骶管内原始神经外胚层肿瘤一例

唐玉莲， 黄渝程， 陈天武



骶管内原始神经外胚层肿瘤一例

唐玉莲， 黄渝程， 陈天武

神经外胚瘤，原始； 骶尾部； 磁共振成像

原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumors，PNET)是一类极少见的高度恶性原发性未分化肿瘤，主要发生于儿童和青少年，呈浸润性生长，具有恶性程度高、侵袭性强、预后差及多向分化能力等特点，可分为中枢型(central PNET,cPNET)和外周型(peripheral PNET,pPNET)两类[1-3]。pPNET主要发生于软组织和骨头[4]，骶管内原发性PNET极其罕见[5]，其临床症状及影像学表现缺乏特异性，术前极易误诊。为了加深对本病的认识，提高术前诊断的准确性，笔者结合相关文献及近年收治且经手术病理证实的1例骶管内原始神经外胚层肿瘤报告如下。

病例资料男，11岁，患者于1个多月前无明显诱因的出现右下肢疼痛伴麻木，疼痛以右侧臀部及大腿后外侧为主，为放射痛，夜间加重，发病后以跌打损伤治疗，具体措施不详，上述症状进行性加重。患儿既往无结核史，否认外伤史。专科检查：躯干及四肢肌张力未见异常，左侧肢体肌力V级，右上肢肌力V级，右下肢肌力V级；右侧膝腱反射较左侧减弱，右大腿后外侧、小腿外侧及足底部感觉减退，双侧Babinski征阴性，颈项无抵抗，皮肤划痕症阴性。腰骶椎MRI示：骶管内团块状异常信号影，肿块约53mm×41mm×32mm，边界不清，其内信号不均匀，T1WI肿块呈稍低信号，T2WI呈稍高信号，增强扫描病灶呈轻度不均匀强化(图1～3)。术前诊断：疑骶管内肿瘤性病变。术后病理示：骶管内小细胞肿瘤(D)；免疫组化示：CK19(-)、CD99(+)、Vimentin(+)、NSE(-)、GFAP(-)、S-100(-)、CD34血管(+)、Syn(-)、Ki-67(+，70%)、Desmin(-)、NF(-)。结合HE形态和免疫组化结果，支持“骶管内”PNET(图4、5)。

讨论原发性椎管内pPNET起源于神经嵴细胞，是极其罕见的软组织恶性肿瘤，好发于青少年，最常累及腰骶椎，以硬膜外较为多见[6-7]。文献报道此病仅有略超过100例病例[1]。骶管内原发性pPNET临床表现缺乏特异性，多以脊髓、马尾及神经根受压所致神经功能损伤症状为主[8]。影像学检查首选MRI，大多表现为T1WI稍低信号，T2WI稍高信号，增强扫描轻度不均匀强化，其与更常见的硬膜外肿瘤如转移瘤、多发性骨髓瘤、脊索瘤和尤文氏肉瘤以及良性病变如嗜酸性肉芽肿难以区分。因此，术前影像学检查诊断骶管内原发性pPNET价值有限，但MRI检查对其定位、肿瘤边界确定及良恶性评估具有很大帮助。目前确诊骶管内原发性pPNET的金标准仍是病理学检查及免疫组化染色，也是与其他肿瘤鉴别的主要依据。

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637000四川，川北医学院附属医院放射科/医学影像四川省重点实验室

唐玉莲(1990-)，女，四川凉山人，硕士研究生，主要从事腹部影像诊断工作。

R730.264; R323.46; R445.2

D

1000-0313(2016)06-0556-02

10.13609/j.cnki.1000-0313.2016.06.020

2015-11-16

2015-12-15)