过敏性紫癜并发肠套叠2例分析

卢井发　　尤　聪　　黄雪娇　　万春雷　　叶小英

1.赣南医学院第一附属医院皮肤科，江西赣州　341000；2.赣南医学院第一附属医院心脏介入室，江西赣州 341000

过敏性紫癜并发肠套叠2例分析

卢井发1尤聪1黄雪娇2万春雷1叶小英1

1.赣南医学院第一附属医院皮肤科，江西赣州341000；2.赣南医学院第一附属医院心脏介入室，江西赣州 341000

报道并分析2例过敏性紫癜并发肠套叠，复习国内外文献，综述过敏性紫癜并发肠套叠的特点，提高临床医生本病的诊治水平。本研究2例过敏性紫癜患者为8岁儿童和68岁成人，均累及上肢关节，在应用糖皮质激素治疗后并发肠套叠，并行手术治疗。应用万方数据库及PubMed数据库查找过敏性紫癜并发肠套叠的相关文献，分析、归纳其发病特点、诊治方案，发现过敏性紫癜可累及上肢关节、胃肠道，过敏性紫癜并发肠套叠主要见于儿童，较少发生于成人，行腹部B超或CT可见同心圆征，应用糖皮质激素治疗后并不能阻止肠套叠的发生，不管是儿童或成人过敏性紫癜患者，任何时间出现腹痛，均应高度警惕合并肠套叠的可能。

过敏性紫癜；肠套叠；儿童；成人

［Abstract］Two cases of henoch-shconlein purpura with intussusception were reported and analyzed.The features of the disease were reviewed in the literature in China and abroad to improve the diagnostic and therapeutic level of the clinicians.In this study，two patients of henoch-shconlein purpura who was a 8-year-old girl and 68-year-old man，were involved in the upper limb joints，intussusception still occurred after applicaton of corticosteroids，paralleled surgical treatment.References were searched in the Wanfang and Pubmed database to analyze and summarize the features and the diagnostic and therapeuticmethods of the disease，it is suggested that henoch-shconlein purpura leading to the symptoms involving the upper limb joints and gastrointestinal，henoch-shconlein purpura with intussusception ismore common to be seen in the children than in the adults，The concentric circle sign can be seen in the abdominal ultrasound and CT scan examinations.The application of corticosteroids can not decrease themorbidity of intussusception. Once there is abdominal pain found in the patientwho suffer from henoch-shconlein purpura，the clinicians should be careful that if intussusception exists at the same time.

［Key words］Henoch-shconlein purpura；Intussusception；Children；Adults

过敏性紫癜，又称亨诺克-舒恩莱因紫癜（henoch-shconlein purpura，HSP）是侵犯皮肤及其他器官的毛细血管及毛细血管后静脉的一种过敏性血管炎［1］，其病因及发病机制尚不完全清楚，最常见于儿童，可出现四肢或臀部等部位的皮肤紫癜、关节痛、肾脏及胃肠道损害等，大部分HSP病程呈良性，并于数周内自愈［2］，其中过敏性紫癜关节炎主要累及膝关节及踝关节，亦可累及腕、肘等关节，合并肠套叠者较为少见，而发生于成人则更为少见。本研究报道2例过敏性紫癜并发回结型和空-空型肠套叠，并复习相关文献，对其发病特点及诊治进行总结、分析。

1　病例介绍

患者女，8岁，2 d前无明显诱因下双下肢皮肤出现红色皮疹，伴有双侧踝关节疼痛，为持续性疼痛，后双下肢皮疹逐渐增多，部分皮疹融合成片，左侧肘关节亦出现疼痛，否认起病前有发热、咽痛，无咳嗽、咳痰、咯血，无腹痛、腹泻、呕吐、血便、血尿等，1 d后双小腿出现散在绿豆大小血痂，未出现水疱、血疱、溃疡。体格检查：咽部轻度红肿，扁桃体无肿大，心肺腹系统无明显异常。皮肤科情况：双下肢可见左右对称、散在分布的瘀点、紫癜、瘀斑，压之不褪色，散在少许结痂，未见明显水疱、血疱、丘疹、风团样损害、溃疡、坏死等，左侧肘关节及双侧踝关节轻度肿胀，触痛，表面皮肤无发红，皮温无增高。实验室检查：①血生化：肝肾功能、电解质正常，超敏C-反应蛋白2.44mg/dL。血分析：白细胞（仪器法）9.96×109/L，中性粒细胞数6.61×109/L，血小板数312×109/L。凝血分析：D-二聚体2mg/L。呼吸道病原体：肺炎衣原体IgM阳性（+），柯萨奇病毒、腺病毒、埃可病毒阴性。②尿分析、过敏原、乙肝五项无明显异常，入院后大便未解。③胸片及腹部立位片无明显异常。见图1。治疗：入院后给予地塞米松针5mg/d、扑尔敏、维生素C、护胃等治疗。1 d后患者出现腹痛，为脐周痛，有轻压痛，无反跳痛，腹软，考虑过敏性紫癜累及胃肠道，故将地塞米松上调为6 mg/d后，腹痛可缓解。入院第5天腹痛缓解，持续2 d，第7天凌晨1点起出现脐周剧烈疼痛，呈持续性，呕吐2次，呕吐胃内容物，量中、无带血，食欲差，解1次紫红色大便，粪便常规+潜血示潜血弱阳性。双小腿少量新发瘀点、淤斑，急查腹部立位平片示左中腹部气液平面影，腹部彩超示：①提示右侧腹肠套叠可能，右下腹肠管壁增厚；②腹腔积液；③肠系膜区淋巴结可见，急查全腹部CT示右下腹同心圆征，提示肠套叠，腹腔、盆腔积液，腹膜后及肠系膜多发淋巴结显示。见图2。诊断：①过敏性紫癜；②肠套叠。当日转入小儿外科行急诊手术探查腹腔发现套头位于近肝曲，回盲部及小肠套入结肠段，套入长约20 cm，套入肠管缓慢退出，发现肠管明显充血水肿，大量散在出血点，无坏死，肠系膜淋巴结肿大，肠管血运正常。患者术后双下肢紫癜渐消退，未再次出现腹痛，于术后8 d痊愈出院。

患者男，68岁，2 d前无明显诱因下右下肢皮肤出现红色皮疹，发病前无发热、咽痛、肌肉酸痛等，后皮疹迅速增多并累及四肢，无水疱、血疱、溃疡，未予以重视治疗，四肢出现轻度肿胀，左侧肘关节、右侧腕关节疼痛，无自觉烧灼感，皮疹处亦出现疼痛，大便带有少许鲜血，无发热、恶心、呕吐，无咳嗽、咳痰，无腹痛、腹泻、呕吐、解黑便，精神欠佳，饮食减少，睡眠一般，小便黄。既往有“别嘌呤醇”过敏史并行人工肝治疗。有“右下肢静脉血栓”、“高血压病”、“肺气肿”、“右肩关节周围炎”、“肝囊肿”病史。否认有“痔疮”史，体格检查：全身浅表淋巴结未触及肿大，心肺腹系统无明显异常，皮肤科情况：四肢见对称性分布的米粒至蚕豆大小瘀点、紫癜、瘀斑，双侧手足轻度肿胀，未见水疱、血疱、丘疹、风团、溃疡、坏死。辅助检查结果回报示：尿分析：尿潜血+++，红细胞838.9/μL。大便常规：潜血阳性。血分析：红细胞（仪器法）3.48×109/L，血红蛋白（仪器法）102 g/L，血小板（仪器法）360×109/L。凝血分析：凝血酶原时间21 s，国际标准化比率1.79，活化部分凝血活酶时间47 s，D-二聚体3.24 mg/L。血生化：白蛋白（溴甲酚绿法）31 g/L，总胆红素（酶法）30.7μmol/L，直接胆红素17.2μmol/L，总胆汁酸54.3μmol/L，尿酸（酶法）598μmol/L，超敏C-反应蛋白2.2mg/dL、心肌酶谱、电解质正常。治疗：入院后给予甲泼尼龙40mg/d、奥美拉唑护胃等治疗，患者于入院第3天出现腹痛、腹胀、恶心，呕吐少许胃液，急查全腹CT示：①左中腹同心圆征，考虑小肠套叠；十二指肠壁水肿，胃潴留；②腹盆腔积液。见图3。诊断：①过敏性紫癜；②肠套叠；③右下肢静脉血栓；④人工肝治疗后；⑤高尿酸血症；⑥高血压病；⑦肺气肿；⑧右肩关节周围炎；⑨贫血。明确肠套叠诊断后急诊转胃肠外科行手术治疗，术中发现为空-空肠套叠，套叠小肠部分坏死，给予切除坏死肠管及其上下两端12 cm肠管，术后腹痛消退，双下肢紫癜减少，于术后第19天出院，出院4 d后紫癜复发再次入住赣南医学院第一附属医院皮肤科。

图1　病例1腹部立位片（左中腹气液平面）

图2　病例1腹部彩超（右侧腹肠套叠）

图3　病例2腹部CT（左中腹同心圆征）

2　讨论

过敏性紫癜为一种血管壁有免疫IgA复合物沉积的白细胞碎裂性小血管炎，最常见于儿童，发病率为（8～20）/10万，高发年龄为3～8岁，男童∶女童为1.5∶1，成人少见，临床表现为皮肤黏膜紫癜、关节痛、肾脏及胃肠道损害等，50%～75%的患儿可伴有消化系统症状［3-4］，表现为腹痛、呕吐、出血、肠套叠，甚至穿孔。过敏性紫癜合并肠套叠者较为少见，主要见于儿童，成人及3岁以内婴幼儿少见［5］，国内沈俊萍等［6］统计731例过敏性紫癜，合并肠套叠者19例，发病率为 2.6%，国外报道合并肠套叠的发病率为≤3%，其中回回型最多见（占51.4%），其次为回结型（38.6%），空空型较为少见（7%）［7］，肠套叠多发生于皮疹后9 d［3］。

本文中男患者依据双下肢或四肢紫癜，血小板计数正常，出现腹痛、大便潜血阳性或血尿，符合2006年欧洲抗风湿病联盟和欧洲儿科风湿病学会所制订的过敏性紫癜标准［8］。2例患者均出现典型的肠套叠四大症状（腹痛、呕吐、便血、腹部肿块），出现肠套叠时间较早（分别为起疹后7、5 d），分别为回-结型和空-空型肠套叠，其中空-空型肠套叠为较为少见的肠套叠类型。有别于国内外所报道的是：两例患者均出现上肢关节受累，病例1患者在入院经糖皮质激素治疗，腹痛缓解2 d后才出现肠套叠。病例2患者为老年男性，为空-空型肠套叠。本文中两例患者均累及上肢关节，而过敏性紫癜患者受累关节以踝膝关节为多见，甚少出现肘腕关节受累，张碧丽等［9］对575例过敏性紫癜分析，受累关节中膝关节占29.39%，踝关节27.3%，腕、肘关节受累明显减少，分别为7.13%和5.39%，方湘玲等［10］对236例过敏性紫癜进行分析，发现受累关节中，膝关节占38.98%，踝关节18.64%，肘关节受累仅占8.47%。成人过敏性紫癜患者合并肠套叠极为少见，而发生于老年人则更为少见。有2篇回顾性研究发现，250例和115例成人过敏性紫癜患者未出现1例过敏性紫癜并发肠套叠［11］，且目前国内外关于成人过敏性紫癜并发肠套叠的报导极为少见。国内刘勇峰等［12］报道过成人过敏性紫癜合并肠套叠患者。台湾亦报道60岁的过敏性紫癜合并肠套叠患者［13］。Goda［14］报道1例74岁的老年过敏性紫癜患者合并肠套叠，Yamada［11］报道1例45岁的过敏性紫癜并发肠套叠患者，并指出2015年日本发生1例此类成人患者。对于过敏性紫癜合并肠套叠的原因，多数学者认为抗原抗体作用于肠壁血管，导致肠壁血管通透性增加，使肠壁出现广泛的充血、水肿和出血，同时肠道浆液性分泌物渗入到肠壁，肠腔内血液分解产生胺类物质刺激肠管，导致胃肠功能紊乱，肠道出现不规则蠕动、痉挛而导致肠套叠［15-16］。过敏性紫癜合并肠套叠可行药物、灌肠或手术治疗，但目前尚无统一标准。Sonmez［17］对7例过敏性紫癜并肠套叠行保守治疗如糖皮质激素等，取得成功，Huber［18］认为过敏性紫癜患者早期使用糖皮质激素可降低肠套叠发生的风险，且Peru［9］对8例过敏性紫癜并发肠套叠的患者应用糖皮质激素治疗后，5例患者肠套叠治治愈，仅有3例行手术治疗，认为糖皮质激素可减少消化道出血、肠套叠等并发症，但是Joel等［7］认为早期使用糖皮质激素可治疗过敏性紫癜患者的关节痛、腹痛和紫癜，但并不能减少过敏性紫癜腹部并发症如肠套叠、手术的发生率。国内部分学者对过敏性紫癜并发早期肠套叠主张灌肠治疗，一般状况良好时应控制在48 h内行灌肠治疗［15］，周良等［16］甚至提出空气灌肠复位是治疗过敏性紫癜合并早期肠套叠的最佳手段，但因并发的肠套叠超过半数发生于小肠，早期发现困难，故周建峰［20］主张早期手术干预治疗，本文病例过敏性紫癜合并肠套叠行手术治疗后未出现复发，病例2患者手术过程中发现套叠小肠部分坏死，均支持早期手术干预治疗。

儿童过敏性紫癜并发肠套叠较为少见，腹型过敏性紫癜与过敏性紫癜并发肠套叠症状相似，均可出现呕吐、腹痛、便血，且肠套叠可发生于过敏性紫癜发病过程中的任何时期［5］，极易误诊。总结分析认为：过敏性紫癜并发肠套叠主要见于儿童，发生于成人者少见。对于任何过敏性紫癜患者，入院后宜进行仔细的腹部体检，特别注意有无腹部包块、压痛及反跳痛，及时完善大便常规、腹部立位片、彩超或CT检查，以明确是否合并肠套叠或肠穿孔。在治疗过程中应注意应用糖皮质激素治疗并不能阻止过敏性紫癜并发肠套叠的发生，故对经积极治疗后腹痛持续、无缓解甚至加重者，应及时行腹部B超、立位片或腹部CT检查，并请相关科室会诊，尽早诊断、治疗，以避免肠坏死、肠穿孔等。对经治疗后，腹痛缓解后再次出现腹痛，特别是持续性腹痛者，亦应高度警惕肠套叠的可能。肠套叠的超声征象为横切面呈 “同心圆征”，纵切面呈“套筒征”［21］，而CT表现为横切面呈“同心圆征”，纵切面表现为肿块内呈分层状，高低密度相间，其间可见肠系统膜脂肪影［22］。腹部B超和CT检查各有优缺点［23］，腹部B超检查能早期发现肠管病变而无辐射，重复性好，但因过敏性紫癜并发肠套叠多见于小儿，检查时患儿哭闹、肠道积气较多，将会降低B超对病变的检查效果，易造成漏诊或误诊，且在显示肠管的水肿程度及完全显示病变肠管方面不如CT检查，CT检查具有扫描时间短、重复性好以及对病变观察全面的优点，但是CT检查有辐射，且费用较高，故在临床上选择腹部B超还是CT检查应综合考虑。对于过敏性紫癜并发肠套叠患者的治疗，应及时请小儿外科会诊，以决定治疗方案，避免因延误病情而出现肠坏死甚至肠穿孔等严重并发症。

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Analysis of two cases of henoch-shconlein purpura with intussusception

LU Jingfa1YOU Cong1HUANG Xuejiao2WAN Chunlei1YE Xiaoying1
1.Department of Dermatology，the First Affiliated Hospital of Gannan Medical College，Jiangxi Province，Ganzhou 341000，China；2.Department of Cardiac Interventional Therapy，the First Affiliated Hospital of Gannan Medical College，Jiangxi Province，Ganzhou 341000，China

R554

A

1674-4721（2016）09（b）-0120-04

2016-05-20本文编辑：赵鲁枫）

卢井发（1985.5-），男，硕士；研究方向：银屑病、皮肌炎。

叶小英（1965.9-），女，主任医师，教授；研究方向：真菌、大疱性疾病。