原发性支气管肺淀粉样变1例报道

冉雪梅，谭继玲，夏庆弟，蒋幼凡（.璧山区人民医院呼吸内科，重庆40760；.重庆医科大学附属第二医院呼吸内科，重庆40000）

原发性支气管肺淀粉样变1例报道

冉雪梅1，谭继玲1，夏庆弟1，蒋幼凡2
（1.璧山区人民医院呼吸内科，重庆402760；2.重庆医科大学附属第二医院呼吸内科，重庆400010）

淀粉样变性；支气管；病例报告

原发性支气管肺淀粉样变是一种罕见疾病。然而，在临床工作中由于临床及影像学缺乏特异性表现，导致对其认识不足而延误诊治。现介绍本院2014年发现的1例支气管肺淀粉样变病例。

1　临床资料

患者，男，55岁，农民，因“反复咳嗽、咳痰十余年，气促5年，再发加重4 d”入院。患者于入院前十多年开始出现咳嗽、咳痰，为阵发性咳嗽，咳白色泡沫样痰，5年前逐渐出现气促，并且逐渐出现痰中带少量鲜红色血丝，院外予以抗感染、止咳化痰、平喘治疗症状可缓解。入院前4 d患者因受凉后再次出现咳嗽、咳痰加重，为黄色黏稠痰，痰量多，未闻及脓臭味，痰中带少量鲜红色血丝，气促喘累明显，夜间无法安静入睡。患者既往有长期吸烟史二十余年，吸烟指数400。患者一般情况尚可，全身浅表淋巴结未扪及肿大，胸部对称呈桶状，双肺叩诊呈过清音，左肺可闻及明显哮鸣音及少许湿啰音，右肺呼吸音较左侧稍低，可闻及少量哮鸣音。入院后血常规示：白细胞22.61×109L-1，中性粒细胞比例79.90%，中性粒细胞数18.06×109L-1。血气分析（鼻导管吸氧2L/min）：二氧化碳分压29.00mmHg（1mmHg=0.133kPa），pH 7.46，血氧饱和度97.00%，氧分压81.00 mm Hg。大小便常规、肝肾功能、肿瘤标志物、腹部彩色多普勒超声等各项检查未见异常，自身抗体谱（-），肺功能：轻度混合性通气功能障碍以阻塞性通气功能障碍为主。支气管舒张试验（-）。胸部CT：气管壁增厚并钙化，右侧胸膜增厚并少许钙化致胸廓塌陷；右肺下叶支气管结石并肺不张；左上肺舌段支气管结石或壁钙化致狭窄（图1a、b）。电子气管镜：气管黏膜充血、肿胀，凹凸不平，管腔狭窄，散在息肉样肿块凸向管腔。右肺上叶开口呈外压型狭窄（图2a、b）。病理活检：淀粉样物质沉积症。免疫组织化学（免疫组化）：κ阳性，λ阳性，予以环磷酰胺治疗1个月，效果欠佳，后失访。

图1　胸部CT图像

图2　电子气管镜图像

2　讨　论

淀粉样变是细胞外淀粉样蛋白质沉积所致，从而引起靶器官功能障碍的一组疾病。1984年Glenner在阿尔茨海默病患者中首次分离出淀粉样蛋白原纤维。由于该蛋白具有交叉β中心结构，因此，将其命名为β蛋白。之后，β蛋白又被称为β-淀粉样蛋白，其前体被称为淀粉样前体蛋白［1］。淀粉样蛋白质沉积于局部组织器官形成局部淀粉样变。原发性支气管肺淀粉样变是一种不可溶性蛋白质在气管、支气管、肺组织中沉积而表现各异的临床综合征。支气管肺淀粉样变可分为4型：（1）局限性气管支气管淀粉样变；（2）弥漫性支气管淀粉样变；（3）肺实变结节性淀粉样变；（4）肺间质弥漫性淀粉样变［2］。病理检查是诊断该病的“金标准”，在光镜下HE染色淀粉样物质表现为均一、粉色无细胞物质，在这些淀粉样物质周围常伴有纤维化，病变组织刚果红染色，呈现黄、红色，有双折光性，在偏光显微镜下标本显示特征性苹果绿（红、绿二色性）双折光体，淀粉样物质的条索或团块的边缘部分，着色多较模糊，轮廓较淡。进一步可行免疫组化及利用激光显微切割联合质谱蛋白质组学以确定淀粉样变性类型［3］。通过免疫组化确定该病例即属于AL型。

运用支气管镜、CT引导下肺穿刺活检方法即可取得病理标本。同时，气管镜有助于局限性气管支气管淀粉样变及弥漫性气管支气管淀粉样变的诊断。本文病例气管镜下表现：黏膜凹凸不平，可见散在大小不等息肉样肿物形成，管腔狭窄，甚至部分气管开口完全阻塞。局限性病变患者约为20%，全身性病变患者约为80%。而全身性淀粉样变多于腹部皮下脂肪，直肠黏膜、骨髓、尿、血清中均可出现淀粉样蛋白病变［4］。要确诊支气管肺淀粉样变，还需检测有无其他器官受累，可根据临床表现作骨髓活检，腹部皮下脂肪活检，皮肤活检、直肠黏膜活检或肾活检等，以确定是否为系统性淀粉样变。

由于淀粉样变发病率较低，目前治疗尚未规范化，无根治方案，预后多较差。考虑肺淀粉样变为自身免疫过程所致，因此，以免疫抑制剂及对症处理综合治疗为主，其药物包括环磷酰胺、秋水仙碱、美法仑、二甲亚砜。近年来也有学者指出，使用硼替佐米、苯达莫司汀、雷利度胺、沙力多胺有助于难治性复发性淀粉样变患者的治疗，未来的药物研究方向可着眼于早期抗纤维化抗体的淀粉样沉积［5］。对于气管、大气道淀粉样变导致气道明显梗阻的患者，可选择内镜下氩气刀、激光、环切及支架植入，但应警惕出血的风险。另外，针对病变较局限或引起反复阻塞性肺炎的淀粉样变患者可行手术治疗，部分患者施行干细胞移植对预后有一定改善［6］。

总之，支气管肺淀粉样变属于少见病，最重要的是提高对该病的认识，在病变累及全身其他脏器前做到早期诊断、早期干预。

［1］Pepys MB.Amyloidosis［J］.Annu Rev Med，2006，57：223-241.

［2］陈灏珠，林果为.实用内科学［M］.13版.北京：人民卫生出版社，2009：1-3035.

［3］沈恺妮，孙维绎，孙健，等.利用激光纤维切割联合质谱蛋白质组学方法进行系统性淀粉样变性分型［J］.中华血液学杂志，2015，36（2）：99-102.

［4］Pickford HA，Swensen SJ，Utz JP.Thoracic cross-sectional imaging of amyloidosis［J］.AJR Am J Roentgenol，1997，168（2）：351-355.

［5］Mahmood S，Palladini G，Sanchorawala V，et al.Update on treatment of light chain amyloidosis［J］.Haematologica，2014，99（2）：209-221.

［6］Chu H，Zhao L，Zhang Z，et al.Clinical characteristics of amyloidosis with isolated respiratory system involvement：a review of 13 cases［J］.Ann Thorac Med，2012，7（4）：243-249.

10.3969/j.issn.1009-5519.2016.05.068

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1009-5519（2016）05-0798-02

（2015-11-04）