右肺动脉左心房瘘3例患儿病例报道及文献复习

刘琼　蒋世良　吕建华　李世国　徐仲英　金敬琳



·病例报告·

右肺动脉左心房瘘3例患儿病例报道及文献复习

刘琼蒋世良吕建华李世国徐仲英金敬琳

肺动脉异常；动静脉瘘；发绀；治疗性封堵

1　临床资料

病例1患者女，5岁，体重18 kg。出生后8个月发现皮肤发绀，呈进行性加重，伴活动时气促。体检可见中心型发绀及杵状指(趾)，胸骨右缘第2～3肋间可闻及3/6级收缩期杂音。静息状态下动脉血氧饱和度为79.8%，动脉血氧分压为48.4 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。静脉血红蛋白浓度180 g/dl,血细胞比容0.55%, 红细胞总数5.95×1012/L。超声心动图未见异常。心电图示：左心室高电压。X线胸片示：右心缘处弧形阴影(图1)。患儿于全麻吸氧下行心导管检查及心血管造影，肺动脉平均压19 mmHg，肺动脉造影示右肺动脉通过一囊状结构与左心房相交通(图2)，故诊断为右肺动脉左心房瘘。肺静脉引流未见异常，右肺动脉与左心房异常交通通道内径较宽且其近段有一处局限性狭窄，直径10 mm，故考虑以18 mm/16 mm动脉导管未闭封堵器置于狭窄处封堵该异常通道。以100 U/kg静脉推注肝素钠，将5 F猪尾导管经股静脉入径通过右肺动脉送至左心房，以加硬导丝交换出猪尾导管后送入9 F长鞘，撤出加硬导丝，推送入18 mm/16 mm动脉导管未闭封堵器(先健科技公司，中国)，在左心房内打开主动脉侧盘，同时回撤鞘管及输送钢缆，确保主动脉侧盘到达瘤囊内且贴合于狭窄处，回撤输送鞘以打开肺动脉侧盘。行选择性右肺动脉造影，显示封堵器形态及位置良好(图3)。遂释放封堵器，10 min后再次行选择性右肺动脉造影，未见残余分流(图3)。封堵成功后即刻，股动脉血氧饱和度达到100%。术后皮下注射低分子肝素，12 h后再注射一次，以3 mg/kg剂量口服阿司匹林6个月。

图1　病例1 X线胸片示右心缘处类圆形阴影(箭头所示)

LA，左心房图2　病例1选择性右肺动脉造影　右前斜位(A)及左前斜位(B)显示异常通道起自右肺动脉后壁，向后上方走行，汇入左心房右侧壁的后下方。在此异常交通的近段可见一处局限性狭窄(箭头所示)

病例2患者男，14岁。主要临床表现为皮肤发绀及活动时气促。体检提示中心型发绀及杵状指(趾)，未闻及心脏杂音。静息状态下动脉血氧饱和度为82.2%。X线胸片示：右心缘处类圆形阴影。心电图示：心房扩大，心室肥厚。超声心动图示：左心房及左心室轻度扩大。外周静脉推注声学对比剂后，右心充盈后，左心快速充盈，诊断为肺动静脉瘘。心导管示：右心房压、右心室压及肺动脉压均在正常范围。肺动脉造影示：右下肺动脉内基底段分支明显扩张，通过一瘤囊样结构与左心房相交通(图4)，诊断为右肺动脉左心房瘘。在瘤样结构近端，可见一局限性狭窄，直径9 mm，故考虑可以通过置入封堵器封闭该异常通道。以100 U/kg静脉推注肝素钠。 经股静脉入径送入5 F猪尾导管经右肺动脉达左心房，随后于猪尾导管内送入交换导丝并固定，撤出猪尾导管，沿交换导丝送入7F长鞘达左心房。选用18 mm Amplatzer房间隔缺损封堵器(AGA公司，美国)，通过长鞘送至左心房，打开左心房盘，同时回撤输送鞘及输送钢缆，将封堵器腰部固定于右肺动脉与左心房瘘的局限性狭窄处，回撤输送鞘以打开右心房盘。15 min后，再次行右肺动脉造影，提示封堵器置入处无残余分流，未引起右下肺动脉其他分支狭窄或阻塞，亦未影响右侧肺静脉回流。释放封堵器后重复右肺动脉造影，提示封堵器形态及位置良好(图4)。股动脉血氧饱和度达96.6%。

图3　病例1封堵器释放后右肺动脉造影　一枚 18 mm/16 mm动脉导管未闭封堵器置于异常通道上的局限性狭窄处(箭头所示)，释放后形态及位置良好(A．右前斜位；B．侧位)。10 min行右肺动脉造影无残余分流，且封堵器未造成邻近肺动脉分支狭窄(C．正位)

RPA，右肺动脉；LA，左心房；SC，囊腔图4　病例2置入封堵器前后右肺动脉造影　A．正位，右下肺动脉内侧基底段扩张，与左心房直接交通。在异常通道上可见一处局限性狭窄(黑色箭头所示)，其后扩张成瘤囊样结构；B．右前斜位，于局限性狭窄处置入1枚直径18 mm房间隔缺损封堵器(白色箭头所示)。释放封堵器后右肺动脉造影提示无残余分流，邻近右肺动脉分支显影良好

病例3患者男，9岁，体重28 kg。出生后出现皮肤青紫，进行性加重。体检可见唇及甲床发绀， 未闻及心脏杂音。静息状态下动脉血氧饱和度为81.3%，动脉血氧分压为48.2 mmHg。血常规未见异常。心电图及X线胸片未见异常。超声心动图示：左心房及左心室轻度扩大，左心房顶部于左、右肺静脉入口间可探及直径8 mm连续性分流束，该瘘口似与右肺动脉相连。经外周静脉推注声学对比剂后，继右心充盈后两个心动周期内左心房内出现微泡回声，微泡排空时间左心晚于右心，提示存在右向左分流，诊断为先天性肺动静脉瘘。心导管检查示：肺动脉平均压10 mmHg。肺动脉造影示：右肺动脉远端延续为一瘤囊样结构(图5)，瘤囊直径为35 mm，该瘤囊直接与左心房相交通，交通口直径为20 mm，故诊断为右肺动脉左心房瘘。心脏CT示：右下肺动脉与左心房之间异常交通，且在左心房的开口位于左、右肺静脉之间并邻近右肺静脉(图6)。该患儿右肺动脉左心房瘘无局限性狭窄，考虑无法固定封堵器，不适合采用介入治疗方法，因而采用外科手术治疗。于全麻、低体温、体外循环下行正中开胸，术中可见右下肺动脉扩张，可见直径6 mm异常通道起自右下肺动脉，其后扩张，入左心房后呈一宽大缺损，直径20 mm，位于左上肺静脉及右上肺静脉入口之间。切开右心房壁及房间隔，以自体心包片修补瘘口，连续缝合房间隔切口。游离右肺动脉与左心房之间的异常交通管道，以粗丝线结扎。术后动脉血氧饱和度升至100%。

RPA，右肺动脉；LA，左心房；SC，囊腔图5　病例3右肺动脉造影　正位(A)及侧位(B)可见右肺动脉及左心房之间的异常交通，可见瘤囊样结构

RPA，右肺动脉；LA，左心房图6　病例3的CT扫描图像　RPA与LA之间异常交通，可见瘤囊样结构(箭头所示)。该异常交通在左心房的开口位于左、右肺静脉之间且邻近右肺静脉(A～B，横断面； C～D，三维重建)

病例1及病例2经介入治疗获得成功，病例1患儿随访14年，病例2患儿随访18个月，均未发生相关临床症状，封堵器形态及位置良好。病例3患儿经外科手术治疗，术后随访2年，未发生相关临床症状。

2　讨论

先天性右肺动脉左心房瘘是罕见的心血管畸形，容易被误诊。对于临床表现为中心型发绀的患儿，常规经胸超声心动图排除复杂性先天性心脏病后，应考虑到该病的诊断，需注意与肺动静脉瘘相鉴别。既往右肺动脉左心房瘘依赖于外科治疗，近年来，随着介入技术的发展，经导管封堵术成为有效治疗方法。自从1950年Freidlich等[1]报道首例右肺动脉左心房瘘患者以来，全世界范围内的报道尚不足100例。在这些报道中，患者就诊时年龄最小为新生儿，年龄最大45岁，以男性多发，男女比例为3∶1[2-3]。

右肺动脉左心房瘘的胚胎学基础尚不完全明确，亚型不同，相应的胚胎学基础可能也不尽相同[4-5]。有学者推断在胚胎发育过程中，右肺动脉与原始肺静脉出现异常连接，之后由于肺静脉发育成为左心房的一部分，故导致了右肺动脉与左心房直接交通[6]。在已报道的右肺动脉左心房瘘病例中，仅少数患者合并右肺发育异常，如右肺下叶或右肺中叶缺如、右侧隔离肺、右主支气管憩室[1,3]。有学者推断右肺动脉左心房瘘的发生可能与肺叶或肺段的发育异常有关，但这一推论尚存争议[7]。在国内外报道的肺动脉与左心房异常交通病例中，绝大多数为右肺动脉受累，仅2例为左肺动脉受累而形成先天性左肺动脉左心房瘘，1例为先天性主肺动脉与左心房直接交通[8-10]。至于该病变为何易累及右肺动脉，其原因尚不明确。右肺动脉左心房瘘可以单独发生，也可与房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄等先天性心脏畸形并存[7,11]。

一些学者认为肺动脉左心房瘘是肺动静脉瘘的特殊类型，然而更多学者认为二者是相互独立的先天性畸形[12-13]。在已报道的肺动静脉瘘病例中，约60%合并遗传性毛细血管扩张症，而肺动脉左心房瘘与遗传性毛细血管扩张症无关联[12]。组织病理学研究也提示二者是不同类型的先天性畸形。先天性肺动脉左心房瘘的瘤囊壁由内到外的组织结构分别为内皮细胞、弹力纤维及肌层，类似于正常血管壁的结构，而肺动静脉瘘的组织学结构类似于血管错构瘤[7]。1974年，de Souza e Silva等[14]跟据肺静脉引流方式将右肺动脉左心房瘘分为三种亚型：Ⅰ型，左、右肺静脉引流完全正常；Ⅱ型，右下肺静脉缺如，由右肺动脉与左心房间的异常通道取而代之；Ⅲ型，左、右肺静脉均引流至右肺动脉与左心房异常通道上的瘤囊样结构。1979年，Ohara等[15]补充了第四种类型，即右肺静脉引流入右肺动脉与左心房间的异常通道，而左肺静脉正常引流入左心房。通常右肺动脉左心房瘘开口于右肺动脉后侧壁，而其在左心房的开口位置相对不固定[16]。

右肺动脉左心房瘘常见的临床表现有发绀、杵状指(趾)及劳力性呼吸困难。症状出现的年龄及严重程度与右向左分流量的大小直接相关[17]。据文献报道，右向左分流量大的患者，在新生儿期即可出现严重发绀而需要早期干预；若右向左分流量较小，低氧血症不严重，可于儿童期、青少年期甚至成人期才出现症状，且症状相对较轻[5,12-13,18-19]。由于右肺动脉的血液未经过肺血管床的过滤而直接引流至左心房，患者可出现脑及其他器官的栓塞或脓肿[13]。此外，低氧血症可引起继发性红细胞增多、血液黏稠度增高，也是栓塞及脓肿形成的促进因素[13,17]。部分严重患者可出现充血性心力衰竭及感染性心内膜炎。

右肺动脉左心房瘘的准确诊断需要对具有临床表现的患者进行仔细的体检，部分患者可闻及心脏杂音。血常规及血气分析是诊断该病最有提示作用的实验室检查，血常规提示红细胞代偿性增多，动脉血气分析提示低氧血症。对于典型病例，X线胸片可见右心缘旁或右肺门处的异常血管影，这一征象具有良好的提示作用。超声心动图对右肺动脉左心房瘘的诊断有较大帮助，首先可排除其他心脏结构异常，在分流量较大的患者中，经胸超声心动图可提示左心扩大，有时可直接观察到异常通道左心房入口及异常血流[16]。其次，结合声学造影，可提示右向左分流的存在：经外周静脉注射声学对比剂后，在2～3个心动周期内左心房内出现微泡回声，但这一征象无法与肺动静脉瘘相鉴别。心导管检查及选择性肺动脉造影是诊断右肺动脉左心房瘘的金标准[12]。心导管检查可提示左心房血氧饱和度降低，吸氧后不改善；选择性肺动脉造影可明确显示右肺动脉及其分支、异常通道的形状及走行、异常通道在肺动脉及左心房的开口位置，此外尚可显示肺静脉的引流情况[16]。对比剂增强的心脏CT对于右肺动脉左心房瘘的诊断也显示出很大的优势，其对于病变本身及周围结构均可清晰显示，对肺静脉引流途径的显示优于心血管造影。

右肺动脉左心房瘘一经诊断建议早期治疗，避免低氧血症对生长发育的影响，防止血栓栓塞并发症、心力衰竭及其他更严重并发症的发生[5,17]。早期主要依靠手术治疗。近年来，随着介入治疗技术的发展，经皮右肺动脉左心房瘘封堵术成为便捷、安全、有效的治疗方法。2000年，Slack等[20]以弹簧圈于1例右肺动脉左心房瘘新生儿患者成功完成经皮右肺动脉左心房瘘封堵术。之后，相继有学者以Amplatzer动脉导管未闭封堵器、Amplatzer房间隔缺损封堵器及室间隔缺损封堵器用于成人及儿童完成经皮右肺动脉左心房瘘封堵术并获得满意疗效[7,11,21-26]。封堵器的选择主要取决于病变的形态及大小。然而能否采用介入技术来治疗右肺动脉左心房瘘，应当充分考虑异常通道的形态特征、毗邻的肺动脉分支及肺静脉分支情况、是否合并其他心脏畸形等综合因素[17]。置入封堵器后，应确保不影响邻近的肺动脉分支及肺静脉回流[27]。在本文报道的病例中，第1例患儿以动脉导管未闭封堵器治疗，第2例患儿以房间隔缺损封堵器治疗，均获得理想效果，既无残余分流，也未对近的肺动脉及肺静脉造成狭窄或阻塞。第3例患者右肺动脉左心房瘘的通道上无局限性狭窄，考虑无法固定封堵器，如将封堵器置于左心房入口处，则会影响肺静脉回流。因此，该患者采取外科手术治疗。在文献中报道的经外科手术方法治疗的右肺动脉左心房瘘患者中，大多数为直接结扎异常通道，对于异常交通管道直径较小，且行程较长的患者首选方法为直接结扎[4-5]。如果异常交通的直径大或其边界不易准确分辨，则推荐使用心内修补。本文报道的第3例患儿采用心外结扎及心内修补相结合的方法。

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10.3969/j.issn.1004-8812.2016.08.011

100037北京，国家心血管病中心国家心血管病重点实验室中国医学科学院阜外医院放射影像中心

金敬琳，Email：xwjgn@163.com

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2016-05-16)