状态的不一致性，使临床诊断有一定的难度和分歧。据报道[8-9]，黏膜下腭裂患者的确诊年龄不一，不同研究中人群的患病率也存在较大差异。在形态表现观测中，完全具备Calnan三联征的仅仅为0.02%或0.08%[10]。本研究的发现结果与此前报道一致，即并非每一位黏膜下腭裂患者都同时出现Calnan三联征。本组研究对象中，一部分患者腭部仅表现为腭中缝的淡蓝色透明带；一部分患者仅表现为悬雍垂裂开；一部分患者透明带和悬雍垂裂开同时存在；一部分患者在腭中缝上出现瘘孔（即腭瘘型）；一部分患者腭部既无透明带也无悬雍垂裂，但软腭上抬时可见明显的肌肉走向异常，称为凹陷型，即隐性黏膜下腭裂[11]。完全具备“透明带+悬雍垂裂+硬腭骨板凹陷”3种症状的患者仅103例，占37.32% （103/276），而其他类型占据相当的比例。尤其是隐性黏膜下腭裂患者，腭部本身没有显而易见的透明带或者悬雍垂裂，更易漏诊。这部分患者通过触诊可扪及硬腭骨板后缘的缺损，在电子鼻咽喉镜检查时均可清晰看到软腭中份肌肉上抬时呈现倒“V”型凹陷，这样可确诊为黏膜下腭裂。这部分患者的就诊年龄为3.5～45岁，均有多次多家医院就诊历史。

3.2 黏膜下腭裂的腭咽功能表现

本研究中，96例（34.78%）患者表现为VPC，151例（54.71%）患者为VPI，29例（10.51%）为MVPI。通过更细致的分类发现，单纯黏膜下腭裂者为196例，占总数的71.01%，其术前VPC为51例（26.02%）。伴发唇裂的患者为80例，占总数的28.99%，其中VPC为45例（56.25%），二者差异有统计学意义，提示伴发唇裂的黏膜下腭裂患者有更高的术前VPC率。对伴发唇裂组进一步分析发现，单侧唇裂与双侧唇裂组的VPC率没有明显差异，且无论伴发哪一种唇裂，其术前VPC率都大于50%，即有超过一半的患者不需进行手术治疗。不同类型的黏膜下腭裂中，悬雍垂裂者术前VPC率为54.29% （19/35），远高于其他类型；对这部分患者的诊断与治疗，一定要结合全面的语音评估来进行，仔细筛查确定手术适应证，避免过度治疗。

3.3 黏膜下腭裂的治疗

针对不同的功能异常情况，黏膜下腭裂的治疗包括手术治疗和语音治疗，手术治疗纠正VPI，语音治疗解决构音问题。研究[12-14]显示，部分黏膜下腭裂患者可以终身不显现症状，只有当表现出明确的VPI症状，且无法通过语音训练纠正时，才考虑手术治疗。本研究中，通过专业的语音评估，96例（34.78%）患者的腭咽功能完善，不需手术治疗；151例（54.71%）为确切的无法通过语音训练纠正的VPI，需要手术治疗。此外需注意的是，本研究中有29例（10.51%）患者为腭咽闭合度在90%以上的MVPI者，同样存在构音错误和必然性高鼻音等症状，对这部分患者的治疗需要慎重，建议先进行语音治疗，通过对构音方法和技巧的调整来观察效果，综合患者需求再确定手术的必要性。

对于腭咽闭合完全且有构音错误的患者，语音治疗为首选措施。本组病例中，因发音不清和形态异常而主动就诊的223例患者中，有58例患者的腭咽闭合完全，其语音问题只是构音方法错误，通过语音训练即可改善，不需要手术治疗。

通过分析患者的就诊主诉可以发现，276例患者中223例为主动就诊，发音不清是最多见的主诉。大部分患者经其他医院多次检查却不能确诊，与其他文献[15]的描述相似。被动确诊的患者有53例，其中46例患者为VPC者，语音清晰，无任何症状；有7例表现为MVPI和VPI的患者全然不知患有腭裂。该结果提示，相较于有腭部裂隙的腭裂，对黏膜下腭裂的诊断和识别还需要更多地普及和推广。

黏膜下腭裂是一种相对隐蔽和复杂的腭裂，有多种形态表现，部分患者终身不表现出症状。本研究发现，仅有54.71%（151/276）的患者有确切的VPI，需借助手术治疗，34.78%（96/276）患者的腭咽功能良好，不需要手术治疗。通过更细致的分类可以发现，与不伴发唇裂者相比，合并唇裂的黏膜下腭裂者有更高的VPC率，而具有不同腭部形态的黏膜下腭裂患者也有不同的VPC率。由此可见，在黏膜下腭裂的诊断与手术治疗前，区分功能与形态的关系，确定腭咽功能，对选择并确定手术方案是非常必要的。

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（本文编辑 吴爱华）

Morphological classification and velopharyngeal function analysis of submucous cleft palate patients

Yin Heng, Guo Chunli, Shi Bing, Li Yang, Li Jingtao.
(State Key Laboratory of Oral Diseases, Dept. of Cleft Lip and Palate Surgery, West China Hospital of Stomatology, Sichuan University, Chengdu 610041, China)

Supported by: National Natural Science Foundation of China Youth Science Fund (81500829). Correspondence: Li Jingtao, E-mail: lijingtao86@163.com.

Objective To enhance the accuracy in diagnosis and management of submucous cleft palate via a thorough analysis of its anatomical and functional details. Methods Two hundred seventy-six submucous cleft palate cases from 2008 to 2014 were retrospectively investigated. Subgroup analysis were performed on the basis of preoperative velopharyngeal function, palatal morphology, cleft lip concurrence, and patient motives for treatment. Results Among the included cases, 96 (34.78%) were presented as velopharyngeal competence (VPC), 151 (54.71%) as velopharyngeal insufficiency (VPI), and 29 (10.51%) as marginal VPI (MVPI). Eighty cases (28.99%) also demonstrated cleft lip deformity, and 196 cases (71.01%) were merely submucous cleft palate. Compared with patients with submucous cleft palate only, those with cleft lips exhibited higher rates of complete velopharyngeal closure. The pathological spectrum of submucous cleft palate varied significantly. Only 103 (37.32%) cases met all the three diagnostic criteria proposed by Calnan. Conclusion Given that the velopharyngeal closure rate varies among the subgroups, the factors analyzed in this study should be considered in the personalized management of submucous cleft palate.

submucous cleft palate; velopharyngeal function; Calnan triad

R 782.2+2

A [doi] 10.7518/hxkq.2016.05.011

2016-03-05；

2016-07-02

国家自然科学基金青年科学基金（81500829）

尹恒，语音治疗师，硕士，E-mail：phoebeyin@126.com

李精韬，主治医师，博士，E-mail：lijingtao86@163.com