IgG4相关硬化性胰腺炎一例

刘泽锋　王志刚　芦晋　杨岚岚　方鹤　张航　贾明库　姜伟栋



·病例报告·

IgG4相关硬化性胰腺炎一例

刘泽锋王志刚芦晋杨岚岚方鹤张航贾明库姜伟栋

患者男性，62岁。因“间断性腹痛加重1周伴进行性黄染”入院。1个半月前无明显诱因出现间断性腹部胀痛，以右上腹为著，放射至腰背部，与进食及体位无关。病程中间断性发热，最高达37.5℃，自行口服“左氧氟沙星”(剂量不详)后体温降至正常。1周前腹痛加重，皮肤黄染，尿黄，体重减轻来我院就诊，入住肝胆胰内科。MRCP检查考虑为“胆总管占位性病变”而转入我科。体检：全身皮肤及黏膜黄染，巩膜黄染，右上腹部轻压痛，无反跳痛及肌紧张，Murphy征(-)。MRCP示胆管低位梗阻(图1)，考虑占位性病变。CT见胆总管下段一团块状软组织密度影，近端胆总管及肝内胆管扩张，增强后明显强化，动脉期、门脉期、延迟期CT值分别为99、104、87 HU(图2)。实验室检查：谷丙转氨酶270 U/L，谷草转氨酶86 U/L，总蛋白64.9 g/L，白蛋白38.8 g/L，球蛋白26.1 g/L，总胆红素83.10 μmol/L，直接胆红素28.40 μmol/L，间接胆红素54.70 μmol/L，γ-谷氨酰转肽酶682.0 U/L，总胆汁酸30.8 μmol/L；淀粉酶76.0 U/L；CEA 3.59 ng/ml(正常值<3.0 ng/ml)，CA19-9 131.6 U/ml(正常值<35 U/ml)。临床诊断为梗阻性黄疸、胰腺肿瘤(恶性可能性大)。择期在全麻下行剖腹探查术，术中于胰头部触及约2 cm×2 cm肿物，质硬，活动度欠佳。术中诊断为胰腺癌，行胰头-十二指肠切除术。病理检查见胆总管末段管壁狭窄，黏膜上皮腺瘤样增生，纤维组织增生，少量炎细胞浸润，胆总管周围胰腺组织纤维组织增生，腺泡萎缩，伴闭塞性静脉炎；较多IgG4浆细胞，考虑为IgG4相关硬化性胰腺炎。免疫组化染色结果：CD20(+)、CD79a(+)、CD3(+)、CD38(++)、CD138(++)、IgG(++)，IgG4(++)、Ki67无异常，较多IgG4(+)浆细胞。再行相关检查：血清IgG4 2.850 g/L(正常值0.030～2.010 g/L)，总IgE 98.68(正常成人值≤100 g/L)，免疫球蛋白G 16.80 g/L，C-反应蛋白 5.75 mg/L。术后给予抗感染、保肝、对症、支持等综合治疗，拔除腹腔引流管后转入肾病内科行激素治疗。

图1　MRCP征象

图2　增强CT平扫(2A)及动脉期(2B)、门脉期(2C)、延迟期(2D)图

讨论IgG4相关性疾病(IgG4-related disease, IgG-RD)是2010年被正式命名的免疫性疾病[1-2]，最常累及肝、胆、胰腺，主要包括IgG4相关自身免疫性胰腺炎(IgG4-AIP)、相关硬化性胆管炎、相关自身免疫性肝炎。

1995年日本学者Yoshida等[3]首次报道AIP病例。AIP属于特殊类型的慢性胰腺炎，发病年龄一般大于60岁，男性多见。临床表现主要为梗阻性黄疸、体重减轻、腹痛等。根据组织病理学的不同，AIP分为两型[4]：Ⅰ型AIP即IgG4-AIP，又称为淋巴浆细胞硬化性胰腺炎；Ⅱ型AIP为特发性导管中心性胰腺炎，多见胰腺小叶内中性粒细胞浸润及胰管上皮受损。亚洲人群主要以Ⅰ型为主。2008年日本和韩国共同制定了AIP诊断的亚洲标准[5]：(1)胰腺影像学检查见胰腺弥漫性、局限性、局灶性增大，有时伴有包块和(或)低密度边缘；胰管弥漫性、局限性、局灶性狭窄，常伴有胆管狭窄。(2)血清IgG、IgG4升高，或其他自身抗体阳性。(3)胰腺病变部位活检示淋巴细胞、浆细胞浸润伴纤维化，大量IgG4阳性细胞。大多数AIP对激素治疗敏感。2周激素(口服泼尼松0.6 ～l.0 mg·kg-1·d-1)诊断性试验是足够的。2周治疗后影像学检查可见胆管狭窄和胰腺肿大多明显改善。黄疸的改善和血IgG4水平的下降不宜作为评价疗效的指标，因为胰腺癌也可以表现出类似表现。临床上IgG4-AIP需与胰腺癌鉴别，主要依靠CA19-9及组织学检查。本病例患者术前CA19-9为131.6 U/ml，提示仅凭CA19-9无法完全鉴别这两种疾病，这也是本病例术前考虑胰腺恶性肿瘤可能的原因。IgG4-AIP必须结合临床表现、实验室检查、影像学检查资料，且排除其他相关疾病后方可最终确诊。

[1]Kamisawa T,Funata N,Hayashi Y,et al.Anew clinico-pathological entity of IgG4-related autoimmune disease[J].J Gastroenterol,2003,38(10):982-984.

[2]Takahashi H,Yamamoto M,Suzuki C,et al.The birhtday of a new syndrome: IgG4-related disease constitute a clinical entity[J].Autoimmun Rev,2010,9(9):591-594.

[3]Yoshida K,Toki F,Takeuchi T,et al.Chronic pancreatitis caused by an autoimmune abnormality.Proposal of the concept of autoimmune pancreatitis[J].Dig Dis Sci,1995,40(7):1561-1568.

[4]Zhang L,Chari S,Smyrk TC,et al.Autoimmune pancreatitis(AIP) type 1 and type 2: an international consensus study on his-topathologic diagnostic criteria[J].Pancreas,2011,40(8):1172-1179.

[5]Otsuki M,Chung JB,Okazaki K,et al.Asian diagnostic criteria for autoimmune pancreatitis:consensus of the Japan-Korea Symposium on Autoimmune Pancreatitis[J]. J Castroenterol, 2008,43(6):403-408.

(本文编辑：屠振兴)

10.3760/cma.j.issn.1674-1935.2016.01.008

130000长春，吉林大学第二医院肝胆胰外科(刘泽锋、王志刚、杨岚岚、方鹤、张航、贾明库、姜伟栋)，肿瘤中心(芦晋)

姜伟栋，Email: jiangweidong1122@sina.com

2015-02-10)