嗜酸粒细胞性胃肠炎的临床特征与诊治分析
2016-09-21张彦军袁得峰张正聪张铮
张彦军 袁得峰 张正聪 张铮
嗜酸粒细胞性胃肠炎的临床特征与诊治分析
张彦军袁得峰张正聪张铮
目的:归纳、总结和回顾性分析嗜酸粒细胞性胃肠炎患者的临床特征、诊断要点、治疗和预后,提高对本病的认识,减少误诊及漏诊。方法:对我院2008年1月至2014年12月5例确诊为嗜酸粒细胞性胃肠炎患者的病史、临床表现、实验室检查、内镜检查、病理结果、治疗及随访情况进行回顾性临床分析。结果:本组5例嗜酸粒细胞性胃肠炎患者病变范围均累及胃,病变范围涉及粘膜层、肌层及浆膜层,均有外周血嗜酸性粒细胞升高。所有患者均出现不同程度的腹痛、腹泻等胃肠道症状,且胃壁组织及腹水可检出大量嗜酸性粒细胞。5例患者均给予口服醋酸泼尼松龙治疗,1~2周后症状明显缓解,且嗜酸性粒细胞数逐渐下降至正常水平。经随访,1例累及粘膜层患者目前仍继续口服醋酸泼尼松龙10mg/d控制症状,另1例累及粘膜层患者停药后再次出现腹痛症状,后自愈。其余3例患者症状无复发。结论:嗜酸粒细胞性胃肠炎是临床上较为少见的一种疾病,病因和发病机制尚不明确,胃肠道各层可出现局限性或弥漫性的嗜酸性粒细胞浸润,从而表现出不同的胃肠道症状。过敏史,外周血、腹水嗜酸性粒细胞增多对诊断该病有一定的帮助,内镜及内镜下粘膜活检提示较多嗜酸性粒细胞浸润是关键,糖皮质激素是主要的治疗药物。
嗜酸粒细胞性胃肠炎;临床特征;诊断;治疗
嗜酸粒细胞性胃肠炎(Eosinophilic Gastroenteritis,EG)为临床少见病,Kaijiser在1937年首先对该病进行了描述[1],近年来随着国内外对该病的认识不断加深及诊疗手段的普及,该病的文献报道逐渐增多,但因其临床表现缺乏特异性,故该病误诊率仍较高。基于上述情况,对我院2008年1月至2014年12月确诊为嗜酸粒细胞性胃肠炎5例患者进行报道,并结合相关文献进行分析。现将结果报告如下。
1 资料与方法
1.1一般资料2008年1月至2014年12月兰大一院东岗院区收治的嗜酸粒细胞性胃肠炎患者5例。男性2例,女性3例,平均年龄(36.7±7.1)岁。其中2例既往有过敏反应病史。全部病例均有外周血嗜酸性粒细胞升高,4例胃镜下粘膜活检证实胃壁组织有大量嗜酸性粒细胞浸润,1例患者出现腹水,且腹水病理结果可见大量嗜酸性粒细胞。诊断均符合Talley标准[2]:存在胃肠道症状;活检病理证实胃肠道1处或多处存在嗜酸性粒细胞浸润(嗜酸性粒细胞>20/高倍视野),或有特征性影像学表现伴外周血嗜酸性粒细胞增多,并排除寄生虫感染和其他引起嗜酸性粒细胞升高的疾病如肿瘤、结缔组织病、嗜酸粒细胞增多症、Crohn's病、淋巴瘤、原发性淀粉样变性、Menetrier病等。
1.2临床表现所有患者均出现不同程度的胃肠道症状,最常见的症状是腹痛、腹泻。其中腹痛5例(100%),腹泻4例(80%),恶心1例(20%),呕吐1例(20%),腹水1例(20%)。
1.3内镜检查镜下表现:胃粘膜充血、水肿、糜烂出血、溃疡、隆起、结节等病变。
1.4治疗方法5例患者在补液纠正脱水、电解质紊乱等基础治疗的基础上,均给予口服糖皮质激素治疗,醋酸泼尼松龙15~50mg/d,门诊复查血常规。
2 结果
2.1病理诊断及分型5例患者病变范围均累及胃,3例病变范围涉及粘膜层、1例病变范围涉及肌层、1例病变范围涉及浆膜层。胃镜下粘膜活检及腹水病理结果证实胃肠道组织有大量嗜酸性粒细胞浸润。其镜下及病理结果见表3。
表3 内镜下各型所占比例(n=5)
2.2治疗结果5例患者1~2周后症状明显缓解,且嗜酸性粒细胞数逐渐下降至正常水平。对本组5例嗜酸粒细胞性胃肠炎患者进行12~24个月随访,1例累及粘膜层患者目前仍继续口服醋酸泼尼松龙10mg/d控制症状,另1例累及粘膜层患者停药后再次出现腹痛症状,后自愈。其余3例患者症状无复发。
3 讨论
嗜酸粒细胞性胃肠炎是一种可累及消化道多层组织的胃肠道嗜酸粒细胞增多性疾病[3]。临床上以胃壁和/或肠壁以嗜酸粒细胞浸润为特征,并伴有外周血嗜酸粒细胞增多[4],胃肠道各层组织均可受累,多数病变以其中一层为主,病变范围可累及胃和小肠或仅限于胃。发病机制尚不清楚,可能因过敏原与胃肠组织接触后在胃肠壁内发生抗原抗体反应,嗜酸性粒细胞脱颗粒,释放各种分解酶及组胺类血管活性物质,造成组织损伤而发病[5]。部分病例与食品、药品过敏及过敏性疾病有关。Khan等[6]调查的220例嗜酸粒细胞性胃肠炎患者中,70%的患者为进食特殊食物后血清IgE水平升高,40%的患者有过敏性支气管炎及哮喘病史。聂艳孝等[7]调查的173例嗜酸粒细胞性胃肠炎患者中,33%的患者有进食可疑食物,11.8%的患者有食物、药物过敏史,药物及过敏性疾病病史。本文5例患者中2例既往有过敏反应病史,与文献报道一致。
1970年Klein等[8]提出了该病的临床分型,至今沿用,即根据嗜酸性粒细胞浸润消化道壁层的不同,而出现不同的临床表现,将本病分为三型,即粘膜型、肌层型、浆膜型。其中粘膜型及浆膜型最常见[9],由于受累的消化道范围以及深度不同,临床表现多样,缺乏特异性,可表现为恶心、呕吐、腹痛、腹泻、腹胀、食欲减退、体重下降、腹水、吞咽困难或肠穿孔等。国内资料显示腹痛为主要临床表现,占94.2%,腹泻61.7%,恶心56.1%,呕吐51.5%,腹水28.3%[7]。本文5例患者均以腹痛为主要临床表现,且1例患者出现腹水,与聂艳孝等[7]报道相符。
最近研究发现,外周血嗜酸性粒细胞升高不作为必需的诊断标准[10],因为约有20%的患者无外周血嗜酸性粒细胞增多,外周组织嗜酸性粒细胞增高的量度与嗜酸性粒细胞浸润程度以及上皮损伤程度无关[11]。故胃肠道粘膜组织有嗜酸性粒细胞浸润是诊断嗜酸粒细胞性胃肠炎的主要依据,内镜下粘膜活检是诊断嗜酸粒细胞性胃肠炎的主要手段。尤其是内镜下粘膜深层活检,病理证实胃肠道粘膜组织中嗜酸粒细胞增多是确诊嗜酸粒细胞性胃肠炎的关键[12]。本文5例患者均有外周血嗜酸性粒细胞升高,胃镜下可见不同程度的粘膜充血、水肿、糜烂出血、溃疡、隆起、结节等病变,4例胃镜下粘膜活检证实胃壁组织有大量嗜酸性粒细胞浸润,嗜酸粒细胞性胃肠炎诊断明确。1例出现腹水的患者,腹水病理结果可见大量嗜酸性粒细胞,与张福群等[13]报道一致。但有些情况下胃肠道粘膜可未见任何异常,故需在内镜下多点活检以提高检出率及诊断率[14]。若合并腹水,需进一步查腹水嗜酸性粒细胞。此外,尚需排除寄生虫感染或其他引起嗜酸性粒细胞升高的肠道外疾病[15],如嗜酸粒细胞白血病和急性髓细胞白血病M4EO等神经系统疾病[16-20]。
肾上腺糖皮质激素是治疗嗜酸粒细胞性胃肠炎主要药物,醋酸泼尼松龙起始剂量15~50mg/d,1~2周缓解后渐减量至10mg/d控制症状。本组5例患者糖皮质激素治疗后进行12~24个月随访,1例累及粘膜层患者目前仍继续口服醋酸泼尼松龙10mg/d控制症状,另1例累及粘膜层患者停药后再次出现腹痛症状,后自愈。其余3例患者症状无复发。因此对无激素治疗禁忌症的患者应常规使用糖皮质激素治疗[21]。
嗜酸粒细胞性胃肠炎临床表现多样,缺乏特异性,如患者出现不能用其他原因解释的慢性或反复发作的胃肠道症状,结合外周血嗜酸性粒细胞增多,应考虑该病的可能。注意询问特殊食物、药物及化学物质等接触及过敏性疾病史、家族史,尽早完善外周血、腹水嗜酸性粒细胞检查及内镜活检,注意排外可致嗜酸性粒细胞增多的其他疾病,提高确诊率。由于目前尚缺乏该病高质量的对照性临床试验资料,且近年来本病发病有上升的趋势,发病年龄趋于年轻化,因此对本病的病因学、发病机制、诊断和治疗的基础及临床研究将很有意义。
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1004-2725(2016)07-0523-03
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