对颈动脉肌纤维发育不良诊断的再认识

李建章

郑州大学第二附属医院神经内科　郑州　450014



·专家笔谈·

对颈动脉肌纤维发育不良诊断的再认识

李建章

郑州大学第二附属医院神经内科郑州450014

颈动脉肌纤维；发育不良；诊断；再认识

肌纤维发育不良(fibromuscular dysplasia, FMD)并不少见，系全身性血管病，在人群中发病率约为4%，肾动脉受累最多，占60%～75%；脑血管受累约占25%，其中颈内动脉受累约占95%，其中双侧同时受累者约占60%～85%，应注意颈内动脉近端及颈总动脉分叉部不受累，椎动脉受累较少，占12%～43%；也可侵犯颅内动脉[1-2]。目前临床上对其重视不够、认识不足，多据其表现诊断为动脉狭窄，治疗上“窄了就扩”—扩管药、球囊扩张或支架置入，而不知其病理生理基础，误诊较多。

FMD是一种特发性、节段性、非动脉硬化性、非炎症性的全身性血管病，以动脉壁纤维及平滑肌细胞异常增生、弹力纤维破坏为病理特征，可累及全身中、小动脉，可发生于任何年龄，以青、中年人多，好发年龄20～60岁，有云女性多[3]。FMD 的病因不明，已提及可能与基因、雌激素、自身免疫、感染、供应血管壁的血管缺陷致动脉壁缺血等因素有关，是在先天性遗传缺陷基础上，后天在多种因素作用而诱发症状发生。有关本病的诊断分析如下。

1　诊断

1.1临床表现无特异性，虽可引起脑实质内出血或蛛网膜下腔出血，但主要是缺血性梗死，病情严重程度变异大，可由完全无症状到脑供血不足、卒中发作，其原因一是与病变部位、动脉狭窄程度、侧支循环重建程度等直接相关；二是与并发血栓、栓塞、夹层等造成继发损害范围大小有关，梗死灶多呈分水岭梗死样分布，并由于多有较良好的侧支循环存在而脑萎缩、脑软化相对少见。在头CT/MRI扫描片上可显示病灶的存在。

1.2病理诊断除非为尸检或手术中取材，活检是极为困难和危险，因而病检报告很少，不作为诊断所需条件。

1.3影像学检查是目前诊断本病的主要依据，以CTA、MRA、DSA为主要检查手段，后者有创伤性，前两者应用安全。在动脉壁的三层中，由于病变累及部位不同，影像表现可分为四种。

1.3.1内膜型：约占10%，主要侵犯颈内动脉，胶原在血管内膜沉积，病变的共同表现：①动脉的中、远段呈光整、规则的管状狭窄，累及一侧或双侧，狭窄程度不一，轻者两侧相比，病变侧管腔细、走行僵直，重者呈细线状，甚至部分阶段不显影；②病变不侵犯其近端或起始部，该处常呈囊状扩张；③颈内动脉末端典型者常呈火柴头样改变；④受累动脉狭窄段与正常血管衔接部界限截然、境界清、无移行；⑤动脉壁无钙化。又可分为两个亚型，长管型：最常见(图1)；短管型：病变血管腔表现为平滑的、孤立的、较短的向心性环状狭窄，长度<1 cm。

1.3.2中膜型：发生率有云约占80%，增厚的中膜与变薄的区域交替出现，血管表现为狭窄与扩张交替出现，呈现“串珠状”改变。典型者为串珠数目多、改变明显，“珠”的直径多大于近端未受影响的动脉直径(图2)；如果串珠的数量较少，"珠"的直径不超过近端动脉的管径,这可称为全中膜FMD(图3)，这两种类型均可称为串珠型。第二种亚型是真正的平滑肌向心性增生而没有纤维化，影像表现为局限的同心、光滑狭窄，很少见且与内膜型肌纤维发育不良的短管型难于鉴别。

1.3.3外膜型：外膜中疏松的结缔组织被致密的纤维组织代替，病变常累及血管壁一侧，局部血管向一侧扩张，影像表现为憩室样凸出或为动脉瘤样(图4)。

1.3.4混合型：约占20%以上，上述表现呈混合存在(图5)。

图1　内膜型　　图2　典型串珠型　　图3　全中膜性

图4　外膜型　　　图5　混合型

2　颅内FMD的诊断

FMD仅累及颅内动脉者临床诊断困难，因难于颅内动脉粥样硬化鉴别，二者均可表现为受累动脉狭窄，均多累及大脑中动脉M1段。但在如有下列情况者可考虑颅内动脉FMD：(1)年轻患者，无引起动脉粥样硬化的危险因素，临床症状相对较轻，伴有较好的侧支循环；(2)伴有颈内动脉任何一种FMD改变者；(3)高分辨磁共振血管成像，显示病变血管呈向心性光整狭窄、无合并动脉粥样硬化斑块者(动脉粥样硬化病变多呈不规则狭窄或呈偏心性狭窄，常有粥样硬化斑块或钙化)。典型病例见图6。

图6患者男，34岁，右侧半球分水岭梗死，右侧大脑中动脉M1闭塞，双侧大脑前动脉纤细，MRA示右侧颈内动脉呈管状狭窄，DSA显示其近端呈囊状扩张。诊断颈内动脉伴颅内多发动脉节段性FMD

3　颈总动脉FMD

FMD是全身性疾病，文献上仅提及可累计肺动脉、主动脉等，但极少报道，原因可能一是发生率低，二是有误诊可能，

现报道1例以引起重视。曲型病例：李某，女，69岁，2015-08—20因“眩晕10 h”入院。既往曾诊断有“多发性大动脉炎”病史49 a，激素治疗1 a后自行停药，“脑梗死”史39 a，遗留左侧肢体神经功能障碍。无“高血压、糖尿病”史。体检：反应稍迟钝，记忆力差，左侧不全性中枢性瘫(后遗症)，余无明显阳性定位损害体征，影像学检查见图7～图10。

图7　MRIT1　图8　MRIT2　图9　MRA　图10　CTA

图6、7分别示右侧岛叶及内囊区梗死，已形成软化坏死灶，伴同侧侧脑室轻度扩大，图8显示右侧颈内动脉颅内段均匀光整线样改变，伴右侧大脑中动脉不规则狭窄，皮层分支明显减少，侧支循环形成不良，是导致右侧梗死软化的责任血管。依据该血管改变的形态特点应诊断右侧颈内动脉伴其颅内动脉为FMD，左侧颈内动脉走行可疑僵直。图9为CTA，除显示右侧颈内动脉光整纤细外，右侧颈总动脉呈典型串珠样改变，类似于内膜型FMD，左侧颈总动脉呈不规则狭窄伴动脉瘤样改变，类似于外膜型FMD。因此该病人应诊断为颈动脉伴颅内动脉多节段性FMD，原诊断为多发性大动脉炎是误诊。

我国人口基数大，理论上应当有相当数量的FM D 患者, 但国内目前正式报道的FM D 病例并不多，其中不认识、误诊者较多，应引起重视。

[1]张志勇,焦劲松,刘尊敬,等.颈动脉肌纤维发育不良致卒中的临床及影像特征[J].中华内科杂志,2015,54(9):793-795.

[2]张新元,杨铭,潘力,等.肌纤维发育不良伴颅内血管病的诊断及治疗(附六例报告) [J].中国医师协会神经外科医师分会第六届全国代表大会论文汇编.

[3]姜春黎,曹勇军,石际俊,等.脑动脉肌纤维发育不良五例报告并文献复习[J].中华神经医学杂志,2015,14(3):292-295.

(收稿2016-07-20)

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1673-5110(2016)16-0001-02