肠系膜癌肉瘤一例

郑玉丽， 任克



·病例报道·

肠系膜癌肉瘤一例

郑玉丽， 任克

肠系膜； 癌肉瘤； 体层摄影术，X线计算机； 肠胃胀气

病例资料患者，女，50岁，6d前无意中发现右下腹一拳头大小包块，伴腹胀，饱食后腹胀加重，无恶心呕吐，无腹泻、黑便及大便性质改变。2009年行左肾错构瘤切除术。体格检查：腹部略膨隆，无压痛，无反跳痛及肌紧张，右下腹可触及一8 cm×8 cm包块，质韧，表面不光滑，活动度一般，肝脾不大，肋下未触及。

CT平扫加增强：右侧盆腔入口见不规则包裹性混杂低密度影，其内可见实性成分，大小约6.26 cm×5.43 cm，包膜较完整，平扫实性成分CT值约30 HU，动脉期及延迟期CT值分别为43 HU、63 HU，周围及盆腔可见液性密度影及小结节影，大小约1.7 cm×1.2 cm，病灶与周围肠管关系密切，肠管无明显扩张(图1～5)。

手术及病理所见：全麻下行右半结肠切除术，腹腔内见少量黄色腹水，肿瘤位于末端回肠肠系膜，大小约6 cm×8 cm，与邻近小肠、升结肠粘连界限不清，切面灰白，质地不均匀。右半结肠可触及多个肿大淋巴结。

镜下所见：恶性细胞呈腺样及松散团巢状分布，局部伴软骨分化(图6)。免疫组化：CK(+)，Vimentin(部分+)，CK7(部分+)，CK20(+/-)，CDX-2(-)，S-100(-)，SMA(-)，CD117(弱+)，ChromograninA(弱+)，CD99(+)，MelanA(-)，HMB45(-)，Ki-67(60%+)，P63(-)，β-Catenin(部分+)，CD34(血管(+)V0)，ER(-)，PR(-)，CD10(部分+)，MC(灶状+)，D2-40(局灶+)，CD30(局灶+)，PLAP(灶状+)。

病理诊断：肠系膜癌肉瘤。

讨论肠系膜包含血管、平滑肌、淋巴结、脂肪、淋巴管及结缔组织，这些组织均可发生肿瘤，故肠系膜肿瘤类型较为复杂。肠系膜肿瘤主要来源于中胚层组织，多属恶性肿瘤。多数情况下，肠系膜肿瘤原发多于继发，恶性多于良性。肠系膜恶性肿瘤大多位于小肠系膜，其次为乙状结肠和横结肠系膜。

癌肉瘤(carcinosarcomas,CS)是由间叶成分和上皮成分组成的混合性恶性肿瘤，又称为恶性混合性中胚叶肿瘤、恶性混合性苗勒氏管肿瘤、肉瘤样癌，它是一种罕见的高度恶性肿瘤，多发生在肺、食管、喉、胆囊、乳腺等[1]，发生于肠系膜的癌肉瘤极为罕见。

患者早期常无明显的症状和体征，可有恶心、呕吐、柏油样便及便秘等。晚期可出现腹部包块、腹痛、急性肠梗阻、肠扭转的表现，部分患者可因肿瘤压迫肾、输尿管而引起相应症状及体征。

回顾本病例，肿块呈包膜内膨胀性生长，肠管被其包绕的肿块向两侧推移，但肿块与同侧腰大肌分界清晰，周围见被推压的肠系膜小动脉，以上几点可以帮助判断肿块的来源。本病的定位诊断主要与来源于腹膜后的肿瘤相鉴别，腹膜后肿块主体位于腹膜后间隙，肿块向前突入腹腔时会推压肠系膜动/静脉前移，邻近肠管向前方移位，而来源于肠系膜的肿瘤会推压血管向前或后移位。再者，腹膜后肿瘤多体积较大且较为局限，而来源于肠系膜的恶性肿瘤常以弥散分布多见。肠系膜癌肉瘤属于高度恶性肿瘤，CT表现为体积较大的囊实性肿块，呈分叶状，密度不均，形态不规则，边缘不规整，增强扫描肿块呈不均匀延迟强化，实性部分轻中度强化，囊性部分不强化，且肿块与邻近的小肠、升结肠粘连，分界不清。肠系膜癌肉瘤与来源于肠系膜的良性肿瘤如囊肿、淋巴管瘤、脂肪瘤、纤维瘤、平滑肌瘤等鉴别相对容易，前两者表现为边界清晰、密度均匀的薄壁肿块，无强化，也可呈多房性生长；后三者多边界清楚，密度均匀，脂肪瘤无强化，纤维瘤、平滑肌瘤强化均匀[2]。但与肠系膜其他恶性肿瘤鉴别相对困难，平滑肌肉瘤为体积大，以实性成分为主的囊实性肿块，囊变多位于肿瘤外周，增强后实性成分明显不均匀强化，可发生远处转移；脂肪肉瘤混有脂肪密度和软组织密度，其内可见分隔，常伴有囊变，增强后软组织成分、分隔强化；恶性淋巴瘤呈单个肿块或多个小肿块融合形成较大肿块，不规则，肿块包绕肠系膜脂肪和血管形成典型的“三明治”征[3]，恶性周围型神经鞘瘤肿块分布较散且不规则，可囊变，增强后实性部分明显强化。恶性畸胎瘤多伴钙化、脂肪、骨骼、牙齿等组织学类型，增强后实性部分强化明显。当其它部位的肿瘤转移累及肠系膜时，多表现为“星状”或“皱褶状”包块[4]。此外，肠系膜转移瘤可表现出原发肿瘤的某些特征性改变，根据其特点，可寻找出原发病灶，有助于鉴别诊断。

总之，肠系膜癌肉瘤大多可以准确定位，CT可显示肿块的形态、大小、密度及与周围组织的关系，但是由于肠系膜肿瘤病理类型复杂，术前定性诊断较为困难，误诊率高，最后的诊断还是要依靠组织病理学检查。

[1]方铣华，林雪平.肉瘤样癌及癌肉瘤的新认识[J].肿瘤研究与临床，2005,17(2)：138-139.

[2]李小荣，欧陕兴，钱民，等.原发性肠系膜肿瘤的CT诊断[J].放射学实践，2008,23 (1) :37-40.

[3]张庆普，赵建春，蔡欣，等.肠系膜肿块的CT诊断[J].临床放射学杂志，2002,21(12)：955-960.

[4]Guest PJ，Reznek RH，Selleslag D,et al.Peritoneal mesothelioma：the role of computed tomography in diagnosis and follow up[J].Clin Radiol,1992,45(2):79-84.

110001沈阳，中国医科大学附属第一医院放射科

郑玉丽(1989-)，女，山东潍坊人，硕士研究生，主要从事腹部影像学诊断。

任克，E-mail：renke815@sina.com

R814.42;R322.492; R730.262

D

1000-0313(2016)06-0554-02

10.13609/j.cnki.1000-0313.2016.06.019

2015-12-22

2016-01-18)